Inhoud:
Desmoid, of agressieve fibromatose, is een zeldzame tumor die bestaat uit bindweefsel en zich ontwikkelt uit fasciale aponeurotische structuren en peesstructuren. Formeel is het desmoid geen kwaadaardig neoplasma, omdat het geen metastasen veroorzaakt. Door de snelle groei en vernietiging van basale membranen lijkt het echter op een kwaadaardige tumor..
Vanwege de extreme zeldzaamheid zijn er nog geen statistieken over het voorkomen van desmoid naar leeftijd. De meeste patiënten zijn mannelijk en desmoid kan optreden op de leeftijd van de kindertijd tot op hoge leeftijd..
Een fibrocyt, een bindweefselcel, wordt een bron van een tumor met een desmoid. Wanneer er een overmatige hoeveelheid bèta-catenine in wordt gevormd, wordt het omgezet in een desmoïde cel. Dit eiwit is een regulator van de normale activiteit van de fibrocyt, en wanneer deze toeneemt, begint overmatige activiteit, wat leidt tot versnelde groei en het ontstaan van een tumor..
BELANGRIJK: Bij volwassen patiënten worden goede resultaten verkregen door behandeling van het desmoid met bestralingstherapie, en zelfs regressie van het neoplasma kan worden gestabiliseerd.
Er zijn verschillende redenen voor de verhoogde productie van bèta-catenine. Een daarvan is een mutatie in het APC-gen, dat verantwoordelijk is voor de intracellulaire regulatie van de hoeveelheid B-catenine. Een andere reden is de overproductie van PDGF, een van bloedplaatjes afkomstige groeifactor, die opnieuw het gehalte aan B-catenine verhoogt. Vaak verschijnt desmonide tijdens de zwangerschap, evenals op de plaatsen waar oestrogeen in spieren wordt geïnjecteerd. Soms kan desmoid zich ontwikkelen op plaatsen van chirurgie, trauma en eenvoudige intramusculaire injecties.
Desmoid is een zeer zeldzame pathologie. Artsen registreren ongeveer 2-4 gevallen per miljoen mensen per jaar, en het aandeel desmoid onder andere weke delen tumoren is slechts 0,03-0,1%. Vanwege de lage frequentie van pathologie, worden de studie en systematisering van de opgebouwde ervaring ernstig belemmerd. Van de publicaties in 2000-2004 beschrijft bijvoorbeeld ongeveer een derde van de artikelen slechts één klinisch geval, en het belangrijkste daarvan bevat gegevens over slechts 18, 72 en 83 patiënten gedurende een kwart eeuw aan observaties..
Desmoid kan worden waargenomen in elk deel van het lichaam met bindweefsel. Als het neoplasma in de ledematen is gelokaliseerd, komt het alleen voor op de flexoroppervlakken, dat wil zeggen in het gluteale gebied, op de dijen, op de achterkant van het onderbeen, op de voorvlakken van de onderarm en schouder. De bron van tumorgroei is altijd diepgeworteld weefsel, waardoor het te onderscheiden is van andere tumoren.
Desmoid uiterlijk
De tumor groeit meestal erg langzaam, en na een terugval groeit het desmoid snel tot de grootte van een recentelijk verwijderde tumor, en soms zelfs groter. Vaak zijn er meerdere tumoren verspreid over hetzelfde anatomische gebied.
Uiterlijk ziet de desmoid eruit als een dichte, praktisch onbeweegbare tumor die zich diep in de spieren bevindt of op de een of andere manier verband houdt met de spiermassa. Ook kan de patiënt pijn voelen..
BELANGRIJK: de meeste patiënten zijn van het mannelijk geslacht en desmoid kan optreden op de leeftijd van kleutertijd tot zeer hoge leeftijd.
Diagnose van een tumor is nodig om de hormonale niveaus ervan te bepalen, de status van het neoplasma te beoordelen en de opkomst van de meest rationele manier om het te behandelen. Ook worden tijdens de diagnose de grenzen van de tumor en de nabijheid van de bloedvaten bepaald, wat erg belangrijk is voor het plannen van de operatie. Meestal wordt MRI gebruikt om de desmoid te diagnosticeren, omdat u hiermee de grenzen van de tumor nauwkeurig kunt bepalen. Het kan ook een bloedtest vereisen voor verschillende componenten, echografie en vele andere procedures. Hoe meer diagnostische procedures worden uitgevoerd, hoe nauwkeuriger het mogelijk is om de aard van de tumor, de grootte en het verloop van de ziekte te bepalen.
In de geneeskunde is er een classificatie van desmoïde vleesbomen. Er worden vier groepen onderscheiden:
Groep A - tumor tot 5 cm.
Groep B - tumor van 5 tot 10 cm.
Groep B - tumor van 11 tot 20 cm.
Groep D - tumor meer dan 20 cm.
Chirurgische behandeling van het desmoid levert niet het gewenste resultaat op - ongeveer 70% van de patiënten die een operatie ondergingen, had lokale recidieven. Het risico op herhaling is op geen enkele manier afhankelijk van het geslacht en de locatie van de geopereerde tumor en wordt voornamelijk geassocieerd met de agressiviteit van de desmoid zelf. In de moderne geneeskunde wordt het gebruik van alleen chirurgische behandelingen als onjuist erkend..
Conservatieve behandeling
Bij volwassen patiënten worden goede resultaten verkregen door behandeling van de desmoid met bestralingstherapie, en zelfs regressie van het neoplasma kan worden gestabiliseerd. Chemotherapie wordt niet gebruikt bij kinderen, omdat botgroeizones kunnen sluiten in de bestraalde gebieden, wat kan leiden tot ernstige skeletafwijkingen..
Nu wordt desmoid bij kinderen behandeld met een operatie en langdurige (tot twee of meer jaar) therapie met anti-oestrogeengeneesmiddelen en cytostatica in lage doses. Medische behandeling wordt zowel voor als na de operatie uitgevoerd.
Medicamenteuze therapie bij kinderen
Het doel van elke preoperatieve behandeling is om de groei van het omringende weefsel te beperken, strakker te maken, te stabiliseren en kleiner te maken. Postoperatieve therapie wordt gebruikt om herhaling van microscopisch kleine tumorresten te voorkomen.
Als bij een patiënt een terugval wordt vastgesteld, begint een nieuwe behandeling met chemohormoontherapie..
Chirurgie
De belangrijkste vereiste voor de chirurgische behandeling van deze tumor is de ingrijpende aard van de operatie. Als het desmoid gelokaliseerd is op de zachte weefsels van de ledematen, kan terugval volledig worden uitgesloten met behulp van amputatie. Zo'n orgaandragende operatie wordt alleen uitgevoerd als de tumor in het gewricht is gegroeid, is uitgegroeid tot de grote bloedvaten of gigantisch is..
Om het orgel te behouden, is het noodzakelijk om alle knooppunten van het neoplasma zorgvuldig uit te snijden. Als het desmoid gelokaliseerd is in het gluteale gebied of de zachte weefsels van de dij, kan de heupzenuw betrokken zijn bij de desmoid, wat leidt tot de onmogelijkheid van radicale interventie - de heupzenuw kan niet worden doorgesneden en zonder transsectie is het onmogelijk om de tumor volledig te verwijderen. Hetzelfde gebeurt wanneer de tumor is gelokaliseerd in de zenuwstammen van de bovenste ledematen..
Vanwege de grote omvang van de tumorknopen, de aanwezigheid van grote postoperatieve littekens en het ontbreken van weefsel na een operatie, is de plastische chirurgie van defecten veroorzaakt door tumor excisie operaties een ernstig probleem. Dit probleem is vooral relevant als de desmoid gelokaliseerd is in de buik of borst. In dit geval wordt polypropyleen gaas of andere synthetische plastic materialen aanbevolen om de verschenen defecten te dichten..
Bij het uitvoeren van een ernstige combinatiebehandeling, die radicale chirurgie en langdurige chemische en hormonale therapie omvat, wordt alleen terugval waargenomen bij 15-10% van de patiënten.
Meestal komen tumoren terug op de achterkant van het been of in de weefsels van de voet. Terugval treedt meestal drie jaar na de operatie op. De dood van patiënten kan alleen plaatsvinden als de neoplasmata uitgroeien tot vitale plaatsen en resistent zijn tegen chemotherapie. Dit gebeurt als het desmoid in de nek, het hoofd of de borst is gelokaliseerd..
Desmoid is geen kwaadaardige tumor, maar als het in het lichaam aanwezig is, wordt het nog steeds niet aanbevolen om zwanger te worden. Dit komt door het feit dat de behandeling van de tumor zeer ernstige medicijnen vereist, en soms zelfs bestralingstherapie. Daarom is zwangerschap tijdens de aanwezigheid van een tumor in het lichaam beter uit te stellen.
Maar als de tumor met succes is genezen, zijn er geen contra-indicaties voor zwangerschap. Hoewel sommige experts nog steeds aanbevelen om een tijdje te wachten om ervoor te zorgen dat de desmoid niet opnieuw verschijnt.
Desmoïde tumor is een tumor die ontstaat uit spier-aponeurotische structuren en een tussenpositie inneemt tussen goedaardige en kwaadaardige neoplasmata. Gevoelig voor kieming van omliggende weefsels, maar geeft geen metastasen op afstand. Het kan op elk deel van het lichaam voorkomen, vaker is het gelokaliseerd in het gebied van de voorste buikwand, rug- en schoudergordel. Het is een dichte tumorachtige formatie in de dikte van de spieren of geassocieerd met spieren. Met progressie kunnen bloedvaten, botten, gewrichten en inwendige organen groeien. De diagnose wordt gesteld op basis van onderzoek en aanvullende onderzoeksgegevens. Behandeling - chirurgie, bestralingstherapie, chemotherapie.
Desmoïde tumor (desmoid, desmoid fibroma, musculo-aponeurotische fibromatose) is een zeldzame bindweefseltumor die ontstaat uit fascia, spieren, pezen en aponeurosen. Microscopisch vertoont het geen tekenen van maligniteit en geeft het nooit metastasen op afstand, terwijl het vatbaar is voor lokale agressieve groei en frequente herhaling (vaak meervoudig), daarom beschouwen oncologen desmoid als een voorwaardelijk goedaardig neoplasma. Het maakt 0,03-0,16% uit van het totale aantal neoplasmata. In 64-84% van de gevallen worden vrouwen getroffen.
Bij het eerlijkere geslacht komt een desmoidtumor meestal voor in het tweede of derde decennium van het leven, in 94% van de gevallen wordt het ontdekt bij vrouwen die bevallen, in 6% van de gevallen bij niet-vruchtbare patiënten. Bij mannelijke patiënten wordt desmoid vaker gediagnosticeerd in de kindertijd of adolescentie. In de postpuberale periode neemt het aantal gevallen van de ziekte bij mannen sterk af. Meestal wordt een langzame progressie waargenomen. De diagnose en behandeling van desmoïde tumoren wordt uitgevoerd door specialisten op het gebied van oncologie, dermatologie, chirurgie, traumatologie en orthopedie..
De redenen voor de ontwikkeling van een desmoïde tumor blijven onduidelijk. Deskundigen beschouwen traumatische verwondingen aan spieren, ligamenten en aponeurosen (ook tijdens de bevalling bij vrouwen) als een van de meest waarschijnlijke factoren. Bovendien wijzen de onderzoekers op een mogelijk verband tussen de desmoidtumor en het niveau van geslachtshormonen en enkele genetische afwijkingen. Volgens statistieken wordt desmoid gediagnosticeerd bij 20% van de patiënten die lijden aan familiaire adenomatose - een erfelijke ziekte veroorzaakt door een genetische mutatie.
De desmoidtumor is een dichte, meestal enkele knoop met een vezelachtige structuur. De kleur van het neoplasma in de sectie is grijsachtig geel. Microscopisch onderzoek van een desmoïde tumor toont bundels collageenvezels die zich in verschillende richtingen bevinden en met elkaar verweven zijn. Rijpe fibrocyten en fibroblasten worden onthuld. Mitosen zijn zeer zeldzaam. Bij het onderzoeken van visueel onveranderde omliggende weefsels, weggesneden samen met het neoplasma, kunnen microscopisch kleine elementen van de tumor worden gedetecteerd.
Een desmoidtumor kan zich in elk deel van het lichaam ontwikkelen, maar bevindt zich meestal op het voorste oppervlak van de buikwand. De rug en de schoudergordel zijn ook vrij algemene lokalisaties. Desmoid-tumoren verschijnen zelden op de borst, de bovenste en onderste ledematen, maar dergelijke neoplasma's zijn van bijzonder belang, omdat ze zich vaak dicht bij botten en gewrichten bevinden, nauw samensmelten met nabijgelegen formaties of erin groeien, waardoor de beweeglijkheid, kracht en ondersteuning van botten wordt verminderd.
Desmoidtumoren op de armen en benen zijn altijd gelokaliseerd op het flexoroppervlak van de ledemaat. Afhankelijk van de kenmerken van weefselschade, worden vier klinische typen extraabdominale desmoidtumoren onderscheiden: een enkel knooppunt met schade aan de omliggende fascia, een enkel knooppunt met schade aan de fasciale omhulsels, meerdere knooppunten in verschillende delen van het lichaam en kwaadaardige degeneratie van het desmoid - de transformatie van het neoplasma in desmoid sarcoom.
Naast extra-abdominale, intra-abdominale en extra-abdominale worden desmoïde tumoren onderscheiden, die zich kunnen bevinden in het mesenterium van de dunne darm, in de retroperitoneale ruimte, het scrotum en de blaas. Dergelijke neoplasmata worden minder vaak gedetecteerd dan perifere desmoïden en desmoïden van de voorste buikwand. Desmoïde tumoren in het mesenteriale gebied worden vaak gecombineerd met familiaire adenomatose. Symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van de locatie en grootte van het neoplasma, de aanwezigheid of afwezigheid van kieming van nabijgelegen organen en weefsels.
De desmoidtumor wordt gekenmerkt door een langzame groei en een laag symptoomverloop. Grote desmoidtumoren kunnen pijnlijk zijn. Met het ontkiemen van gewrichten zijn contracturen mogelijk, met het ontkiemen van botten - pathologische fracturen, met het ontkiemen van interne organen - disfuncties van deze organen. Tijdens een uitwendig onderzoek wordt een dicht, inactief neoplasma met een ronde of ovale vorm met een glad oppervlak gevonden, gelegen in de dikte van de spieren of geassocieerd met spieren en ligamenten.
De diagnose wordt gesteld op basis van onderzoek, instrumentele onderzoeksgegevens en biopsieresultaten. Patiënten met een desmoidtumor worden verwezen voor echografie, CT en MRI. De meest informatieve onderzoeksmethode waarmee u de grenzen van de tumor en de mate van invasie in de omliggende weefsels kunt vaststellen, is magnetische resonantiebeeldvorming. Indien nodig worden vasculaire angiografie en andere onderzoeken voorgeschreven. Bij kieming van bloedvaten, zenuwen, inwendige organen en botstructuren kan het nodig zijn om een vaatchirurg, neuroloog, buikchirurg, thoracaal chirurg, traumatoloog, orthopeed en andere specialisten te raadplegen..
Vanwege de grote kans op herhaling van desmoïdtumoren, heeft een combinatiebehandeling, waaronder chirurgie en bestralingstherapie, de voorkeur. In sommige gevallen worden chemotherapie en hormonale therapie gebruikt. Volgens verschillende bronnen komen desmoïdtumoren in 70-90% van de gevallen terug na chirurgische behandeling die als monometrie wordt gebruikt. Combinatietherapie kan de frequentie van terugval aanzienlijk verminderen.
De operatie moet zo ingrijpend mogelijk zijn. Als er een enkel knooppunt is, wordt deze samen met de aangetaste fascia en de omliggende spieren verwijderd. Wanneer de desmoidtumor zich langs de fasciale schede verspreidt, wordt de fascia langs de lengte weggesneden. Bij het binnendringen van botstructuren wordt de corticale plaat verwijderd of wordt botweefsel weggesneden. In het geval van schade aan interne organen, de nabijheid van bloedvaten en zenuwen, wordt de tactiek van de operatie individueel bepaald.
Excisie van een grote weefselmassa in grote desmoïde tumoren leidt tot de vorming van defecten. Indien mogelijk worden dergelijke defecten onmiddellijk na verwijdering van de tumor geëlimineerd door lokale plastische chirurgie uit te voeren, met behulp van auto- en homotransplantaten in het bot, enz. In sommige gevallen wordt plastische chirurgie op lange termijn uitgevoerd. Als een nabijgelegen gewricht van de ledemaat is aangetast, kan een artroplastiek nodig zijn. In het geval van meervoudige desmoïdtumoren is een stapsgewijze chirurgische behandeling met bijzonder radicale verwijdering van de omliggende weefsels aangewezen, aangezien dergelijke neoplasmata een verhoogde neiging tot recidief vertonen..
Volwassen patiënten met desmoidtumoren krijgen preoperatieve en postoperatieve bestralingstherapie voorgeschreven. Het nadeel van deze methode zijn uitgesproken weefselveranderingen na bestraling. Trofische aandoeningen en grote littekens die optreden na bestralingstherapie kunnen herhaalde chirurgische behandeling compliceren in geval van recidief. Bij het behandelen van pediatrische patiënten wordt geen bestralingstherapie gebruikt vanwege de mogelijke voortijdige sluiting van de groeizones van het bot in het bestralingsgebied. Voor desmoidtumoren bij kinderen worden chirurgische ingrepen uitgevoerd tegen de achtergrond van preoperatieve en postoperatieve medicamenteuze therapie. Patiënten krijgen lage doses cytostatica en anti-oestrogeenmedicijnen voorgeschreven. De duur van de medicamenteuze behandeling van een desmoïdtumor kan tot 2 jaar of langer zijn..
De prognose voor gecombineerde behandeling, waaronder chirurgie en bestralingstherapie, of chirurgie en chemotherapie-hormoontherapie, is relatief goed. Terugval wordt gedetecteerd bij 10-15% van de patiënten, meestal binnen 3 jaar na verwijdering van de desmoidtumor. Meestal komen desmoïden in het gebied van de voet en het onderbeen terug. Metastasen op afstand worden niet gevormd. Een dodelijke afloop is mogelijk met het ontkiemen van vitale organen, meestal wanneer een desmoidtumor zich in het hoofd, de nek, de buik en de borst bevindt.