Een bloedtest voor myeloom is een van de eenvoudigste, maar zeer informatieve methoden voor de vermoedelijke ontwikkeling van de ziekte. Gewoonlijk wordt algemene en biochemische analyse uitgevoerd.
Om een voorlopige diagnose te stellen, wordt allereerst een algemene bloedtest uitgevoerd. Bij het decoderen van de resultaten moet allereerst rekening worden gehouden met de toename van het aantal leukocyten in relatie tot de leukocytenformule, bij het berekenen welke er een verschuiving naar links is, en promyelocyten verschijnen ook.
Bovendien is het noodzakelijk om het percentage eosinofielen en basofielen te berekenen. Er is een toename van de bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR).
Het aantal bloedplaatjes blijft normaal of kan licht stijgen. Er wordt een milde vorm van bloedarmoede vastgesteld.
Algemene indicatoren van een bloedtest voor multipel myeloom zijn te zien in de onderstaande tabel..
| Waarde | Afwijking van de norm |
| Hemoglobine | 100 g / l en |
Met de voortgang van het pathologische proces veranderen de resultaten. Om deze reden wordt aanbevolen de studie na een bepaalde tijd te herhalen..
De verkregen gegevens wijzen op de ontwikkeling van ernstige bloedarmoede, veranderingen in de grootte en vervorming van de gevormde elementen. In vergelijking met de eerste resultaten is er een veelvuldige toename van het aantal leukocyten. Het aantal blastcellen bereikt 15%.
Een overschrijding van de normale waarden van basofielen wordt ook opgemerkt. Leverproblemen geassocieerd met myeloom worden aangegeven door een hoge serum-enzymactiviteit..
Naast de algemene analyse zijn biochemische bloedonderzoeken niet minder belangrijk. Hiermee kan een verstoring van de werking van de nieren worden opgespoord, wat wordt aangegeven door een verhoging van het ureumgehalte (meer dan 6,4 mmol / l), urinezuur (> 340 en 415 mmol / l bij respectievelijk vrouwen en mannen) en creatinine (de waarde is hoger dan 95 mmol / l bij vrouwen en 115 bij mannen), evenals hypercalciëmie (calciumconcentratie is meer dan 2,65 mmol / l).
Bovendien wordt in de biochemische analyse een overmaat van het niveau van C-reactief proteïne, de activiteit van LDH, ALAT, ASLAT en alkalische fosfatase opgemerkt.
Met de ontwikkeling van de ziekte zal er ook een aanzienlijke toename zijn van bèta-2-microglobuline-eiwit.
Multipel myeloom is een kwaadaardige bloedziekte waarbij een overmatige hoeveelheid defecte plasmacellen (een soort witte bloedcel) wordt gevormd, wat leidt tot schade aan het beenmerg, botten, nieren en verstoring van het immuunsysteem..
Beschadigde plasmacellen kunnen tumoren vormen die zich meestal in de botten bevinden. Als er maar één tumor is, wordt dit een enkel plasmacytoom genoemd. Als er meerdere tumoren zijn, hebben we het over multipel myeloom.
Myeloom is een vrij zeldzame ziekte die het vaakst voorkomt bij mensen ouder dan 60 jaar. Patiënten onder de 40 zijn uiterst zeldzaam. Deze ziekte is ongeneeslijk, maar met moderne behandelingsmethoden kan de ontwikkeling van het proces gedurende meerdere jaren worden opgeschort. De prognose van de ziekte hangt grotendeels af van het stadium waarin de behandeling wordt gestart.
Ziekte van Rustitsky, myeloom, myelomatose, reticuloplasmacytose, gegeneraliseerd plasmacytoom, ziekte van Rustitsky-Kalera.
Plasmacelmyeloom, ziekte van Kahler, myeloom.
De manifestaties van myeloom zijn afhankelijk van de activiteit van het proces en kunnen in het beginstadium van de ziekte volledig afwezig zijn. Tekenen van myeloom zijn niet-specifiek, dat wil zeggen dat dezelfde symptomen kunnen worden veroorzaakt door een andere ziekte, dus alleen een arts kan de exacte oorzaak van hun uiterlijk bepalen. De belangrijkste symptomen zijn:
Algemene informatie over de ziekte
Ondanks het feit dat de belangrijkste manifestaties van de ziekte verband houden met schade aan de botten, is myeloom een vorm van bloedkanker. De kern van de ziekte is schade aan plasmacellen, een verscheidenheid aan leukocyten. Ze worden, net als alle andere bloedcellen, in het beenmerg gevormd uit stamcellen. Dit proces bestaat uit een reeks opeenvolgende delingen die op het niveau van cel-DNA zijn geprogrammeerd, waardoor eerst lymfoïde stamcellen worden gevormd en vervolgens B-lymfocyten. B-lymfocyten zijn immuuncellen, dat wil zeggen dat ze vechten tegen virussen en bacteriën die lichaamsvreemd zijn. De uiteindelijke rijping van B-lymfocyten vindt plaats buiten het beenmerg - in de lymfeklieren, milt, thymus. Hiervoor is een antigeen nodig - een eiwit van een vreemd micro-organisme. Bij contact met het antigeen verandert de B-lymfocyt in een plasmacel en begint hij antilichamen af te scheiden - specifieke eiwitten die vreemde cellen vernietigen. Elke plasmacyte scheidt een bepaald type antilichamen af die gericht zijn op het bestrijden van een specifiek micro-organisme. Normaal gesproken vormt een persoon het noodzakelijke, strikt gecontroleerde aantal plasmacellen..
Bij multipel myeloom is het DNA van plasmacellen beschadigd. Het lichaam verzamelt een teveel aan nutteloze, veranderde plasmacellen, ook wel myelocyten genoemd. Deze cellen hopen zich op in botten, vormen tumoren en vernietigen botten, en ze produceren ook defecte monoklonale eiwitten of Bens-Jones-eiwitten. Deze eiwitten zijn niet in staat om vreemde cellen te bestrijden zoals normale antilichamen, en worden uitgescheiden door de nieren. De vernietiging van botten leidt tot een verhoging van het calciumgehalte in het bloed, wat zich manifesteert door dorst, obstipatie en misselijkheid. Verhoogde hoeveelheden calcium en proteïne veroorzaken nierbeschadiging. Remming van normale hematopoëse treedt op en als gevolg daarvan neemt het aantal erytrocyten en normale leukocyten af. Als gevolg hiervan ontwikkelt zich bloedarmoede en neemt de weerstand van het lichaam tegen infecties af..
De exacte oorzaak van pathologische veranderingen in plasmacellen is onbekend, maar er zijn factoren die de kans op multipel myeloom vergroten.
Wie loopt er risico?
Myeloom wordt vaak al vóór het begin van de symptomen gedetecteerd tijdens een standaard profylactisch onderzoek. Veranderingen in de resultaten van laboratoriumtests maken het mogelijk om de ziekte in de beginfase te vermoeden. Verder onderzoek hangt af van de manifestaties van de ziekte.
Andere onderzoeksmethoden
De behandeling hangt af van het stadium van de ziekte, het type myeloom en de algemene toestand van de patiënt. In de beginfase, tot het optreden van uitwendige symptomen en met een langzame progressie van de ziekte, kan de behandeling worden uitgesteld. De patiënt moet echter regelmatig worden onderzocht om de ontwikkeling van de ziekte te volgen. Bij de eerste symptomen moet de behandeling worden gestart.
Er is geen specifieke preventie van multipel myeloom.
Aanbevolen tests
Myeloïde leukemie is een kwaadaardige transformatie van de stamcellen van het beenmerg, die verantwoordelijk is voor de productie van bloedcellen - rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes. Bij myeloïde leukemie (leukemie, bloedleukemie) produceert het beenmerg blast, onrijpe cellen, die geleidelijk normale bloedlichaampjes uit de bloedbaan verdringen.
De ziekte is overwegend chronisch en treft vooral volwassenen. Een bloedtest voor myeloïde leukemie is vereist om een diagnose te stellen. Omdat in verschillende stadia van de ziekte significante veranderingen optreden in de samenstelling van het bloed, is het nodig om meerdere keren tests uit te voeren. Als myeloïde leukemie wordt vermoed, raden artsen regelmatige onderzoeken aan.
Myeloïde leukemie is het resultaat van mutatie van bloedleukocyten in het beenmerg. De abnormale cel verliest zijn vermogen om normaal te functioneren en begint spontaan te delen. Kankercellen, die zich vermenigvuldigen, verdringen geleidelijk gezonde cellen. Het resultaat is ernstige bloeding en bloedarmoede, en het lichaam verliest zijn afweer tegen infecties. Leukemische cellen dringen de lymfeklieren binnen, werken samen bij tumoren en lokken pathologische processen uit.
Het mechanisme van vorming van myeloïde leukemie
De oorzaak van myeloom kan radioactieve straling zijn of blootstelling aan kankerverwekkende stoffen, waaronder medicijnen, verfverdunners, bestrijding van knaagdieren en insecten.
Er zijn erfelijke factoren bij leukemie, net als bij andere ziekten. In gezinnen waar familieleden ziek worden met multipel myeloom, is de kans op ziekte onder de nakomelingen groot. Het is niet de ziekte zelf die op kinderen wordt overgedragen, maar een aanleg ervoor.
Er is een hypothese over de infectieuze etiologie van de ziekte. In dit geval zijn het ras en de woonplaats van een persoon van belang..
De voorlopige diagnose van myeloïde leukemie is gebaseerd op de resultaten van een algemene bloedtest, een standaard diagnostische procedure voor elke ziekte. De arts moet worden gewaarschuwd door de toename van het aantal leukocyten.
Bij het ontcijferen van een bloedtest voor myeloom moet allereerst rekening worden gehouden met het aantal leukocyten en hun verhouding bij de berekening van de leukocytenformule. Bij het berekenen van de leukocytenformule wordt een verschuiving naar links waargenomen, het verschijnen van promyelocyten. Het percentage basofielen en eosinofielen groeit, en ESR in het bloed stijgt. Het aantal bloedplaatjes is normaal of licht verhoogd. Symptomen van milde bloedarmoede worden waargenomen.
Als myeloïde leukemie vordert, veranderen de bloedtestresultaten. Daarom is het nodig om de bloedtest voor myeloïde leukemie na een tijdje te herhalen. De onderzoeksresultaten laten ernstige bloedarmoede zien, de gevormde elementen veranderen van grootte en vervormen (anisocytose en poikilocytose); het aantal leukocyten neemt vele malen toe in vergelijking met de eerdere resultaten. Het aantal ontploffingscellen bereikt 15%. Het gehalte aan basofielen en erzinofielen overtreft de norm. De werking van alkalische fosfatase in neutrofielen wordt geblokkeerd.
Symptomen geassocieerd met myeloïde leukemie zijn leverproblemen, bevestigd door een verhoogde activiteit van serum-enzymen - alanine-aminotransferase en alkalische psfatase.
De symptomen van myeloïde leukemie zijn:
De regels voor het doneren van bloed voor algemene analyse voorzien niet in specifieke voorbereidingsregels. Het is bekend hoe u een bloedtest voor chronische myeloïde leukemie moet ondergaan. Bloed wordt 's ochtends op een lege maag gedoneerd om ‘interferentie’ te vermijden die de resultaten verstoort. Op de dag vóór het doneren van bloed wordt zware lichamelijke activiteit niet aanbevolen. Het is hoogst ongewenst om binnen drie dagen voor de ingreep vet en gefrituurd voedsel te gebruiken. Als aan deze voorwaarden is voldaan, is een diagnostische bloedtest voor myeloïde leukemie uiterst informatief..
Er wordt bloed uit een ader of vinger gehaald. Veneus bloed is meer geconcentreerd dan capillair bloed, daarom hebben sommige artsen dit soort bemonstering nodig voor analyse.
Het ontcijferen van de resultaten van myeloïde leukemie duurt twee dagen vanaf het moment dat de resultaten zijn geaccepteerd voor verwerking. Als het laboratorium wordt overbelast met werk, kan het resultaat later worden verkregen.
Moderne bloeddiagnostiek omvat het nemen van beenmergmonsters voor cytogenetische analyse van het femur. Monsters worden genomen door middel van biopsie of aspiratie. Chromosomen worden bestudeerd. De aangetaste cellen bevatten abnormaal chromosoom 22. Om een abnormaal chromosoom te detecteren, wordt een polymerasekettingreactie gebruikt.
De kwaliteit van de analyse is de sleutel tot een succesvolle therapie. De keuze van de behandelmethode en de intensiteit van de aanbevolen procedures zijn afhankelijk van de fase van de ziekte. Bij sommige patiënten met myeloom wordt gedurende vele jaren een toenemende progressie van het proces waargenomen en ze hebben geen antitumorbehandeling nodig..
Bij patiënten met metastasen wordt lokale bestralingstherapie gebruikt. Met de langzame ontwikkeling van myeloïde leukemie worden afwachtende tactieken gebruikt..
Lokale bestralingstherapie
Als de pijn toeneemt, wat wijst op tumorgroei, worden cytostatica voorgeschreven. De behandelingsvoorwaarden duren, onder voorbehoud van de aanwezigheid van positieve resultaten, maximaal twee jaar.
De behandeling wordt uitgevoerd om complicaties te voorkomen. Ter verlichting van hypercalciëmie worden corticosteroïden gebruikt tegen de achtergrond van overvloedig drinken. Gebruikte medicijnen om nierziekte en osteoporose te behandelen.
Multipel myeloom in een trage fase is geen indicatie voor onmiddellijke behandeling. De noodzaak om de therapie te starten is het verschijnen van paraproteïne in het bloed, bloedverdikking of een afname van de viscositeit, de aanwezigheid van bloeding, botpijn, fracturen, hypercalciëmie, nierbeschadiging, compressie van het ruggenmerg, infectieuze complicaties.
Compressie van het ruggenmerg vereist chirurgische behandeling en lokale bestraling. Botbreuken vereisen orthopedische fixatie.
In sommige gevallen, als bestralingstherapie niet is geïndiceerd, wordt een cytotoxische behandeling gebruikt. In dit geval moet er rekening mee worden gehouden dat secundaire myeloïde leukemie een bijwerking kan worden..
Indien onbehandeld, kunnen patiënten met multipel myeloom tot twee jaar leven. Volledige genezing van myeloom is een zaak van de toekomst.
Moderne behandelingsmethoden kunnen het destructieve effect van de ziekte op het lichaam vertragen en de specifieke symptomen ervan bestrijden..
De site biedt alleen achtergrondinformatie voor informatieve doeleinden. Diagnose en behandeling van ziekten moeten worden uitgevoerd onder toezicht van een specialist. Alle medicijnen hebben contra-indicaties. Een specialistisch advies is vereist!
Multipel myeloom wordt ook wel myeloom, de ziekte van Rustitsky-Kahler, gegeneraliseerd plasmacytoom, myelomatose of reticuloplasmacytose genoemd. Meestal worden twee termen gebruikt om deze pathologie aan te duiden: dit zijn myeloom en myeloom. In de volgende tekst zullen we deze termen ook als synoniemen gebruiken..
Myeloom is dus een van de varianten van hemoblastosen, die gewoonlijk "bloedkanker" worden genoemd. Dat wil zeggen, myeloom is een ziekte die wordt gekenmerkt door een kwaadaardige toename van het aantal bloedcellen van een bepaald type (plasmacellen) die een abnormaal eiwit produceren - paraproteïne. Bovendien groeit het aantal plasmacellen in het bloed en het beenmerg door mutaties in deze cellen. En het is de mutatie die ervoor zorgt dat ze een grote hoeveelheid paraproteïne synthetiseren.
Een aanhoudende toename van het aantal gemuteerde plasmacellen boven normaal is het belangrijkste criterium dat myeloom wordt geclassificeerd als een type kwaadaardige tumor. Myeloom verschilt van kanker met een andere lokalisatie (bijvoorbeeld kanker van de eierstokken, darmen en andere organen) doordat tumorcellen onmiddellijk in verschillende organen en weefsels kunnen worden gelokaliseerd, waar ze door de bloedbaan worden gebracht.
Vanwege het grote aantal plasmacellen in het beenmerg, wordt het normale proces van hematopoëse verstoord en worden botten vernietigd, en wordt paraproteïne afgezet in veel organen en weefsels, waardoor hun functioneren wordt verstoord en de ontwikkeling van een polymorf en divers klinisch beeld van de ziekte ontstaat..
Myeloom is per definitie een kwaadaardige ziekte die wordt gekenmerkt door een verhoogde proliferatie (reproductie) en accumulatie in het beenmerg van monoklonale plasmacellen, die op hun beurt actief abnormale eiwitten, paraproteïnen genaamd, synthetiseren en afscheiden in de bloedbaan..
Om de essentie van myeloom te begrijpen, is het noodzakelijk om te weten wat plasmacellen in het algemeen zijn en monoklonale plasmacellen in het bijzonder, evenals de paraproteïnen die erdoor worden afgescheiden. Het is even belangrijk om de aard van de veranderingen in cellen die hun ongecontroleerde reproductie veroorzaakten, en de structuur van pathologische eiwitten duidelijk te begrijpen. Laten we al deze concepten afzonderlijk bekijken..
Alle plasmacellen (pathologisch en normaal) zijn dus cellen die zijn gevormd uit B-lymfocyten. Het proces van vorming van normale plasmacellen is nogal gecompliceerd en wordt altijd op gang gebracht door het binnendringen van een vreemd micro-organisme in het bloed. Het is een feit dat nadat de microbe in de bloedbaan is gekomen, hij op een gegeven moment een circulerende B-lymfocyt "ontmoet", die er iets vreemds in herkent en daarom vernietigd moet worden. Daarna wordt de B-lymfocyt, die het antigeen heeft ontmoet, geactiveerd en komt de lymfeklier binnen die zich het dichtst bij zijn locatie bevindt. Als een B-lymfocyt bijvoorbeeld in contact is gekomen met een pathogene microbe in de darmvaten, komt deze in de plekken van Peyer terecht - speciale ophopingen van lymfoïde darmweefsel, enz..
In de lymfeklieren verandert de B-lymfocyt en krijgt hij het vermogen om slechts één type antilichamen (immunoglobulinen) te produceren, die specifiek het type pathogene micro-organisme dat het tegenkomt, zal vernietigen. Dat wil zeggen, als de B-lymfocyt het rubella-virus ontmoet, zal het in de lymfeklieren het vermogen krijgen om alleen antilichamen tegen deze microbe te produceren. Dienovereenkomstig kunnen antilichamen tegen het rubellavirus meningokokken of andere microbe niet doden. Dankzij dit mechanisme wordt de selectiviteit van de werking van het immuunsysteem bereikt, die alleen pathogene microben vernietigt en de vertegenwoordigers van de normale microflora van verschillende organen en systemen niet schaadt..
Een B-lymfocyt, die het vermogen heeft verworven om antilichamen tegen elke microbe te produceren, wordt een volwassen immuuncompetente cel, die al een plasmacyt wordt genoemd. Dat wil zeggen, plasmocyten en B-lymfocyten zijn stadia van volwassenheid van dezelfde cel van het immuunsysteem. Na de transformatie van de B-lymfocyt in een plasmacel komt deze laatste in de systemische circulatie en begint zich intensief te vermenigvuldigen. Dit is nodig om ervoor te zorgen dat cellen die in staat zijn om antilichamen tegen de gedetecteerde pathogene microbe aan te maken, in grote aantallen in de bloedbaan verschijnen en alle micro-organismen zo snel mogelijk vernietigen..
De volledige reeks cellen die uit één plasmacel wordt gevormd, wordt monoklonaal genoemd, omdat het in feite talrijke identieke klonen zijn met dezelfde cellulaire structuur. Deze monoklonale plasmacellen produceren precies dezelfde antilichamen die zijn gericht tegen elke pathogene microbe. Wanneer de microbe wordt vernietigd, zullen de meeste monoklonale plasmacellen afsterven en enkele honderden cellen zullen een nieuwe transformatie ondergaan en veranderen in zogenaamde "geheugencellen", die gedurende een bepaalde periode immuniteit zullen bieden tegen de overgedragen ziekte. Dit is wat er normaal gebeurt. En in het geval van schendingen van het beschreven proces van vorming van plasmacellen en de productie van antilichamen door hen, ontstaan verschillende ziekten, waaronder myeloom.
Myeloom is dus het resultaat van een schending van de processen van rijping en transformatie van B-lymfocyten in plasmacellen en hun productie van antilichamen (immunoglobulinen). Feit is dat myeloom in feite een non-stop en constante vorming is van monoklonale plasmacellen, die niet afsterven, maar integendeel constant in aantal toenemen. Dat wil zeggen, tijdens de vorming van deze ziekte wordt het mechanisme van de dood van plasmacellen verstoord, die vanuit de bloedbaan in het beenmerg doordringen en zich blijven vermenigvuldigen. In het beenmerg zullen vermenigvuldigende plasmacellen geleidelijk alle andere ziektekiemen gaan verdringen, waardoor een persoon pancytopenie zal ontwikkelen (een afname van het aantal van alle soorten bloedcellen - erytrocyten, bloedplaatjes en leukocyten).
Bovendien produceren abnormale niet-buigende monoklonale plasmacellen, die een substraat zijn voor myeloom, defecte immunoglobulinen (antilichamen). Deze immunoglobulinen hebben defecten in hun lichte of zware ketens, waardoor ze in principe niet in staat zijn om pathogene micro-organismen te vernietigen. Dat wil zeggen, monoklonale myeloomplasmacellen produceren en scheiden in het bloed defecte moleculen van immunoglobulinen af, die eiwitten (eiwitten) in hun structuur zijn en daarom paraproteïnen worden genoemd..
Deze paraproteïnen, die pathogene microben niet kunnen vernietigen, circuleren in de systemische circulatie en dringen door in de weefsels van verschillende organen en systemen, waar ze door bloed kunnen worden gebracht. Dat wil zeggen, paraproteïnen dringen meestal door in weefsels van overvloedig aangevoerde organen, zoals nieren, lever, milt, hart, beenmerg, zenuwvezels, enz. Eenmaal in de weefsels worden paraproteïnen afgezet in de intercellulaire ruimte, waardoor het orgaan letterlijk wordt gevuld met pathologische eiwitten, wat de normale werking ervan verstoort. Het is met de infiltratie van paraproteïnen in verschillende organen en systemen dat talrijke en gevarieerde klinische manifestaties van myeloom worden geassocieerd. Dat wil zeggen, de tumor zelf is gelokaliseerd in het beenmerg en de paraproteïnen die erdoor worden geproduceerd, worden afgezet in verschillende organen..
Pathologische plasmacellen, die myeloom vormen in het beenmerg, scheiden biologisch actieve stoffen af die de volgende effecten hebben:
Samenvattend kunnen we zeggen dat myeloom een kwaadaardige ziekte is die wordt veroorzaakt door de ongecontroleerde vermenigvuldiging van monoklonale pathologische plasmacellen die paraproteïnen produceren die vitale organen en weefsels infiltreren en hun functioneren verstoren. Omdat pathologische plasmacellen zich ongecontroleerd vermenigvuldigen en hun aantal constant toeneemt, wordt myeloom geclassificeerd als een kwaadaardige tumor van het bloedsysteem - hemoblastose.
Multipel myeloom ontwikkelt zich meestal bij oudere mensen (ouder dan 40 jaar) en is uiterst zeldzaam bij jonge mannen en vrouwen onder de 40 jaar. De incidentie van myeloom neemt toe bij oudere leeftijdsgroepen, dat wil zeggen dat bij mensen van 40-50 jaar de ziekte zich minder vaak ontwikkelt dan bij 50-60-jarigen, enz. Mannen worden vaker ziek dan vrouwen.
Myeloom stroomt en ontwikkelt zich heel langzaam. Vanaf het moment dat de pathologische plasmacellen in het beenmerg verschijnen en de vorming van de eerste tumorhaarden tot de ontwikkeling van klinische symptomen, kan het 20-30 jaar duren. Maar na de manifestatie van de klinische symptomen van myeloom leidt de ziekte, gemiddeld binnen 2 jaar, tot de dood van een persoon door complicaties die verband houden met de nederlaag van verschillende organen en systemen door paraproteïnen..
Afhankelijk van wat voor soort paraproteïne wordt uitgescheiden door pathologische plasmacellen, wordt myeloom onderverdeeld in de volgende immunochemische varianten:
In de praktijk worden andere classificaties van myelomen gebruikt, gebaseerd op de klinische en anatomische kenmerken van de locatie van plasmacellen in het beenmerg, evenals op de eigenaardigheden van de cellulaire samenstelling van de tumor..
Ten eerste, afhankelijk van hoeveel botten of organen er brandpunten van tumorgroei zijn, worden myelomen verdeeld in meerdere en solitaire.
Multipel myeloom wordt gekenmerkt door de vorming van gelijktijdig foci van tumorgroei in verschillende botten, waarin zich een beenmerg bevindt. De meest voorkomende wervels, ribben, scapula, iliacale vleugels, schedelbeenderen, evenals het centrale deel van de lange botten van de armen en benen. Bovendien kunnen naast de botten ook de lymfeklieren en de milt worden aangetast..
Meestal ontwikkelt multipel myeloom zich, en in de meeste gevallen, solitair myeloom. De klinische manifestaties, evenals de principes van therapie voor dit soort myelomen, zijn hetzelfde, daarom identificeren artsen in de regel een specifieke vorm van de ziekte voor de juiste diagnose, evenals voor het beoordelen van de prognose voor leven en gezondheid. Anders zijn er geen fundamentele verschillen tussen solitaire, meervoudige, diffuse en diffuse focale myelomen, dus we zullen ze samen bekijken. Als het voor welk type myeloom dan ook nodig is om de kenmerken ervan te benadrukken, dan zal dit worden gedaan.
Dus, afhankelijk van hoe plasmacellen zich in het beenmerg bevinden, zijn myelomen onderverdeeld in de volgende typen:
Diffuus focaal myeloom combineert de kenmerken van meervoudig en diffuus.
Afhankelijk van de cellulaire samenstelling van myeloom, is het onderverdeeld in de volgende typen:
Deze foto toont de misvorming van de borstkas en de wervelkolom met myeloom.
Deze foto toont de talrijke blauwe plekken en blauwe plekken die gepaard gaan met myeloom..
Deze foto toont de onderarmbeenderen die zijn aangetast door myeloom..
Symptomen van myeloom geassocieerd met de locatie en groei van de tumor in de botten zijn onder meer:
Osteoporose, de kwetsbaarheid en de neiging van botten om te breken, komen voort uit hun vernietiging door een groeiende tumor. Vervorming van botten en compressie van inwendige organen worden ook geassocieerd met een schending van hun dichtheid. Wanneer het ruggenmerg wordt samengedrukt door vervormde wervels, wordt de zenuwregulatie van de blaas en darmen verstoord, waardoor iemand last kan hebben van fecale incontinentie en urineretentie. Bovendien kan compressie van de wervelkolom de gevoeligheid van de benen verminderen of spierzwakte ontwikkelen..
Hypercalciëmie ontwikkelt zich geleidelijk en manifesteert zich in de vroege stadia door misselijkheid, uitdroging, ernstige dorst, slaperigheid, algemene zwakte, vaak plassen (meer dan 2,5 liter urine per dag), obstipatie, spierzwakte en anorexia. Als er geen adequate symptomatische behandeling is om het calciumgehalte in het bloed te verlagen, kan hypercalciëmie een progressieve verslechtering van de mentale activiteit, nierfalen en coma veroorzaken..
Frequente infectieziekten worden veroorzaakt doordat plasmacellen in het beenmerg de normale hematopoëtische gezwellen verdringen, waardoor het benodigde aantal rode bloedcellen, leukocyten en bloedplaatjes niet wordt gevormd. Als gevolg van een tekort aan de vorming van erytrocyten in het beenmerg, ontwikkelt een persoon met myeloom bloedarmoede. Vanwege een tekort aan leukocyten - leukopenie en bloedplaatjes - respectievelijk trombocytopenie. Leukopenie leidt op zijn beurt tot een sterke verslechtering van de immuniteit, waardoor een persoon vaak ziek begint te worden met verschillende bacteriële infecties, zoals longontsteking, meningitis, cystitis, sepsis, enz. Tegen de achtergrond van trombocytopenie verergert de bloedstolling, wat zich manifesteert met bloedend tandvlees, enz..
De symptomen van myeloom veroorzaakt door de afscheiding van paraproteïnen in het bloed en hun afzetting in verschillende organen en systemen zijn als volgt:
Verhoogde viscositeit van het bloed manifesteert zich door bloeding (spontane bloeding van het tandvlees, darmen, neus, vagina, enz.), Evenals de vorming van kneuzingen en schaafwonden op de huid. Bovendien kan tegen de achtergrond van bloeding bij myeloom het zogenaamde "wasbeeroog" -syndroom ontstaan, dat optreedt als gevolg van kwetsbaarheid van bloedvaten en verhoogde bloedviscositeit. De essentie van dit syndroom is de vorming van een grote blauwe plek in het zachte weefsel van de oogbaan na het krabben of licht aanraken (Figuur 1).
Figuur 1 - Raccoon eye-syndroom.
Bij onderzoek van het netvlies, gefilterd door paraproteïne, zijn karakteristieke "worst" aderen zichtbaar, uitgerekt door te stroperig bloed. Verhoogde viscositeit van het bloed leidt altijd tot visusstoornissen.
Bovendien ontwikkelt een persoon vanwege de verhoogde viscositeit van het bloed verschillende neurologische aandoeningen, zoals het Bing-Neil-syndroom, dat het volgende kenmerkende symptoomcomplex omvat:
Nierfalen en nefrotisch syndroom worden veroorzaakt door verschillende factoren: hypercalciëmie, afzetting van paraproteïne in de niertubuli en frequente bacteriële infecties. De afzetting van paraproteïnen in de niertubuli wordt AL-amyloïdose genoemd, een complicatie van myeloom. Door amyloïdose kunnen de tubuli hun functies niet vervullen en de overmaat aan proteïne en calcium in het gefilterde bloed overbelast de nieren, waardoor de orgaanweefsels onomkeerbaar worden beschadigd door de vorming van insufficiëntie. Nierbeschadiging bij myeloom manifesteert zich door proteïnurie (eiwit in de urine) zonder hypertensie en hyperurikemie (urinezuur in de urine). Bovendien onthult een speciale studie in de urine het Bence-Jones-eiwit, een kenmerk van myeloom. Oedeem en hypertensie bij nefrotisch syndroom veroorzaakt door myeloom komen niet voor, zoals bij klassiek nierfalen.
Geïsoleerde vormen van myeloom, wanneer de tumor zich in een orgaan bevindt, bestaan niet. Zelfs solitair myeloom, waarbij de primaire focus ofwel het beenmerg van een bot of de lymfeknoop aantast, kan niet worden geclassificeerd als tumoren met een specifieke lokalisatie.
Vaak, zonder de essentie van myeloom te begrijpen, proberen mensen het in bekende termen en concepten te beschrijven, door de tumor kunstmatig in een orgaan te lokaliseren, bijvoorbeeld de nieren, de wervelkolom, het beenmerg, de huid of de schedel. Als gevolg hiervan worden de relevante termen gebruikt, zoals botmyeloom, spinaal myeloom, huidmyeloom, niermyeloom, enz..
Al deze termen zijn echter onjuist, aangezien myeloom een kwaadaardige tumor is, waarvan de primaire groeifocus kan worden gelokaliseerd in een of meer botten die beenmerg bevatten. En aangezien het beenmerg aanwezig is in de botten van het bekken, de schedel, armen en benen, maar ook in de wervels, ribben en schouderbladen, kan de primaire focus van myeloom zich in elk van deze botten bevinden..
Om de lokalisatie van de primaire tumorfocus te verduidelijken, kunnen artsen vaak kort zeggen "spinaal myeloom", "schedelmyeloom", "ribmyeloom" of "botmyeloom". In alle gevallen betekent dit echter maar één ding: een persoon lijdt aan een kwaadaardige ziekte, waarvan de symptomen hetzelfde zullen zijn, ongeacht in welk bot de primaire tumor zich bevindt. Daarom is myeloom van de wervelkolom in de praktijk vanuit het oogpunt van therapiebenaderingen en klinische symptomen niet anders dan myeloom van de schedel, enz. Om de klinische manifestaties en behandelingsbenaderingen te beschrijven, kunt u daarom de term "myeloom" gebruiken, zonder te specificeren in welk bot de primaire focus van tumorgroei zich bevindt..
De termen "beenmergmyeloom", "beenmergmyeloom" en "bloedmyeloom" zijn onjuist omdat ze een kenmerk bevatten dat probeert de lokalisatie van de tumor (bot, beenmerg of bloed) te verduidelijken. Dit is echter verkeerd, omdat myeloom een tumor is die altijd het beenmerg aantast, samen met het bot dat het bevat. De termen "botmyeloom" en "beenmergmyeloom" zijn dus een grafische illustratie van de bekende uitdrukking "olie-olie", die de redundantie en absurditeit van kwalificaties beschrijft..
Myeloom van de huid en myeloom van de nier zijn onjuiste termen die ook proberen de tumor in deze organen te lokaliseren. Dit is echter fundamenteel verkeerd. De focus van de myeloomgroei is altijd gelokaliseerd in het beenmerg of in de lymfeknoop, maar de paraproteïnen die erdoor worden uitgescheiden, kunnen in verschillende organen worden afgezet, waardoor ze beschadigd en disfunctioneren. Bij verschillende mensen kunnen paraproteïnen verschillende organen het meest beschadigen, waaronder de huid of de nieren, die kenmerkende kenmerken van de ziekte zijn..
Afhankelijk van de ernst van de ziekte en de mate van weefselschade, wordt myeloom verdeeld in 3 fasen (graden).
Graad I myeloom voldoet aan de volgende criteria:
De diagnose van multipel myeloom begint met een algemeen onderzoek van een persoon door een arts, evenals een gedetailleerde vraag over klachten, het tijdstip waarop ze verschijnen en de eigenaardigheden van de cursus. Daarna voelt de dokter de pijnlijke delen van het lichaam en vraagt of de pijn erger wordt en of deze ergens straalt.
Na onderzoek, als er een vermoeden is van multipel myeloom, worden de volgende diagnostische tests uitgevoerd:
Röntgenfoto's voor multipel myeloom kunnen tumorlaesies in de botten onthullen. De karakteristieke radiologische symptomen van myeloom zijn als volgt:
1. Osteoporose;
2. Foci van vernietiging van de botten van de schedel met een ronde vorm, die het syndroom van "lekkende schedel" worden genoemd;
3. Kleine gaatjes in de botten van de schoudergordel, gelegen als een honingraat en in de vorm van een zeepbel;
4. Kleine en talrijke gaten in de ribben en schouderbladen, gelegen over het gehele oppervlak van de botten en met een gelijkend uiterlijk als door motten aangevreten wollen stof;
5. Een verkorte wervelkolom en samengedrukte individuele wervels, die een karakteristiek uiterlijk hebben, het zogenaamde "vismond" -syndroom.
De aanwezigheid van deze tekens op het röntgenogram bevestigt myeloom. Röntgenfoto alleen is echter niet voldoende om het stadium en de fase van myeloom te bepalen, evenals de ernst van de algemene toestand. Hiervoor worden laboratoriumtesten gebruikt..
De eenvoudigste, maar vrij informatief zijn een algemene bloed- en urinetest, evenals een biochemische bloedtest.
Voor myeloom zijn de volgende waarden van indicatoren van een algemene bloedtest kenmerkend:
In de algemene analyse van urine met myeloom worden de volgende veranderingen gevonden:
Deze indicatoren van bloed- en urinetests zijn niet alleen specifiek voor myeloom, en kunnen bij een groot aantal verschillende ziekten voorkomen. Daarom mogen urine- en bloedonderzoeken bij de diagnose van myeloom uitsluitend worden overwogen in combinatie met de resultaten van andere diagnostische procedures, zoals röntgenfoto's, myelogrammen, computertomografie en immuno-elektroforetische bepaling van paraproteïnen. De enige testindicatoren die specifiek zijn voor myeloom zijn een sterke toename van de ESR van meer dan 60 mm / uur, een hoge concentratie bèta-2-microglobuline in het bloed en Bens-Jones-eiwit in de urine, dat normaal helemaal niet wordt gedetecteerd..
In het coagulogram met myeloom is er een toename van MNI met meer dan 1,5, IPT is meer dan 160% en TB is meer dan normaal, en APTT blijft in de regel normaal.
Een myelogram is een telling van het aantal verschillende beenmergcellen in een uitstrijkje. In dit geval wordt een uitstrijkje op dezelfde manier voorbereid als een bloeduitstrijkje voor een regelmatige algemene analyse. Beenmerg voor myelogram wordt genomen met behulp van een speciale doorn uit de vleugel van het darmbeen of het borstbeen. In het myelogram met multipel myeloom wordt meer dan 12% van de plasmacellen in verschillende stadia van rijping aangetroffen. Er zijn ook abnormale cellen met vacuolen in het cytoplasma en wielvormig nucleair chromatine. Het aantal plasmacellen van meer dan 12% en de remming van andere hematopoëtische kiemen bevestigen de diagnose van multipel myeloom.
Bepaling van paraproteïnen door immuno-elektroforese en immunoglobulinen volgens Mancini zijn specifieke analyses, waarvan de resultaten myeloom ondubbelzinnig verwerpen of bevestigen. De aanwezigheid van paraproteïnen in het bloed of de urine en de concentratie van immunoglobulinen boven normaal is een nauwkeurige bevestiging van myeloom. Bovendien wordt een hoog gehalte aan immunoglobuline in het bloed de M-gradiënt (mu-gradiënt) genoemd..
Na ontvangst van de resultaten van alle tests en onderzoeken, wordt de diagnose myeloom gesteld op basis van verschillende diagnostische criteria..
De volgende testindicatoren worden beschouwd als klassieke diagnostische criteria voor myeloom:
1. Het aantal plasmacellen in het beenmerg op basis van myelogramgegevens 10% of meer.
2. De aan- of afwezigheid van plasmacellen in biopsieën van niet-beenmergweefsels (in de nieren, milt, lymfeklieren, enz.).
3. De aanwezigheid van een M-gradiënt in bloed of urine (verhoogde concentratie immunoglobulinen).
4. De aanwezigheid van een van de volgende tekens:
Ten eerste moet u weten dat er geen methoden zijn voor radicale behandeling van myeloom, daarom is alle therapie voor de ziekte gericht op het verlengen van het leven. Dat wil zeggen, myeloom kan niet volledig worden genezen, zoals kanker van het rectum, de borst of een ander orgaan, u kunt alleen de progressie van de tumor stoppen en deze in remissie brengen, wat het leven van een persoon zal verlengen.
Myeloombehandeling bestaat uit het gebruik van gespecialiseerde cytostatische methoden die de progressie van de tumor stoppen en het leven van een persoon verlengen, en symptomatische therapie gericht op het corrigeren van schendingen van het functioneren van vitale organen en systemen.
Cytostatische behandelingen voor multipel myeloom omvatten chemotherapie en bestralingstherapie. Bovendien wordt bestralingstherapie alleen gebruikt als chemotherapie niet effectief is. Symptomatische methoden voor de behandeling van myeloom zijn onder meer chirurgische ingrepen voor compressie van organen, het gebruik van pijnstillers, correctie van calciumspiegels in het bloed, behandeling van nierfalen en normalisatie van de bloedstolling..
Chemotherapie voor myeloom kan worden gedaan met één (monochemotherapie) of meerdere geneesmiddelen (polychemotherapie).
Monochemotherapie wordt volgens het schema uitgevoerd met een van de volgende geneesmiddelen:
Chemotherapie maakt het mogelijk om in 40% van de gevallen volledige remissie te bereiken en in 50% gedeeltelijke remissie. Zelfs bij volledige remissie treedt echter vaak herhaling van myeloom op, aangezien de ziekte systemisch is en een groot aantal weefsels aantast..
Meer over chemotherapie
Symptomatische therapie is gericht op het verlichten van pijn, normaliseren van de calciumconcentratie en bloedstolling, evenals het elimineren van nierfalen en orgaancompressie.
Om pijn te verlichten, worden eerst medicijnen van de NSAID-groep en krampstillers gebruikt - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen en Indomethacin. Als deze medicijnen niet effectief zijn, worden centraal werkende middelen zoals Codeïne, Tramadol of Prosidol ingenomen om de pijn te verlichten. Om het effect te versterken, kunnen geneesmiddelen van de NSAID-groep worden toegevoegd aan centraal werkende middelen. En alleen als het gecombineerde gebruik van NSAID's en geneesmiddelen met centrale werking niet effectief is, nemen ze om de pijn te verlichten hun toevlucht tot het gebruik van verdovende pijnstillers, zoals morfine, Omnopon, Buprenorfine, enz..
Om hypercalciëmie te elimineren, worden geneesmiddelen gebruikt die natriumibandronaat, calcitonine, prednisolon, vitamine D en methandrostenolol bevatten, in individuele doseringen.
Om de nierfunctie te behouden bij nierfalen, wordt aanbevolen om Hofitol, Retabolil, Prazosin en Furosemide in individuele doseringen in te nemen. Met een uitgesproken toename van de concentratie van bloedureum tegen de achtergrond van nierfalen, wordt hemodialyse of plasmaferese uitgevoerd.
Helaas is de prognose voor multipel myeloom slecht. Gemiddeld maakt chemotherapie in combinatie met symptomatische behandeling het mogelijk om bij bijna alle patiënten een remissie van 2 tot 3 jaar te bereiken, waardoor de levensverwachting met meer dan 2 jaar toeneemt. Zonder behandeling is de levensverwachting van patiënten met myeloom niet meer dan 2 jaar.
De gemiddelde levensverwachting voor myeloom tijdens de behandeling is 2-5 jaar, in zeldzame gevallen - tot 10 jaar en zonder therapie - minder dan 2 jaar. Volledige genezing met een levensverwachting van meer dan 10 jaar is alleen mogelijk met een solitair myeloom.
Auteur: Nasedkina A.K. Biomedisch onderzoeksspecialist.