Capillaire angiodysplasie is een verandering in de bloedvaten van de bloedsomloop en het lymfestelsel van de onderste extremiteit, waardoor bordeauxrode vlekken ("wijnvlekken") zich op de huid verspreiden. De term ontleent zijn wortels aan de Griekse taal: "angio" - een vat, het extra woord "dysplasie" betekent een schending van de structuur van de aderen. De officieel geregistreerde gevallen van detectie van deze malaise bij pasgeborenen - ongeveer 1% van het totale aantal baby's. Als er geen maatregelen worden genomen om de ziekte te behandelen, blijven huidafwijkingen levenslang bestaan en worden ze groter, vergelijkbaar met de groei van het kind. De enige effectieve methode voor aderbehandeling die door de geneeskunde wordt geboden en waarmee vlekken van de huid kunnen worden verwijderd, is een operatie, hetzij klassiek, hetzij met behulp van moderne lasertechnologieën.
Capillaire angiodysplasie van de extremiteit is een vasculaire laesie van de huid (de tweede naam is "vasculaire malfomatie") en maakt deel uit van een groep ziekten die "naevi" wordt genoemd. Naast haar omvat deze groep hemangioom. De uiterlijke manifestaties van beide aandoeningen zijn vergelijkbaar, maar ze hebben zelf een andere aard van voorkomen. Om ze visueel niet te verwarren, is het voldoende om te weten dat de misvorming niet uitsteekt op het oppervlak van de huid, terwijl het hemangioom lijkt op een gedroogde blauwe plek.
De ontwikkeling van capillaire angiodysplasie vindt plaats op genetisch niveau, dat wil zeggen dat het wordt opgenomen in de genetische code tijdens de vorming van de foetus. Dit is geen baarmoederafwijking - de problemen liggen in afwijkingen van de normen voor de ontwikkeling en het functioneren van bloedvaten: bloed en lymfe. Bij een kind in een foetale toestand, ongeacht de positie van de baarmoeder, ontstaan dergelijke ziekten als gevolg van de aanwezigheid van de moeder van verschillende soorten verwondingen, toxicose, drugs- en alcoholverslaving, infectieziekten.
De vorming van bloedtoevoersystemen van het lichaam vindt plaats vanaf de vijfde week van de zwangerschap en duurt ongeveer 4 maanden. Het is tijdens deze periode dat de navelstreng van de foetus zich begint te vormen - een relatief brede koord, waarin zich twee slagaders en een ader bevinden, die bloed van de foetus naar de placenta en terug transporteren. Dienovereenkomstig is het risico op vasculaire misvorming het grootst. Het manifesteert zich als gevolg van het feit dat het contact tussen de haarvaten en zenuwuiteinden niet tijdig tot stand komt. Het zijn de zenuwen waardoor de bloedvaten van grootte kunnen veranderen. Dienovereenkomstig blijven de vaten, bij gebrek aan communicatie met hen, constant verwijd, niet in staat om samen te trekken. Externe manifestatie in de vorm van "portwijnvlekken" op de onderste ledematen treedt op door de nabijheid van de haarvaten tot het huidoppervlak.
De ziekte ontstaat door afwijkingen van de normen bij de ontwikkeling en werking van bloedvaten.
Vlekken hebben niet het vermogen om op te lossen met de leeftijd - integendeel, als ze niet worden behandeld, neemt hun grootte alleen maar toe. Bij capillaire angiodysplasie worden defecten in het uiterlijk van een persoon uitgesproken, vooral als de vlekken zich op delen van de huid bevinden die niet door kleding zijn bedekt. Bovendien leidt zijn aanwezigheid vaak tot de vorming van een minderwaardigheidscomplex, omdat het psychologische druk uitoefent op de drager van de ziekte. Daarom moet malaise tijdig worden gediagnosticeerd en moet een effectieve behandeling worden gekozen..
De externe manifestatie van vasculaire misvorming van de onderste extremiteit geeft al direct aan aan welk type capillaire angiodysplasie de patiënt onderhevig is. U kunt de mate van schade aan de ziekte achterhalen met behulp van klinische diagnostiek - het scannen van bloedvaten.
Typen diagnose van capillaire angiodysplasie:
Op basis van de diagnostische resultaten zal de methode van capillaire malformatie therapie worden geselecteerd. De moderne geneeskunde kent twee hoofdmethoden: lasercorrectie en standaardchirurgie.
Echografie wordt gebruikt om het volume van de aangetaste weefsels te bepalen..
Het principe van lasertherapie is het verwarmen van de geopereerde bloedvaten door middel van blootstelling aan straling tot een temperatuur die normaal is voor coagulatie. Tegelijkertijd worden andere weefsels en organen niet aangetast, waardoor de integriteit van de structuur volledig behouden blijft - zelfs de kwetsbare longbedekking zal bijvoorbeeld niet worden beschadigd. Het resultaat zal merkbaar worden na de eerste dergelijke operatie, maar niet onmiddellijk - het huidgebied krijgt binnen ongeveer twee maanden een natuurlijke kleur. Het aantal door specialisten aanbevolen laserprocedures voor de behandeling van capillaire angiodysplasie is van drie tot vijf. Dit is natuurlijk een gemiddelde indicator, omdat elke cursus lasercorrectie afzonderlijk wordt voorgeschreven, rekening houdend met de gegevens die tijdens de diagnose zijn verkregen. Over de visuele manifestaties van misvormingen gesproken, het aantal procedures hangt rechtstreeks af van de grootte van de "poortpoort" die op het onderste lidmaat wordt gevormd..
Capillaire angiodysplasie kan het beste in de kindertijd met een laser worden behandeld. Het is wetenschappelijk bewezen dat de beste indicatoren voor de verdraagbaarheid van chirurgie, de doeltreffendheid ervan, inherent zijn aan deze leeftijdsgroep van patiënten. Voor mensen van middelbare leeftijd en ouderen duurt de behandeling veel langer, aangezien u tussen de operaties tussen de operaties moet tussen de 3 en 6 maanden. Bij operaties bij kinderen is het gebruik van anesthesie verplicht.
Met behulp van lasertherapie worden aandoeningen zoals vasculaire misvormingen volledig geëlimineerd. Er zijn geen negatieve gevolgen voor de gezondheid bij competent werk van een specialist tijdens de operatie.
Capillaire angiodysplasie is een aangeboren ziekte, daarom is het helaas niet mogelijk om dit te voorkomen. Maar de gevolgen kunnen gemakkelijk worden verwijderd, ongeacht welke ledematen of delen van het lichaam hebben geleden. Het beeld is vrij rooskleurig en veelbelovend: de krachten van de moderne geneeskunde, vertegenwoordigd door de beste specialisten, hebben effectieve therapiemethoden ontwikkeld. Dankzij hen is het mogelijk om huidafwijkingen weg te werken en je niet langer te schamen voor je eigen uiterlijk, ongeacht waar de "wijnvlekken" zich bevinden. Het belangrijkste is om de behandeling van capillaire angiodysplasie onmiddellijk na de detectie van de misvorming te starten, op de leeftijd waarop deze effectiever zal zijn, dat wil zeggen op zijn vroegst. De procedure vereist praktisch geen voorafgaande voorbereiding van de patiënt, wat ook het voordeel is. Wat betreft de verzorging van de huid en bloedvaten van de aderen na de operatie, is alleen een periodieke behandeling met antibacteriële zalven vereist om het risico op negatieve effecten van externe factoren te minimaliseren.
Angiodysplasieën - vasculaire misvormingen (slagaders, aders of hun combinatie), die aangeboren zijn.
Het menselijke vaatbed wordt vertegenwoordigd door verschillende anatomische structuren, daarom is de groep van angiodysplasieën zeer divers. Al deze ziekten zijn echter aangeboren, maar niet erfelijk..
De meeste wetenschappers zijn van mening dat de oorzaak van angiodysplasie nadelige effecten op de foetus zijn tijdens de prenatale periode. Dit kunnen infectieziekten van de moeder zijn, geneesmiddelen met een teratogeen effect, hormonale verstoringen, chromosomale schade en andere factoren, waaronder onbekende. Ze tasten de zich ontwikkelende bloedvaten van de foetus aan, waardoor de vorming van een volwaardig capillair bed en de differentiatie van slagaders en aders wordt voorkomen. Als gevolg hiervan treden arterioveneuze berichten op - shunts die de normale bloedcirculatie en weefselvoeding verstoren.
Het duurt vaak lang voordat dergelijke schendingen worden gecompenseerd. De factoren die het optreden van klinische symptomen van de ziekte kunnen veroorzaken, kunnen puberteit, zwangerschap, trauma, intoxicatie en andere aandoeningen zijn. Overtreding van de bloedcirculatie in het getroffen gebied leidt tot een vergroting van de diameter van de shunts, bloedstagnatie daarin en veneuze insufficiëntie.
Het arteriële bed lijdt ook. De wanden van de slagaders die aan de vicieuze bloedvaten voorafgaan, worden dunner, atrofiëren en hun elasticiteit neemt af. Als gevolg hiervan lijdt trofisme (voeding) van weefsels. Chronische ischemie (gebrek aan bloedtoevoer) naar een ledemaat of ander orgaan ontwikkelt zich.
Grote arterioveneuze fistels (berichten) leiden tot een vergroot hart en hartfalen.
Een verminderde botvoeding leidt tot een onevenwichtige groei. Hypertrofie (toename in grootte) van de ledemaat treedt op.
Angiodysplasieën kunnen worden geclassificeerd door schade aan bepaalde structuren van het vaatstelsel. Er zijn de volgende vormen van vasculaire defecten:
Arteriële vasculaire misvormingen zijn onder meer:
De veneuze vorm omvat:
Diepe aderen kunnen aplasie, hypoplasie en wurging (klemmen) ondergaan. Aangeboren klepinsufficiëntie en flebectasie (dilatatie) zijn ook aangeboren misvormingen van diepe aderen..
Oppervlakkige aders, evenals aders van interne organen en spieren, kunnen flebectasie ondergaan. Bovendien omvat deze vorm angiomatose: proliferatie van defecte veneuze bloedvaten, die beperkt of diffuus kunnen zijn (vaak).
De arterioveneuze vorm wordt vertegenwoordigd door verschillende soorten fistels: defecte, vervormde berichten tussen slagaders en aders die de microvasculatuur omzeilen.
De lymfevorm omvat aplasie, hypoplasie van lymfevaten en hun verwijding. Dit omvat ook lymfangiomatose: een netwerk van defecte verwijde lymfatische haarvaten en bloedvaten.
Bij ongeveer de helft van de patiënten wordt de ziekte bij de geboorte vastgesteld. Op de leeftijd van 7 jaar wordt de diagnose al gesteld bij 80 - 90% van de patiënten.
Het belangrijkste in het klinische beeld is pijn en huidveranderingen in het getroffen gebied. Vaak is de aangedane ledemaat langer en zwaarder dan de gezonde, wat leidt tot een verminderde houding en gang, de ontwikkeling van scoliose en de complicaties ervan. Spataderen van het aangetaste ledemaat en de vorming van langdurige niet-genezende trofische ulcera zijn vrij kenmerkend. Van deze zweren krijgen bijna alle patiënten langdurige terugkerende bloedingen. Lymfatische angiodysplasieën gaan gepaard met een uitgesproken toename van het volume van de ledematen en de aanwezigheid van een tumorachtige formatie.
De volgende methoden helpen bij het diagnosticeren van angiodysplasie:
Behandeling van angiodysplasie hangt af van de vorm en omvang van de laesie, de ernst van de complicaties, de leeftijd van de patiënt en vele andere factoren. Tot nu toe zijn er discussies over de plaats van deze of gene behandelmethode bij de behandeling van deze aandoening. Het wordt aanbevolen om operaties uit te voeren in de kindertijd, totdat onomkeerbare veranderingen in het trofisme (voeding) van de omliggende weefsels zijn opgetreden en er ernstige complicaties zijn opgetreden, waarbij soms zelfs een ledemaat moet worden geamputeerd.
De meest gebruikte embolisatie (blokkering) van arterioveneuze fistels of hun volledige verwijdering. Operaties met een gefaseerde verwijdering van alle aangetaste weefsels zijn mogelijk.
Bij veneuze insufficiëntie worden ook conservatieve methoden gebruikt: sclerotherapie, laserbehandeling en cryotherapie. Ze zijn bedoeld om het lumen van het aangetaste vat te verkleinen en de bloedstroom erdoorheen te stoppen. Stralingstherapie en elektrocoagulatie worden niet veel gebruikt.
De behandeling van angiodysplasieën wordt voortdurend besproken door wetenschappers en praktijkchirurgen. Het corrigeren van deze defecten is moeilijk, vol complicaties en vaak niet effectief.
Angiodysplasie (vasculaire misvorming) - een pathologische verandering in de bloedvaten van de bloedsomloop of het lymfestelsel als gevolg van een schending van de intra-uteriene ontwikkeling van het embryo.
De naam angiodysplasie komt van de Griekse woorden angio - "vat" en dysplasie - abnormale weefselvorming. De frequentie van deze aangeboren misvorming van de structuur en het functioneren van bloedvaten bij alle patiënten met vasculaire pathologieën is ongeveer 2,6%.
Bij alle soorten angiodysplasie zijn vaten van verschillende typen in meer of mindere mate bij het proces betrokken, afhankelijk van de belangrijkste laesie, worden verschillende soorten angiodysplasie onderscheiden..
Vasculaire misvormingen worden ook geclassificeerd volgens de bloedstroomsnelheid in de laesiefocus..
Afhankelijk van de lokalisatie van het proces en de aard van de misvorming, zijn een aantal manifestaties van angiodysplasie mogelijk..
De aders en lymfevaten die bij het pathologische proces betrokken zijn, vormen pijnlijke bultjes onder de huid. Uiterlijk lijkt zo'n hobbel op een mol. Als de afdichting wordt gevormd door de lymfevaten, kan er lymfevloeistof uit lekken en is een antibiotische of chirurgische behandeling vereist. Een knobbel gevormd door aderen kan bloeden.
Pathologie kan overal in het lichaam voorkomen en wordt gekenmerkt door de afwezigheid van een capillair netwerk, wat leidt tot een directe reflux van arterieel bloed in het veneuze systeem. Het belangrijkste symptoom van arterioveneuze angiodysplasie is bloeding en pijn die optreedt wanneer bloed van slagaders naar aders beweegt tijdens hartcontracties. Arterioveneuze misvormingen zijn meestal gelokaliseerd in de blaas, darmen, baarmoeder en hersenen.
Angiodysplasie in de hersenen leidt tot bloedingen. Het gevaar schuilt in de afwezigheid van specifieke symptomen, in sommige gevallen wordt bloeding het eerste symptoom van de ziekte, wat een hoge mortaliteit en invaliditeit veroorzaakt.
De eigenaardigheid van dit soort pathologische veranderingen in bloedvaten is dat het bloed niet verzadigd is met zuurstof in de longen, maar rechtstreeks van de rechterventrikel van het hart naar het linker atrium komt. Vandaar kortademigheid, vermoeidheid door gebrek aan zuurstof in de weefsels. De arterioveneuze plexus kan in de longen bloeden, waardoor een hoest met bloedstolsels ontstaat. Het gevaar bestaat dat bloedstolsels via de slagaders van de longen in de algemene bloedbaan terechtkomen, wat kan leiden tot trombose van de hersenvaten en een beroerte kan veroorzaken, hersenoedeem.
Vasculaire huidlaesies worden ingedeeld in een aparte groep ziekten - naevi. Deze groep omvat:
De ziekte is het resultaat van een misvorming van bloedvaten, capillaire angiodysplasie (portwijnvlekken) verschijnt in roze, paarse vlekken op de huid die niet uitsteken aan het oppervlak en vaak grote gebieden beslaan. Deze misvorming komt voor bij 1% van de pasgeborenen. De vlek zonder behandeling blijft het hele leven bestaan, neemt toe naarmate de persoon groeit.
Het uiterlijk van hemangioom en capillaire angiodysplasie is vergelijkbaar, maar door hun aard zijn deze vaataandoeningen verschillend. Hemangioom is een vasculaire goedaardige rode tumor die boven het huidoppervlak uitkomt. Hemangiomen verschijnen in de eerste drie maanden na de geboorte, doorlopen ontwikkelingsstadia van klein tot zeer indrukwekkend, lijken qua vorm op aardbeien. Met een diep bed krijgen ze na verloop van tijd een blauwachtige tint.
De pathologische ontwikkeling van bloedvaten wordt tijdens de zwangerschap gelegd. De oorzaak van de vorming van misvormingen van de bloed- en lymfevaten van de foetus tijdens de intra-uteriene ontwikkeling zijn infectieziekten van de moeder, trauma, drugtoxicose, alcoholisch. Vooral gevaarlijk in termen van de vorming van angiomen is de periode van het leggen van de bloedbaan, beginnend bij 5 tot 20 weken zwangerschap.
Na de geboorte van een kind verschijnen sommige soorten angiodysplasieën onmiddellijk, en sommige bestaan in de vorm van arteriovenulaire dysplasieën, venulsinusoïden en opeenhopingen van overtollige haarvaten. Congenitale angiodysplasie bij kinderen kan tot uiting komen in een vasculaire anomalie die zich ontwikkelt bij een kind na de geboorte tot een leeftijd van drie maanden.
Het doel van de diagnostische studie is om de mate van schade en het type angiodysplasie te bepalen. De basis voor de diagnose van misvormingen is het dubbelzijdig scannen van bloedvaten in kleur. Onderzoeksgegevens bevestigen berekende of magnetische resonantie angiografie.
Met een oppervlakkige rangschikking van misvormingen, bereikt een combinatie van alle mogelijke behandelingsmethoden tegenwoordig goede resultaten, bereikt een cosmetisch effect dat de kwaliteit van leven van patiënten verbetert. Lokalisatie van angiodysplasie in interne organen - de hersenen, longen, darmen, vereist zorgvuldige aandacht voor gezondheid en complexe behandeling.
Capillaire angiodysplasie is een verandering in de bloedvaten van de bloedsomloop en het lymfestelsel van de onderste extremiteit, waardoor bordeauxrode vlekken ("wijnvlekken") zich op de huid verspreiden. De term ontleent zijn wortels aan de Griekse taal: "angio" - een vat, het extra woord "dysplasie" betekent een schending van de structuur van de aderen. De officieel geregistreerde gevallen van detectie van deze malaise bij pasgeborenen - ongeveer 1% van het totale aantal baby's. Als er geen maatregelen worden genomen om de ziekte te behandelen, blijven huidafwijkingen levenslang bestaan en worden ze groter, vergelijkbaar met de groei van het kind. De enige effectieve methode voor aderbehandeling die door de geneeskunde wordt geboden en waarmee vlekken van de huid kunnen worden verwijderd, is een operatie, hetzij klassiek, hetzij met behulp van moderne lasertechnologieën.
Pathologische veranderingen hebben invloed op verschillende vaatbekkens. Qua frequentie wordt de eerste plaats ingenomen door vasculaire defecten van de hersenen en het ruggenmerg. De eerste klinische symptomen treden op tussen de 20 en 40 jaar. Van 5 tot 20% van de gevallen van angiodysplasie komen voor in de extremiteiten en op de derde plaats zijn misvormingen van de bloedvaten van het hoofd en de nek.
Defecten zijn extra vaten die worden gevormd in verschillende combinaties tussen de arteriële, veneuze en lymfatische verbindingen van de bloedsomloop. Via hen is er een "ongeoorloofde" afvoer van arterieel bloed, wat de voeding van de organen onder de plaats van de vasculaire laesie (langs de bloedstroom) verslechtert. De bloedvaten zelf hebben aneurysma's en holle verwijdingen..
De meeste angiodysplasieën worden gedurende lange tijd gecompenseerd door het cardiovasculaire systeem. En ze hebben op geen enkele manier invloed op de menselijke conditie. De aanzet voor het verschijnen van klinische symptomen is hormonale veranderingen (puberteit), trauma, vergiftiging, zwangerschap, verhoogde druk, ontsteking. Pathologie kan plotseling verschijnen zonder provocerende factoren.
Angiodysplasieën die vroeg in het leven worden ontdekt, worden slecht behandeld. Dergelijke defecten omvatten onderontwikkeling of volledige afwezigheid van diepe aderen van de onderste ledematen met meerdere arterioveneuze shunts, het zogenaamde Parks-Weber-Rubashov-syndroom. Talrijke arterioveneuze fistels bevinden zich voornamelijk langs de tibiale arteriën, femorale en popliteale. Via hen komt arterieel bloed in de aderen, waardoor de weefsels van het been zonder voeding en zuurstof achterblijven, wat leidt tot hun ischemie. Het syndroom manifesteert zich in de vroege kinderjaren en heeft een slechte prognose.
Capillaire angiodysplasie in oppervlakkige zachte weefsels vormt geen bedreiging voor het leven, voorheen werd het beschouwd als een aangeboren cosmetisch defect. Andere soorten capillaire misvormingen veroorzaken verschillende pathologieën, afhankelijk van de locatie. Ongeveer de helft van de capillaire dysplasieën wordt bij kinderen onmiddellijk na de geboorte ontdekt, op de leeftijd van 7-8 jaar - tot 90%. Capillaire dysplasie die niet functioneel geassocieerd is met een orgaan, zal misschien helemaal nooit verschijnen.
Verworven angiodysplasie van de dikke darm komt ook voor. Maar dit is zeldzaam en daarom wordt de ziekte slecht begrepen. Volgens wetenschappers verschijnen intestinale angiodysplasieën tegen de achtergrond van sommige chronische ziekten van het maagdarmkanaal, pathologie van het cardiovasculaire systeem, langdurige spasmen van de wanden van de dikke darm.
In de Internationale Classificatie van Ziekten (ICD-10) zijn angiodysplasieën opgenomen in de subsectie "Congenitale afwijkingen van de bloedsomloop" (codes Q20-Q28) en "Andere aangeboren afwijkingen" (code Q87), met uitzondering van intestinale vasculaire misvormingen. Ze zijn ingedeeld in de rubriek "Vasculaire ziekten van de darm" onder de codes K55.2 (angiodysplasie van de dikke darm) en K55.8 (andere vaatziekten van de darm).
Arteriële angiodysplasie als geïsoleerde variant is vrij zeldzaam, meestal wordt het nog steeds waargenomen in combinatie met arterioveneuze of veneuze angiodysplasie. Klinisch manifesteert deze vorm zich door tekenen van chronische ischemie van arteriële vaten, een vertraging van de groei van de onderste extremiteit in het getroffen gebied en een schending van weefseltrofisme..
Congenitale veneuze angiodysplasie heeft een klinisch beeld van spataderen van de onderste ledematen, chronische veneuze insufficiëntie, verminderde bloeduitstroom en trofische aandoeningen. In andere gevallen kunnen ouderdomsvlekken en spataderen ontbreken, maar er kunnen andere tekenen over de ziekte vertellen:
Een onafhankelijk type veneuze angiodysplasie omvat het Klippel-Trenone-syndroom met een kenmerkende laesie van uitsluitend de bloedvaten van de onderste ledematen. De classificatie van deze optie is echter ook tegenstrijdig - experts zijn het opnieuw oneens...
Het klinische beeld van de arterioveneuze vorm (misvorming) hangt af van de locatie van de vasculaire anomalie. Aangeboren, maar klein van formaat, vasculaire misvormingen van de longcirculatie bij kinderen worden in het begin meestal niet opgemerkt en "wachten in de coulissen" voordat de progressie begint. En het uur van hun "start" valt in de regel samen met de periode van de puberteit en bereikt 20 tot 30 jaar volledige "bloei". En als de pathologische verandering de bloedvaten van de kleine cirkel betreft, hangt de ernst van de ziekte af van de hoeveelheid bloed die uit het veneuze systeem naar de arteriële wordt afgevoerd. In dergelijke situaties zal de ziekte zichzelf snel verklaren door een afname van het zuurstofniveau in het bloed - hypoxemie, die in korte tijd chronisch zal worden. Opgemerkt moet worden dat het klinische beeld van arterioveneuze misvormingen in het algemeen (in de meeste gevallen) ernstig is:
Zonder behandeling wordt vaak hartfalen gevormd met alle gevolgen van dien..
Wat betreft arterioveneuze misvormingen van perifere vaten (onderste ledematen, bekken, schoudergordel), deze zijn meestal merkbaar bij de geboorte van een baby of in de vroegste levensjaren. Pigmentvlekken, spataderen, tekenen van gedeeltelijk gigantisme verbergen zich niet voor het 'waakzame oog' van ouders en artsen die naar een kind kijken.
Vasculaire misvorming, zijnde een aangeboren pathologie, is niet altijd erfelijk. De meeste wetenschappers identificeren twee etiologische factoren:
De oorzakelijke factoren voor het optreden van angiodysplasieën worden niet volledig begrepen. Een gevaarlijke periode in termen van de vorming van vasculaire misvormingen wordt beschouwd als een periode van 5 tot 20 weken. Ook blijft de vraag naar de redenen voor de manifestatie van klinische symptomen op verschillende leeftijden slecht begrepen..
Pathologische veranderingen in de darmvaten van verworven aard hebben vaker invloed op de dikke darm (meer dan 92% van de gevallen). Bloeddruk in de dunne darm komt minder vaak voor en met bijkomende pathologie - bloedziekten, levercirrose, aortastenose, die de oorzaak zijn van vervorming van lokale bloedvaten en het openen van arterioveneuze shunts.
De meeste wetenschappers zijn van mening dat de oorzaak van angiodysplasie nadelige effecten op de foetus zijn tijdens de prenatale periode. Dit kunnen infectieziekten van de moeder zijn, geneesmiddelen met een teratogeen effect, hormonale verstoringen, chromosomale schade en andere factoren, waaronder onbekende. Ze tasten de zich ontwikkelende bloedvaten van de foetus aan, waardoor de vorming van een volwaardig capillair bed en de differentiatie van slagaders en aders wordt voorkomen. Als gevolg hiervan treden arterioveneuze berichten op - shunts die de normale bloedcirculatie en weefselvoeding verstoren. Het duurt vaak lang voordat dergelijke schendingen worden gecompenseerd. De factoren die het optreden van klinische symptomen van de ziekte kunnen veroorzaken, kunnen puberteit, zwangerschap, trauma, intoxicatie en andere aandoeningen zijn. Overtreding van de bloedcirculatie in het getroffen gebied leidt tot een vergroting van de diameter van de shunts, bloedstagnatie en veneuze insufficiëntie ontwikkelen zich daarin. Het arteriële bed lijdt ook. De wanden van de slagaders die aan de vicieuze bloedvaten voorafgaan, worden dunner, atrofiëren en hun elasticiteit neemt af. Als gevolg hiervan lijdt trofisme (voeding) van weefsels. Chronische ischemie (gebrek aan bloedtoevoer) naar een ledemaat of ander orgaan ontwikkelt zich. Grote arterioveneuze fistels (berichten) leiden tot een vergroot hart en hartfalen. Een verminderde botvoeding leidt tot een onevenwichtige groei. Hypertrofie (toename in grootte) van de ledemaat treedt op.
In de klinische praktijk worden onderling complementaire classificaties gebruikt om een individueel behandelplan te ontwikkelen. Door het type vaataandoeningen wordt de bloeddruk onderscheiden:
Bovendien worden ze gedeeld door:
De ISSVA-classificatie wordt gebruikt om de bloedstroomsnelheid te beoordelen. Arterieel, arterioveneuze worden misvormingen met snelle bloedstroom genoemd. Capillair, veneus, lymfatisch en gecombineerd - tot bloeddruk met traag. Hemangiomen worden geclassificeerd als vasculaire tumoren.
Om een effectieve behandeling te kiezen, zijn aangeboren pathologieën onderverdeeld in ontwikkelingsstadia:
Elke fase wordt gekenmerkt door een toename van de symptomen en een verslechtering van de toestand van de patiënt.
De manifestaties van angiodysplasie verschillen en zijn afhankelijk van het type en de locatie. Darmangiodysplasie veroorzaakt bloedarmoede door constante bloedlekkage. Interne bloeding treedt ook op bij vasculaire defecten van het centrale zenuwstelsel.
Capillaire dysplasie bij pasgeborenen komt tot uiting in "wijnvlekken" - gebieden op de huid met een roze, blauwachtige of paarse kleur. Spots kunnen van elke grootte zijn, van nauwkeurig tot uitgebreid. Als ze niet worden behandeld, groeien ze en worden ze helderder van kleur. Botangiodysplasie (een variant van capillaire dysplasie) is vaker gelokaliseerd op de onderste extremiteit. Het zieke been wordt gezonder. Uitgebreide BP's leiden tot lymfatische en veneuze insufficiëntie, veroorzaken ernstige pijn en kunnen leiden tot amputatie van ledematen.
Het klinische beeld van pulmonale angiodysplasie is kortademigheid, hoesten, overvloedige of capillaire pulmonale bloeding. Dit komt door de afvoer van arterieel bloed in de aderen via shunts. Onvoldoende pulmonale doorbloeding legt meer druk op het hart en neemt toe.
Lymfatische bloeddruk veroorzaakt stagnatie van de lymfe in de onderste ledematen, waardoor ze opzwellen en groter worden, weefsels dichter worden en trofische zweren kunnen ontstaan. Een of beide benen kunnen worden aangetast. Het uiterlijk is hetzelfde als bij elephantiasis.
Van de aangeboren veneuze dysplasieën wordt het Parkes-Rubashov-Weber-syndroom gekenmerkt door de meest uitgesproken symptomen. Het wordt gedifferentieerd door gigantisme, Recklinghausen's neurofibromatose en acromegalie. Deze pathologieën gaan niet gepaard met spataderen, verhoogd zuurstofgehalte in het veneuze bloed en trillingen. Het volgende klinische beeld is kenmerkend voor het Parks-Weber-Rubashov-syndroom:
Sommige klinische symptomen duiden op een verminderde systemische circulatie. Het myocardium van het rechterhart is hypertrofisch, de contractiele functie verzwakt en hartfalen ontwikkelt zich. Vandaar - kortademigheid, tachycardie, oedeem.
Nadat een vasculaire anomalie is ontdekt, schrijft de arts een aanvullend onderzoek voor om de aard en ernst van de bestaande aandoeningen te verduidelijken.
Bij ongeveer de helft van de patiënten wordt de ziekte bij de geboorte vastgesteld. Op de leeftijd van 7 jaar wordt de diagnose al gesteld bij 80 - 90% van de patiënten. Het belangrijkste in het klinische beeld is pijn en huidveranderingen in het getroffen gebied. Vaak is de aangedane ledemaat langer en zwaarder dan de gezonde, wat leidt tot een verminderde houding en gang, de ontwikkeling van scoliose en de complicaties ervan. Spataderen van het aangetaste ledemaat en de vorming van langdurige niet-genezende trofische ulcera zijn vrij kenmerkend. Van deze zweren krijgen bijna alle patiënten langdurige terugkerende bloedingen. Lymfatische angiodysplasieën gaan gepaard met een uitgesproken toename van het ledemaatvolume en de aanwezigheid van een tumorachtige formatie. De volgende methoden helpen bij het diagnosticeren van angiodysplasie:
Colon vasculaire anomalie is een degeneratieve ziekte die wordt veroorzaakt door aanhoudende ontspanning, verwijding en dunner worden van bloedvaten. Verworven angiodysplasie van de dikke darm wordt ectasie genoemd. De belangrijkste manifestatie van pathologie is bloeding uit het rectum. Ze vormen geen bedreiging voor het leven, maar verminderen de kwaliteit ervan aanzienlijk. Het resultaat is bloedarmoede. Slechts een klein aantal patiënten sterft als gevolg van massaal bloedverlies. Bloeden treedt op na inspanning of zonder duidelijke reden. De behandeling wordt uitgevoerd door drie specialisten: proctoloog, gastro-enteroloog en chirurg.
Congenitale bloeddruk van de dikke darm wordt onmiddellijk na de geboorte of in de vroege kinderjaren gedetecteerd. Bloeden is ook het belangrijkste symptoom. Het is kenmerkend dat ze duidelijk worden geassocieerd met ontlasting en absoluut pijnloos zijn. Naarmate het kind groeit, neemt de hoeveelheid bloeding toe.
Veneuze angiodysplasie is het meest voorkomende type bloeddruk. In bijna de helft van de gevallen zijn de vaten van de benen aangetast. Dit wordt gevolgd door veneuze defecten van het hoofd en de nek, armen en romp. Ondeugden zijn onder meer:
Veneuze bloeddruk ziet eruit als een tumorachtige formatie die toeneemt met inspanning, het hoofd kantelt en de adem inhoudt. De marker is een toename van het ledemaatvolume.
Lymfatische angiodysplasie komt het minst voor en treft de ledematen. Dysplasieën vormen pijnlijke bultjes met lymfe onder de huid, die gewond kunnen raken. Dan begint de lymfe te lekken, raken de knooppunten geïnfecteerd en zijn antibiotica vereist. Lymfatische bloeddruk veroorzaakt lymfostase, wat leidt tot zwelling en misvorming van het been of de arm.
De complexe vervlechting van slagaders en aders met daartussen gevormde shunts of fistels wordt gekenmerkt door de afwezigheid van een capillair bed, waardoor het bloed normaal langzaam van de slagaders naar de aders zou stromen. Slagaderlijk bloed onder hoge druk stroomt rechtstreeks door de shunts in de aderen. Door de haarvaten te omzeilen, heeft het geen tijd om te verzadigen met zuurstof en de weefsels te voeden.
Na verloop van tijd, door hoge druk, worden de aderen uitgerekt, breuken worden waargenomen. Slagaders worden vatbaarder voor aneurysma-vorming. Arterioveneuze dysplasieën van de hersenen en het ruggenmerg, de longen en de nieren zijn gevaarlijk bij bloedingen in organen en veroorzaken onomkeerbare veranderingen.
De lokalisatie van capillaire angiodysplasieën is niet beperkt tot de huid. Met de ontwikkeling van diagnostische mogelijkheden hebben wetenschappers vastgesteld dat ze kunnen worden aangetroffen in weefsels, organen en zelfs botten. Botangiodysplasie wordt waargenomen op de gezichtsbeenderen van de schedel, maar treft vaker de onderste ledematen. Klinische symptomen van de capillaire vorm kunnen lange tijd afwezig zijn en verschijnen plotseling als hersenbloeding of pulmonale bloeding.
Congenitale capillaire angiodysplasie van de onderste colon bij pasgeborenen wordt vaak gecombineerd met een hernia gevormd door de navelstreng. Baarmoederlokalisatie veroorzaakt frequente bloedingen, waarvoor een dringende chirurgische behandeling nodig is.
Angiomatose of capillaire naevus is een van de soorten veneuze misvormingen. In de meeste gevallen kan het worden geïdentificeerd door een cyanotische veneuze knoop die boven de huid uitsteekt. Dit zijn abnormaal overwoekerde haarvaten. Ze kunnen soms bloeden. De grootte van goedaardige laesies varieert van 1 tot 10 cm Bij pasgeborenen zijn capillaire naevi vatbaar voor snelle groei tijdens de eerste levensmaanden.
Tumorachtige groei van vaatweefsel dat uitsteekt boven het oppervlak van de huid of het slijmvlies en een rode of paarse tint heeft, wordt hemangioom genoemd. In feite is dit ook angiodysplasie, hoewel artsen deze vraag controversieel vinden en het soms naar neoplasmata verwijzen. Hemangiomen zijn niet vatbaar voor degeneratie. Ze zijn alleen gevaarlijk als ze in het weefsel van een orgaan groeien en mechanische compressie en verminderde functie veroorzaken..
Uitgebreid hemangioom van de onderste extremiteit is vergelijkbaar met arterioveneuze fistels van de onderste extremiteit. Het heeft ook een verhoogde temperatuur, er wordt pulsatie onder gevoeld en het kan leiden tot verlenging van de ledemaat. Maar fistels verschillen van tumoren doordat ze pijn geven. Hemangioom, uitgroeiend tot weefsel en botten, drukt de zenuwuiteinden samen.
Cutane hemangiomen bevinden zich vaak op het gezicht en zijn enkelvoudig of meervoudig. De tumor is gemakkelijk te herkennen door er met uw vinger op te drukken - de plek wordt bleek en wordt dan weer paars. Het hemangioom voelt altijd warmer aan dan de aangrenzende gezonde huid. Wanneer een kind huilt, is het onderwijs gevuld met felle kleuren.
Volgens ICD-10 wordt de ziekte geclassificeerd als een aangeboren misvorming, maar vasculaire intestinale dysplasie die bij volwassenen wordt gedetecteerd, wordt door experts gedefinieerd als een verworven vorm.
Opgemerkt moet worden dat wetenschappers die zich bezighouden met de studie van angiodysplasie tot nu toe geen consensus hebben bereikt over het gebruik van terminologie die vasculaire defecten beschrijft, de tekenen van deze pathologie worden zowel op verschillende manieren waargenomen als geïnterpreteerd, daarom kunnen in de literatuur andere namen van de ziekte worden gevonden - aangeboren arterioveneuze misvorming of zelfs hemangioom.
Angiodysplasie is het resultaat van misvormingen van bloed of lymfevaten in verschillende stadia van embryogenese, dat wil zeggen, de ziekte ontstaat tijdens het verblijf en de vorming van een nieuw organisme in de baarmoeder. De lokalisatie van het pathologische proces kan zeer divers zijn: zichtbare delen van het lichaam, longen, hersenen, ledematen, maagdarmkanaal, enz..
De oorzaak van vasculaire dysplasie zijn vaker de problemen die een vrouw overkwam in zo'n cruciale periode (zwangerschap) of risicofactoren die ze zelf veroorzaakte:
Afwijkingen die zich op genetisch en chromosomaal niveau vormen (meestal zijn dit defecten die het gevolg zijn van risicofactoren zoals de leeftijd van de vrouw, schadelijke chemicaliën die de aanstaande moeder onder verschillende omstandigheden in het eerste trimester van de zwangerschap ontvangt);
Dit alles is vooral gevaarlijk tijdens de periode van actieve plaatsing van de bloedsomloop en het lymfestelsel. Toegegeven, er is een mening onder de mensen dat de roze (rode, blauwe, paarse, bruine) vlekken waarmee de baby werd geboren, voortkomen uit het feit dat een vrouw erg bang was tijdens de zwangerschap en zich in angst op een deel van haar lichaam greep (“God verhoede God ”, raak je gezicht aan met je handen en dan is de angiodysplasie van het kind gegarandeerd?). Dit is natuurlijk niets meer dan "babskie zabobony" (bijgeloof).
Het doel van de behandeling van angiodysplasie is om pathologisch overgroeide bloedvaten en fistels uit de bloedbaan te verwijderen. Methoden zijn chirurgisch. De gouden standaard voor angiodysplasie van inwendige organen is een buikoperatie waarbij het volledige volume van de laesie wordt verwijderd. Als het onmogelijk is om het uit te voeren (op de handen of nek), wordt bovendien de endovasculaire methode gebruikt. De vasculaire laser wordt gebruikt om interne hemangiomen en kleine vasculaire misvormingen te verwijderen. Met zijn hulp wordt angiodysplasie op de huid zelfs bij zuigelingen geëlimineerd.
De methode van sclerose of embolisatie (röntgen endovasculaire occlusie) van pathologische vaten wordt gebruikt wanneer volledige excisie niet beschikbaar is. Maar deze methoden geven bijna altijd een terugval. De behandeling van het Parks-Weber-Rubashov-syndroom bestaat uit herziening en volledige scheiding van pathologische anastomosen door skeletonisatie van aders en slagaders. Deze benadering is gerechtvaardigd met een klein aantal arterioveneuze shunts. Als er ten minste enkele verbindingen ongebonden blijven, treedt een terugval op..
Vóór de introductie van lasercoagulatie in de medische praktijk werden capillaire angiodysplasieën als ongeneeslijke aandoeningen beschouwd. Er is geen alternatief voor deze methode. In de pediatrische praktijk worden meestal gepulseerde stralingsopties gebruikt, die de neiging hebben om door de kleurstof te worden geabsorbeerd. De rol van een dergelijke stof in de huid is hemoglobine. Daarom ligt de focus van de actie op beschadigde bloedvaten en veranderen gezonde weefsels hun structuur niet..
Onder invloed van groen en geel licht worden de verwijde capillairen intensief verhit, waardoor ze niet meer functioneren en de oppervlakkige huidlagen onaangetast blijven. De coagulatietechniek wordt uitgevoerd volgens de puntmethode, dat wil zeggen met enkele intervallen tussen de blootstellingsplaatsen.
Binnen drie dagen krimpt het oppervlak van de behandelde huid en wordt het knapperig. Binnen een week gaat hij vanzelf weg, daaronder gaat een rode vlek open die tot 2 weken onveranderd blijft.
Een tastbaar resultaat is pas zichtbaar na de derde maand van de behandeling. Om een blijvend effect te bereiken, heb je nodig:
Capillaire angiodysplasieën verschijnen bij pasgeborenen als roze vlekken op blootgestelde delen van het lichaam. De ontwikkeling van pathologie wordt geassocieerd met een schending van de vorming van een netwerk van zenuwvezels rond de bloedvaten. Klinische manifestaties kunnen alleen worden beperkt tot "portwijnvlekken" of huidtekenen worden gecombineerd met cerebrale. Voor de behandeling wordt lasercoagulatie uitgevoerd volgens een individueel schema.
De prognose voor angiodysplasie van de dikke darm is gunstig. In de meeste gevallen bieden operaties verlichting voor patiënten, hoewel een volledige genezing van de ziekte niet kan worden bereikt. Kleine haarden van capillaire dysplasie op de huid worden met succes geëlimineerd en komen niet meer terug. Pathologieën die na 40-50 jaar verschijnen, zijn gunstiger in termen van hun beloop en genezing.
Arterioveneuze angiodysplasie van de onderste ledematen leidt bij gebrek aan adequate behandeling tot de dood van de patiënt door cardiale decompensatie, gangreen en andere complicaties.
De locatie van vasculaire misvormingen in de hersenen, longen en andere vitale organen vereist constante monitoring en behandeling. Als het beloop van de ziekte bij kinderen agressief en snel progressief is en het stadium van onmogelijkheid van excisie van pathologische bloedvaten ingaat, worden ondersteunende behandeling en preventie van ulceratieve huidveranderingen gebruikt.
Angiodysplasie leidt zelden tot vasculaire kanker en alleen bij volledige afwezigheid van behandeling. Een dergelijk risico bestaat voor naevi, maar op voorwaarde dat:
Alarmerende tekenen van het begin van het proces - een sterke toename van de vlek, jeuk en verbranding, een verandering in de kleur van de naevus in blauw of zwart, het verschijnen van tuberositas erop, een verandering in contouren.
Meestal kan de diagnose worden gesteld op basis van uiterlijke tekenen, als de arts een schending van de hersenfuncties vermoedt, wordt een aanvullend onderzoek uitgevoerd:
Oogarts consult voor het meten van gezichtsscherpte, druk in het oog, onderzoek van het hoornvlies, interne media, biometrie.
We raden u aan het artikel over goedaardige en kwaadaardige vasculaire tumoren te lezen. Hieruit leert u over de soorten en tekenen van vasculaire tumoren, diagnostische methoden en behandelingsopties voor tumoren..
En hier is meer over aangeboren hartafwijkingen bij kinderen.
Een aangeboren ziekte die wordt gekenmerkt door het verschijnen van wijnkleurige vlekken op de huid, wordt capillaire angiodysplasie genoemd. De oorzaak van de ziekte is de inwerking van een schadelijke factor op het lichaam van een zwangere vrouw. Naarmate het kind groeit, worden de vlekken groter en veranderen ze van roze in donkerrood, de overheersende lokalisatie is het gezicht, de nek en de armen. Voor de behandeling wordt coagulatie met laserlicht uitgevoerd.
Zowel aangeboren afwijkingen in de ontwikkeling van het kind als verworven factoren kunnen de ontwikkeling van deze ziekte veroorzaken. Over het algemeen kan vasculaire angiodysplasie worden veroorzaakt door de volgende pathologische processen:
Opgemerkt moet worden dat tot nu toe de exacte etiologische factoren van deze ziekte niet zijn vastgesteld..
Risicofactoren voor de ontwikkeling van dit pathologische proces moeten afzonderlijk worden geïdentificeerd:
Gezien het feit dat er geen exacte etiologie van deze ziekte is, kunnen deze factoren alleen als predisponerend worden beschouwd.
Volgens ICD-10 wordt de ziekte geclassificeerd als een aangeboren misvorming, maar vasculaire intestinale dysplasie die bij volwassenen wordt gedetecteerd, wordt door experts gedefinieerd als een verworven vorm.
Opgemerkt moet worden dat wetenschappers die zich bezighouden met de studie van angiodysplasie tot nu toe geen consensus hebben bereikt over het gebruik van terminologie die vasculaire defecten beschrijft, de tekenen van deze pathologie worden zowel op verschillende manieren waargenomen als geïnterpreteerd, daarom kunnen in de literatuur andere namen van de ziekte worden gevonden - aangeboren arterioveneuze misvorming of zelfs hemangioom.
Angiodysplasie is het resultaat van misvormingen van bloed of lymfevaten in verschillende stadia van de embryogenese, dat wil zeggen, de ziekte ontstaat tijdens het verblijf en de vorming van een nieuw organisme in de baarmoeder. De lokalisatie van het pathologische proces kan zeer divers zijn: zichtbare delen van het lichaam, longen, hersenen, ledematen, maagdarmkanaal, enz..
De oorzaak van vasculaire dysplasie zijn vaker de problemen die een vrouw overkwam in zo'n cruciale periode (zwangerschap) of risicofactoren die ze zelf veroorzaakte:
Dit alles is vooral gevaarlijk tijdens de periode van actieve plaatsing van de bloedsomloop en het lymfestelsel. Toegegeven, er is een mening onder de mensen dat de roze (rode, blauwe, paarse, bruine) vlekken waarmee de baby werd geboren, voortkomen uit het feit dat een vrouw erg bang was tijdens de zwangerschap en zich in angst op een deel van haar lichaam greep (“God verhoede God ”, raak je gezicht aan met je handen en dan is de angiodysplasie van het kind gegarandeerd?). Dit is natuurlijk niets meer dan "babskie zabobony" (bijgeloof).
In dit geval is het onmogelijk om het algemene klinische beeld te onderscheiden, omdat alles afhangt van het deel van het lichaam waarin het pathologische proces zich bevindt..
Intestinale angiodysplasie wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:
De aangeboren vorm van deze vaatziekte bij een kind manifesteert zich vrijwel onmiddellijk na de geboorte en wordt gekenmerkt door het volgende klinische beeld:
Vanwege het feit dat het klinische beeld, zowel met angiodysplasie van de dikke darm, als met schade aan de bloedvaten van andere lichaamssystemen, dubbelzinnig is, kan de behandeling alleen worden voorgeschreven door een arts na een nauwkeurige diagnose. Zelfmedicatie, inclusief folkremedies, is onaanvaardbaar.
Bij alle soorten angiodysplasie zijn vaten van verschillende typen in meer of mindere mate bij het proces betrokken, afhankelijk van de belangrijkste laesie, worden verschillende soorten angiodysplasie onderscheiden..
De diagnose van dit veneus-vasculaire pathologische proces vindt plaats in twee fasen. Allereerst voert de arts een grondig lichamelijk onderzoek van de patiënt uit, met palpatie van het pijnlijke gebied en opheldering van de algemene geschiedenis. Palpatie wordt met uiterste voorzichtigheid uitgevoerd, omdat bij overmatige fysieke blootstelling interne bloedingen kunnen toenemen.
Tijdens het eerste onderzoek moet de arts het volgende vaststellen:
Een diagnostisch programma kan het volgende bevatten:
Op basis van de resultaten van het onderzoek kan de arts een definitieve diagnose stellen en de meest effectieve behandelingstactieken bepalen. Zelfmedicatie, zelfs met een nauwkeurige diagnose, is onaanvaardbaar.
In de meeste gevallen is de behandeling gebaseerd op conservatieve therapieën, waaronder:
Medicatietherapie kan de volgende medicijnen omvatten:
Ook kan de arts het dragen van compressieondergoed van de derde klasse voorschrijven..
In meer complexe gevallen kan chirurgische ingreep worden gebruikt, die gericht is op excisie van het aangetaste gebied van de darm of de dikke darm..
Myelodysplasie is een aangeboren ziekte die wordt gekenmerkt door onvoldoende ontwikkeling van het ruggenmerg. Dit wordt vervolgens de basis voor het optreden van misvormingen van het ruggenmerg, de wervelkolom en veroorzaakt disfunctie van de bekkenorganen en benen..
Myelodysplasie treedt zelfs tijdens de vroege zwangerschap op. Er zijn open en verborgen vormen van deze ziekte. Open exemplaren zijn gemakkelijk te diagnosticeren en kunnen met een operatie worden geëlimineerd, verborgen exemplaren zijn moeilijk te identificeren.
Fysiotherapie en chirurgische methoden worden gebruikt om deze vorm van de ziekte te behandelen. Medicijnen, vitamines, neurotrope geneesmiddelen en biostimulantia worden ook veel gebruikt..
Omdat de exacte etiologische factoren op dit moment niet zijn vastgesteld, zijn er geen gerichte preventieve maatregelen. Over het algemeen dient u de aanbevelingen met betrekking tot een gezonde levensstijl op te volgen en tijdig een arts te raadplegen als u zich onwel voelt.
Angiodysplasie (AD) is een vasculaire misvorming die inherent is aan het stadium van de embryonale ontwikkeling. Het menselijke vasculaire systeem is complex en divers, daarom worden de groepen dysplasieën vertegenwoordigd door verschillende varianten van misvorming.
Elke preventie van pasgeboren ziekten begint twee maanden vóór de conceptie van het kind. Ouders sluiten contact met schadelijke stoffen uit en leiden een gezonde levensstijl.
Tijdens de zwangerschap worden vrouwen aangemoedigd om regelmatig in de frisse lucht te wandelen en normale huishoudelijke taken uit te voeren, evenals tijdige en volledige behandeling van zwangerschapscomplicaties.
Dat wil zeggen, u mag de aanbevelingen van de verloskundige-gynaecoloog niet negeren.
Pathologische veranderingen hebben invloed op verschillende vaatbekkens. Qua frequentie wordt de eerste plaats ingenomen door vasculaire defecten van de hersenen en het ruggenmerg. De eerste klinische symptomen treden op tussen de 20 en 40 jaar. Van 5 tot 20% van de gevallen van angiodysplasie komen voor in de extremiteiten en op de derde plaats zijn misvormingen van de bloedvaten van het hoofd en de nek.
Defecten zijn extra vaten die worden gevormd in verschillende combinaties tussen de arteriële, veneuze en lymfatische verbindingen van de bloedsomloop. Via hen is er een "ongeoorloofde" afvoer van arterieel bloed, wat de voeding van de organen onder de plaats van de vasculaire laesie (langs de bloedstroom) verslechtert. De bloedvaten zelf hebben aneurysma's en holle verwijdingen..
Vasculaire misvorming, zijnde een aangeboren pathologie, is niet altijd erfelijk. De meeste wetenschappers identificeren twee etiologische factoren:
De oorzakelijke factoren voor het optreden van angiodysplasieën worden niet volledig begrepen. Een gevaarlijke periode in termen van de vorming van vasculaire misvormingen wordt beschouwd als een periode van 5 tot 20 weken. Ook blijft de vraag naar de redenen voor de manifestatie van klinische symptomen op verschillende leeftijden slecht begrepen..
Pathologische veranderingen in de darmvaten van verworven aard hebben vaker invloed op de dikke darm (meer dan 92% van de gevallen). Bloeddruk in de dunne darm komt minder vaak voor en met bijkomende pathologie - bloedziekten, levercirrose, aortastenose, die de oorzaak zijn van vervorming van lokale bloedvaten en het openen van arterioveneuze shunts.
Het syndroom van bindweefseldysplasie kan ook een abnormale ontwikkeling van het urogenitale systeem veroorzaken, waardoor het volume van de nier afneemt, het weefsel zich niet goed ontwikkelt en het urinestelsel wordt verstoord.
Een dergelijke anomalie treedt op als gevolg van genetische aandoeningen en verschillende nadelige effecten op het embryo tijdens de zwangerschap..
Nierlaesies bij kinderen zijn eenvoudig (die op hun beurt zijn onderverdeeld in focaal, totaal en segmentaal) en cystisch. In de regel manifesteert de ziekte zich bij een kind in de vorm van hoge bloeddruk, koorts, frequente krampen, hoofdpijn, braken en buikpijn.
De behandeling hangt ook af van de variant van het beloop van de ziekte: het kan symptomatische therapie zijn en het behandelingsproces voor verschillende nefritis en conservatieve behandeling van nierfalen in chronische vorm.
In de klinische praktijk worden onderling complementaire classificaties gebruikt om een individueel behandelplan te ontwikkelen. Door het type vaataandoeningen wordt de bloeddruk onderscheiden:
Bovendien worden ze gedeeld door:
De ISSVA-classificatie wordt gebruikt om de bloedstroomsnelheid te beoordelen. Arterieel, arterioveneuze worden misvormingen met snelle bloedstroom genoemd. Capillair, veneus, lymfatisch en gecombineerd - tot bloeddruk met traag. Hemangiomen worden geclassificeerd als vasculaire tumoren.
Om een effectieve behandeling te kiezen, zijn aangeboren pathologieën onderverdeeld in ontwikkelingsstadia:
Elke fase wordt gekenmerkt door een toename van de symptomen en een verslechtering van de toestand van de patiënt.
Het doel van de diagnostische studie is om de mate van schade en het type angiodysplasie te bepalen. De basis voor de diagnose van misvormingen is het dubbelzijdig scannen van bloedvaten in kleur. Onderzoeksgegevens bevestigen berekende of magnetische resonantie angiografie.
In de regel is dysplasie van de heupgewrichten bij pasgeborenen eenzijdig, minder vaak - het tast beide gewrichten aan. Het is niet moeilijk om de aanwezigheid van dysplasie bij pasgeborenen te bepalen, en dit wordt zelfs op de kraamafdeling gedaan door een kinderarts - een neonatoloog. Kritische factoren die duiden op neonatale dysplasie:
Bevestiging van de diagnose van neonatale dysplasie wordt gedaan door middel van echografie of röntgenonderzoek.
De manifestaties van angiodysplasie verschillen en zijn afhankelijk van het type en de locatie. Darmangiodysplasie veroorzaakt bloedarmoede door constante bloedlekkage. Interne bloeding treedt ook op bij vasculaire defecten van het centrale zenuwstelsel.
Capillaire dysplasie bij pasgeborenen komt tot uiting in "wijnvlekken" - gebieden op de huid met een roze, blauwachtige of paarse kleur. Spots kunnen van elke grootte zijn, van nauwkeurig tot uitgebreid. Als ze niet worden behandeld, groeien ze en worden ze helderder van kleur. Botangiodysplasie (een variant van capillaire dysplasie) is vaker gelokaliseerd op de onderste extremiteit. Het zieke been wordt gezonder. Uitgebreide BP's leiden tot lymfatische en veneuze insufficiëntie, veroorzaken ernstige pijn en kunnen leiden tot amputatie van ledematen.
Het klinische beeld van pulmonale angiodysplasie is kortademigheid, hoesten, overvloedige of capillaire pulmonale bloeding. Dit komt door de afvoer van arterieel bloed in de aderen via shunts. Onvoldoende pulmonale doorbloeding legt meer druk op het hart en neemt toe.
Lymfatische bloeddruk veroorzaakt stagnatie van de lymfe in de onderste ledematen, waardoor ze opzwellen en groter worden, weefsels dichter worden en trofische zweren kunnen ontstaan. Een of beide benen kunnen worden aangetast. Het uiterlijk is hetzelfde als bij elephantiasis.
Van de aangeboren veneuze dysplasieën wordt het Parkes-Rubashov-Weber-syndroom gekenmerkt door de meest uitgesproken symptomen. Het wordt gedifferentieerd door gigantisme, Recklinghausen's neurofibromatose en acromegalie. Deze pathologieën gaan niet gepaard met spataderen, verhoogd zuurstofgehalte in het veneuze bloed en trillingen. Het volgende klinische beeld is kenmerkend voor het Parks-Weber-Rubashov-syndroom:
Sommige klinische symptomen duiden op een verminderde systemische circulatie. Het myocardium van het rechterhart is hypertrofisch, de contractiele functie verzwakt en hartfalen ontwikkelt zich. Vandaar - kortademigheid, tachycardie, oedeem.
Arteriële angiodysplasie als geïsoleerde variant is vrij zeldzaam, meestal wordt het nog steeds waargenomen in combinatie met arterioveneuze of veneuze angiodysplasie. Klinisch manifesteert deze vorm zich door tekenen van chronische ischemie van arteriële vaten, een vertraging van de groei van de onderste extremiteit in het getroffen gebied en een schending van weefseltrofisme..
Congenitale veneuze angiodysplasie heeft een klinisch beeld van spataderen van de onderste ledematen, chronische veneuze insufficiëntie, verminderde bloeduitstroom en trofische aandoeningen. In andere gevallen kunnen ouderdomsvlekken en spataderen ontbreken, maar er kunnen andere tekenen over de ziekte vertellen:
Een onafhankelijk type veneuze angiodysplasie omvat het Klippel-Trenone-syndroom met een kenmerkende laesie van uitsluitend de bloedvaten van de onderste ledematen. De classificatie van deze optie is echter ook tegenstrijdig - experts zijn het opnieuw oneens...
Het klinische beeld van de arterioveneuze vorm (misvorming) hangt af van de locatie van de vasculaire anomalie. Aangeboren, maar klein van formaat, vasculaire misvormingen van de longcirculatie bij kinderen worden in het begin meestal niet opgemerkt en "wachten in de coulissen" voordat de progressie begint. En het uur van hun "start" valt in de regel samen met de periode van de puberteit en bereikt 20 tot 30 jaar volledige "bloei". En als de pathologische verandering de bloedvaten van de kleine cirkel betreft, hangt de ernst van de ziekte af van de hoeveelheid bloed die uit het veneuze systeem naar de arteriële wordt afgevoerd. In dergelijke situaties zal de ziekte zichzelf snel verklaren door een afname van het zuurstofniveau in het bloed - hypoxemie, die in korte tijd chronisch zal worden. Opgemerkt moet worden dat het klinische beeld van arterioveneuze misvormingen in het algemeen (in de meeste gevallen) ernstig is:
Zonder behandeling wordt vaak hartfalen gevormd met alle gevolgen van dien..
Wat betreft arterioveneuze misvormingen van perifere vaten (onderste ledematen, bekken, schoudergordel), deze zijn meestal merkbaar bij de geboorte van een baby of in de vroegste levensjaren. Pigmentvlekken, spataderen, tekenen van gedeeltelijk gigantisme verbergen zich niet voor het 'waakzame oog' van ouders en artsen die naar een kind kijken.
Colon vasculaire anomalie is een degeneratieve ziekte die wordt veroorzaakt door aanhoudende ontspanning, verwijding en dunner worden van bloedvaten. Verworven angiodysplasie van de dikke darm wordt ectasie genoemd. De belangrijkste manifestatie van pathologie is bloeding uit het rectum. Ze vormen geen bedreiging voor het leven, maar verminderen de kwaliteit ervan aanzienlijk. Het resultaat is bloedarmoede. Slechts een klein aantal patiënten sterft als gevolg van massaal bloedverlies. Bloeden treedt op na inspanning of zonder duidelijke reden. De behandeling wordt uitgevoerd door drie specialisten: proctoloog, gastro-enteroloog en chirurg.
Congenitale bloeddruk van de dikke darm wordt onmiddellijk na de geboorte of in de vroege kinderjaren gedetecteerd. Bloeden is ook het belangrijkste symptoom. Het is kenmerkend dat ze duidelijk worden geassocieerd met ontlasting en absoluut pijnloos zijn. Naarmate het kind groeit, neemt de hoeveelheid bloeding toe.
Veneuze angiodysplasie is het meest voorkomende type bloeddruk. In bijna de helft van de gevallen zijn de vaten van de benen aangetast. Dit wordt gevolgd door veneuze defecten van het hoofd en de nek, armen en romp. Ondeugden zijn onder meer:
Afhankelijk van de lokalisatie van het proces en de aard van de misvorming, zijn een aantal manifestaties van angiodysplasie mogelijk..
De aders en lymfevaten die bij het pathologische proces betrokken zijn, vormen pijnlijke bultjes onder de huid. Uiterlijk lijkt zo'n brok op een mol..
Als de afdichting wordt gevormd door lymfevaten, kan er lymfevloeistof lekken en is een antibioticum of chirurgische behandeling vereist.
Een knobbel gevormd door aderen kan bloeden.
Ouders kunnen de eerste manifestaties van de ziekte bij een baby bepalen aan de hand van de volgende symptomen:
U kunt de foto bij het artikel zien om de aan- / afwezigheid van dysplasie bij een kind te bepalen.
Het doel van de behandeling van angiodysplasie is om pathologisch overgroeide bloedvaten en fistels uit de bloedbaan te verwijderen. Methoden zijn chirurgisch. De gouden standaard voor angiodysplasie van inwendige organen is een buikoperatie waarbij het volledige volume van de laesie wordt verwijderd. Als het onmogelijk is om het uit te voeren (op de handen of nek), wordt bovendien de endovasculaire methode gebruikt. De vasculaire laser wordt gebruikt om interne hemangiomen en kleine vasculaire misvormingen te verwijderen. Met zijn hulp wordt angiodysplasie op de huid zelfs bij zuigelingen geëlimineerd.
De methode van sclerose of embolisatie (röntgen endovasculaire occlusie) van pathologische vaten wordt gebruikt wanneer volledige excisie niet beschikbaar is. Maar deze methoden geven bijna altijd een terugval. De behandeling van het Parks-Weber-Rubashov-syndroom bestaat uit herziening en volledige scheiding van pathologische anastomosen door skeletonisatie van aders en slagaders. Deze benadering is gerechtvaardigd met een klein aantal arterioveneuze shunts. Als er ten minste enkele verbindingen ongebonden blijven, treedt een terugval op..
Dysplasie bij kinderen is geen zin, maar slechts een ziekte die tijdig moet worden gediagnosticeerd en alle noodzakelijke therapeutische en preventieve maatregelen moeten worden genomen.
Bijzondere aandacht moet worden besteed aan een uitgebalanceerd dieet van het kind, dat de vereiste hoeveelheid eiwitten, vetten, koolhydraten, vitamines en sporenelementen bevat die nodig zijn voor de ontwikkeling en groei van kinderen..
Ouders moeten de ontwikkeling van hun baby zorgvuldig volgen en, belangrijker nog, regelmatige preventieve onderzoeken door een kinderarts niet negeren.
Alle materialen worden gepubliceerd onder het auteurschap of de redactie van medische professionals (over de auteurs), maar zijn geen recept voor behandeling. Neem contact op met de specialisten!
© Bij gebruik van materialen is verwijzing of vermelding van de bronnaam vereist.
Auteur: Z. Nelli Vladimirovna, arts van het onderzoeksinstituut voor transfusiologie en medische biotechnologie
De naam van het pathologische proces, dat wordt gekenmerkt door een toename van het aantal bloed- of lymfevaten en hun verandering, kwam bij ons in hun Griekse taal (αγγείο - vat, δυσπλασία - onjuiste weefselvorming).
Angiodysplasie kan een aangeboren afwijking zijn en kan worden gediagnosticeerd bij kinderen die net zijn geboren, of hun debuut maken op elke leeftijd (meestal oud) om verschillende redenen, die in de regel onduidelijk blijven (dit betreft meestal darmvaatziekten).
Bij kinderen trekt deze pathologie vaak de aandacht van anderen, omdat het voor zijn lokalisatie in de meeste gevallen het gebied van het gezicht of de onderste ledematen, op de handen en andere delen van het lichaam kiest, soortgelijke 'moedervlekken' (zoals de mensen het noemen aangeboren vasculaire dysplasie, visueel bepaald) komen minder vaak voor.
De prognose voor angiodysplasie van de dikke darm is gunstig. In de meeste gevallen bieden operaties verlichting voor patiënten, hoewel een volledige genezing van de ziekte niet kan worden bereikt. Kleine haarden van capillaire dysplasie op de huid worden met succes geëlimineerd en komen niet meer terug. Pathologieën die na 40-50 jaar verschijnen, zijn gunstiger in termen van hun beloop en genezing.
Arterioveneuze angiodysplasie van de onderste ledematen leidt bij gebrek aan adequate behandeling tot de dood van de patiënt door cardiale decompensatie, gangreen en andere complicaties.
De locatie van vasculaire misvormingen in de hersenen, longen en andere vitale organen vereist constante monitoring en behandeling. Als het beloop van de ziekte bij kinderen agressief en snel progressief is en het stadium van onmogelijkheid van excisie van pathologische bloedvaten ingaat, worden ondersteunende behandeling en preventie van ulceratieve huidveranderingen gebruikt.
Angiodysplasie leidt zelden tot vasculaire kanker en alleen bij volledige afwezigheid van behandeling. Een dergelijk risico bestaat voor naevi, maar op voorwaarde dat:
Alarmerende tekenen van het begin van het proces - een sterke toename van de vlek, jeuk en verbranding, een verandering in de kleur van de naevus in blauw of zwart, het verschijnen van tuberositas erop, een verandering in contouren.
De ziekte wordt zelden overgeërfd, het optreden ervan wordt geassocieerd met een schending van de vorming van het vasculaire netwerk tijdens de intra-uteriene ontwikkeling. Dergelijke factoren zijn bekend die capillaire angiodysplasie kunnen veroorzaken:
het gebruik van alcohol, drugs door een zwangere vrouw;
Bij het onderzoeken van de weefsels van de portwijnvlek, werd vastgesteld dat de ziekte onderontwikkeling of volledige afwezigheid van zenuwvezels in de verwijde haarvaten heeft. De bloedvaten van het getroffen gebied kunnen niet volledig versmallen vanwege onvoldoende toevoer van impulsen naar gladde spiervezels, daarom neemt hun diameter toe.
Definitie: Arterioveneuze malformaties (AVM's) of angiodysplasieën verwijzen naar vasculaire malformaties die optreden tijdens embryogenese. Onder invloed van dysembryologische factoren mag de overmaat van het initiële capillaire netwerk, dat wordt gevormd na 5-10 levensweken van het embryo, in de loop van de tijd niet afnemen, waardoor het rudiment van angiodysplasie wordt gevormd [1,2,3].
Protocolnaam: Congenitale angiodysplasieën.
Protocolcode:
ICD-10-code (s): Q27.3 Perifere arterioveneuze malformatie Q27.8 Andere gespecificeerde aangeboren afwijkingen van het perifere vasculaire systeem Q87.2 Syndromen van aangeboren afwijkingen, voornamelijk met betrekking tot de extremiteiten (Klippel-Trenone-syndroom) D18.0 Hemangioom van elke lokalisatie D18.1 Lymfangioom van elke locatie
In de regel treden verstoringen in de structuur van bloedvaten op tijdens de intra-uteriene ontwikkeling en verschijnen ze bij pasgeborenen in de vorm van platte vlekken met een rijke roze tint. Als ze worden bekeken, blijken ze een meerlagig vasculair netwerk te zijn dat groeit in de oppervlaktelagen van de huid. Dit onderscheidt ze van een tumor - hemangioom, dat boven de huid uitsteekt en eruitziet als een blauwe plek.
Capillaire angiodysplasie bij jonge kinderen
Capillaire angiodysplasieën verdwijnen niet spontaan, maar hebben de neiging om de grootte van de vlekken te vergroten. Hun kleur wordt na verloop van tijd meer verzadigd en krijgt een karakteristieke rood-violette tint, die de naam "wijnvlekken" gaf..
Naast een zichtbaar cosmetisch defect heeft deze ziekte een traumatisch effect op de psychische toestand van het kind en remt het zijn sociale aanpassing bij kinderen en daarna volwassen groepen..
We raden aan om het artikel over hemorragische vasculitis op het lichaam te lezen. Hieruit leert u over de oorzaken van de ontwikkeling en vormen van de ziekte, evenals over de symptomen, diagnose en behandeling..
En hier is meer over de beste behandelingsopties voor hemangioom.
Klinische classificatie
Classificatie van congenitale vasculaire afwijkingen volgens Milliken en Glowaki 1982 [5].
Hemangiomen · proliferatief; Involutief.
Vasculaire misvormingen:
I. Met versnelde bloedstroom · arterioveneuze misvormingen; Arterioveneuze fistels (AVS).
II. Lage bloedstroom · veneuze misvormingen; Lymfatische misvormingen.
3. Capillaire misvormingen;
4. Gemengde misvormingen.
Afhankelijk van de ernst van gewrichtsdysplasie worden drie graden bepaald: