Vermoeidheid, oedeem, slechte eetlust, pijn in de lumbale wervelkolom - al deze symptomen hebben vaak last van volwassenen met nierpathologieën. De organen van het urinewegstelsel zijn van het grootste belang voor gezondheid en welzijn. Angiomyolipoom van de nier is een vrij veel voorkomende diagnose. De ziekte treft mensen van middelbare en oudere leeftijd. Bovendien zijn er onder de patiënten meerdere malen meer vrouwen dan mannen. Laten we de oorzaken en behandelingsmethoden van deze pathologie nader bekijken.
Angiomyolipoom van de nier is een goedaardige tumor die de gepaarde organen van het urinewegstelsel aantast (zoals blijkt uit de ICD-code). Het is gevormd uit het mesenchymale type weefsel, bestaat uit gladde spieren, lipiden, bloedvaten. AML kan verschijnen in combinatie met andere soorten formaties of vervolgens ziekten ontwikkelen.
De pathogenese van angiomyolipoom is een slecht begrepen onderwerp. Tot nu toe kunnen artsen niet met zekerheid zeggen of de geïsoleerde vorm van de ziekte een aangeboren afwijking is of dat het een echte tumor is. Meestal wordt de ziekte geactiveerd onder invloed van de volgende redenen:
Angiolipoom van de nier manifesteert zich mogelijk niet gedurende lange tijd. De zichtbare symptomen zijn afhankelijk van de grootte van de tumor: de parameters van de formatie (tot 4 cm dik) zorgen ervoor dat de ziekte onopgemerkt blijft. Naarmate het verder groeit, heeft de lipoom meer zuurstof nodig. Het punt is dat spierweefsel sneller wordt gevormd dan bloedvaten. De bloedkanalen beginnen uit te rekken, dunner wordende vormen op hun wanden, die gemakkelijk kunnen worden gescheurd. Als gevolg van het pathologische proces treedt vaak "verborgen" bloeding op. Daarom is het belangrijk om abnormale veranderingen in interne organen tijdig te identificeren..
Als resultaat van talrijke onderzoeken naar het klinische beeld van nierangiomyolipoom, hebben wetenschappers de meest karakteristieke symptomen van de ziekte geïdentificeerd:
Tumorgrootte tot 5 cm - de overgrote meerderheid van de patiënten heeft een asymptomatisch verloop van de ziekte. Van vijf tot tien centimeter - slechts 18%. Conclusie - hoe meer opleiding, hoe gemakkelijker het is om het te identificeren.
De manifestatie van nierangiomyolipoom heeft verschillende kenmerken. De geneeskunde definieert twee soorten pathologie:
Door zijn structuur kan de transformatie van het orgel typisch en atypisch zijn. In het eerste geval zijn alle componenten aanwezig: vetweefsel, epitheel, spieren en bloedvaten. In de tweede worden geen lipiden waargenomen. Deze factor wordt alleen bepaald met een histologisch onderzoek van de punctaat. - afwezige cani, erectiele en één nier Capillair Een gevaarlijk kenmerk van het nierangiomyolipoom is dat het aangetaste weefsel ongelijkmatig groeit, aneurysma's worden vaak gevormd in de bloedcapillairen, die vatbaar zijn voor scheuren.
Veel patiënten maken zich zorgen over de vraag: is nierangiomyolipoom levensbedreigend en wat zijn de gevolgen ervan. Interne bloeding wordt beschouwd als de meest voorkomende complicatie van de ziekte. Deze toestand vereist onmiddellijke medische aandacht. De belangrijkste symptomen van vasculaire ruptuur zijn:
Complicaties van nierangiomyolipoom omvatten ook: compressie van dicht bij elkaar gelegen elementen, weefselnecrose, vasculaire trombose, kanker. Soms blijft de tumor goedaardig, maar verschijnen er kleine knobbeltjes in naburige organen (meestal in de lever).
In de meeste gevallen treft de ziekte één orgaan. De pathologie wordt gedefinieerd als "angiomyolipoom van de linker nier" of "angiomyolipoom van de rechter nier". Om de specifieke kenmerken van de ziekte te verduidelijken, worden de volgende diagnostische methoden gebruikt:
De tactiek voor het behandelen van een tumor hangt van veel factoren af. De keuze van middelen en methoden wordt beïnvloed door: de grootte van de formatie, het gebied van de laesie (linker of rechter nier), bijkomende ziekten, leeftijd, geslacht van de patiënt, algemeen welzijn. Na het uitvoeren van het nodige onderzoek, bepaalt de behandelende arts de strategie om van de ziekte af te komen.
Kleine tumoren hoeven meestal niet specifiek te worden behandeld. De toestand van de patiënt wordt gecontroleerd door de behandelende arts met behulp van een controleonderzoek. Echo's worden eenmaal per kwartaal uitgevoerd. Als het angiolipoom niet van grootte verandert, wordt de controle minder vaak uitgevoerd.
Medicatie wordt gebruikt om de patiënt voor te bereiden op minimaal invasieve behandelingen. Gerichte medicijnen worden veel gebruikt om de tumor te verkleinen. Medicamenteuze therapie in combinatie met een dieet is een redelijk effectieve combinatie die een operatie lang kan uitstellen of volledig kan elimineren.
Formaties met een diameter van meer dan 5 cm vereisen een chirurgische ingreep. Tegenwoordig kent de geneeskunde een breed scala aan operaties. Soorten instrumentele behandeling van niermyoangiolipoom, hun specificiteit wordt in detail beschreven in de volgende tabel.
| Naam van de operatie | Belangrijkste kenmerken | Gebruiksvoorwaarden |
|---|---|---|
| Enucleatie van een tumor. | Een zachte methode, verwijdering van de formatie vindt plaats door met de capsule te pellen. Endoscopisch uitgevoerd. | Alleen gebruikt in het geval van onbetwistbare goedaardige ontwikkeling van de ziekte. |
| Nierresectie. | Excisie van angiomyolipoom met een deel van het focuselement. Uitgevoerd door weefseldissectie of door punctie van de buikwand. | Het wordt toegepast wanneer de tumor is uitgegroeid tot nabijgelegen weefsels, maar de rest van de nier is gezond en functioneel. |
| Verwijdering van organen. | Nefrectomie is nodig als de nier niet kan worden gered. | Het wordt gebruikt als er meerdere formaties worden gedetecteerd die niet afzonderlijk kunnen worden verwijderd. |
| Superselectieve arteriële embolisatie. | Toediening van medicijnen die de wanden van de bloedvaten die de tumor voeden "lijmen". Zonder voedsel neemt de opbouw na verloop van tijd af. | Gebruikt voor milde tot matige ziekte. |
| Cryoablatie. | Blootstelling aan aangetaste weefsels met vloeibare stikstof. | De methode is mogelijk met een enkele tumor, wanneer de algemene indicatoren van het gezondheidsniveau hoog genoeg zijn. |
Er moet aan worden herinnerd dat de behandeling van verschillende hemangiomen niet onafhankelijk kan worden uitgevoerd met behulp van de traditionele geneeskunde. In combinatie met conservatieve therapie, na overleg met een specialist, nemen ze soms:
Moddertherapie is een methode die veel positieve recensies heeft gekregen. Het gebruik van modder is echter alleen mogelijk tijdens de periode van remissie van de ziekte. Het actieve thermische effect van deze stof tijdens een verergering van de ziekte heeft ernstige gevolgen..
Als de beslissing van de behandelende arts neigt naar chirurgische ingrepen, kunt u de operatie niet weigeren en zelfmedicatie geven. Het negeren van de voorschriften van een specialist kan tot gevaarlijke complicaties en overlijden leiden..
Bij de diagnose nierangiomyolipoom kunt u niet zonder voedingscorrectie. U moet overschakelen naar een speciaal dieet met een minimale zoutinname. De principes van het therapeutische dieet zijn als volgt:
De volgende voedingsmiddelen mogen niet worden geconsumeerd:
Eenvoudige voedingsregels zijn de reden waarom verdere tumorgroei kan stoppen en zelfs de omvang ervan kan afnemen..
De beste preventieve maatregel voor nieraandoeningen is om regelmatig te worden gecontroleerd. Om de vorming van een tumor te voorkomen, mogen mensen uit de 'risicogroep' lange tijd worden blootgesteld aan ultraviolette straling, zonnebaden.
Mensen met chronische ziekten van het urogenitaal systeem zijn het meest vatbaar voor verergering van nieraandoeningen. Urologen adviseren om, waar mogelijk, regelmatig kuur- en sanatoriumrust te oefenen. De behandelende arts helpt u bij het vinden van een geschikte gespecialiseerde instelling.
Tijdig medisch ingrijpen leidt tot een gunstige prognose bij de behandeling van renaal angiomyolipoom. Medicamenteuze therapie in combinatie met een dieet kan chirurgische methoden elimineren. Als de chirurgische ingreep de optimale oplossing is, moet u er niet bang voor zijn en deze uitstellen, want daarna is de patiënt volledig hersteld..
De nieren zijn een van de belangrijkste ‘delen’ van het menselijk lichaam. Helaas zijn ze behoorlijk kwetsbaar. Een onjuiste levensstijl, regelmatige onderkoeling, onvoldoende vochtinname kan het werk van gekoppelde organen negatief beïnvloeden. Angiomyolipoom is een verraderlijke aandoening die in de vroege stadia moeilijk op te sporen is. Daarom is het belangrijk om periodiek preventief overleg niet te verwaarlozen om mogelijke gezondheidsrisico's te voorkomen..
Angiomyolipoom van de nier (ook wel hamartoom genoemd) is een goedaardige tumor van de nier. Vrouwen worden 4 keer vaker ziek dan mannen, manifestaties treden op op middelbare en oudere leeftijd. Volgens statistieken is dit een van de meest voorkomende nierneoplasmata..
De tumor wordt gevormd door vetweefsel, gladde spieren, epitheel en bloedvaten. Hamartomen worden aangetroffen in andere organen, waaronder de hypothalamus, longen en huid. Het is angiomyolipoom dat voorkomt in de nieren, waarin spierweefsel en bloedvaten de overhand hebben. Het gevaar van nierangiomyolipoom is dat de weefsels ongelijk groeien, ze kunnen degenereren, de bloedvaten kunnen aneurysma's vormen die vatbaar zijn voor scheuren.
De betrouwbare oorzaken van angiolipoom zijn onbekend. Er is een discussie gaande over de vraag of geïsoleerd angiomyolipoom aangeboren of tijdens het leven verworven is. De autosomaal dominante wijze van overerving van dergelijke tumoren is bewezen wanneer het mutante gen wordt overgedragen via de mannelijke lijn.
Een verworven tumor kan in verband worden gebracht met hormonale veranderingen tijdens de zwangerschap, de ontwikkeling van andere soorten tumoren (vooral vaat- en bindweefsel). Angiomyolipoom kan zich ook ontwikkelen met een verscheidenheid aan nierschade - van trauma tot chronische ontsteking.
Er zijn twee vormen van de ziekte bekend:
De structuur van een angiomyolipoom kan typisch en atypisch zijn: bij een typische zijn alle soorten weefsels aanwezig (vetweefsel, spierweefsel, epitheel, bloedvaten) en bij een atypische is er geen vetweefsel. Dit wordt alleen ontdekt met een histologisch onderzoek van een punctaat of een medicijn dat tijdens de operatie is verwijderd.
De manifestaties van de ziekte zijn afhankelijk van de grootte: tot 4 cm in diameter is de tumor asymptomatisch. Maar zelfs met een toename van het angiomyolipoom van de nier, kan het zich lange tijd niet manifesteren. Dus in 80% van de onderzochte formaties wordt 5 cm groot gevonden en in 18% - 10 cm bij toeval bij onderzoek van de nieren om een andere reden..
Een maat van 4-5 cm wordt als extreem veilig beschouwd, aangezien de overgrote meerderheid van de mensen geen symptomen heeft. In de toekomst heeft de tumor meer zuurstof nodig. Spierweefsel vormt zich sneller dan bloedvaten die de spiergroei niet kunnen bijhouden.
Als gevolg hiervan strekken de schepen zich uit, de belasting erop neemt aanzienlijk toe. In de wanden van bloedvaten worden dunner wordende gebieden en aneurysma's gevormd, die gemakkelijk kunnen worden gescheurd. Bovendien is de structuur van de vaatwand in een tumor zelden normaal. Bloedingen zijn de meest voorkomende complicaties van deze tumoren..
Angiomyolipoom van de nier kan zich manifesteren met de volgende symptomen:
Met een bloedvatbreuk en bloeding, ontwikkelt zich een beeld van hemorragische shock, verschijnt acute pijn in de onderrug, zichtbaar bloed in de urine, wordt een toenemende verzegeling in het niergebied gevoeld. Als bloed in de buikholte wordt gegoten, wordt een beeld van "acute buik" gevormd.
Complicaties van de ziekte omvatten ook compressie van aangrenzende organen, necrose van tumorweefsels, vasculaire trombose en kankerachtige degeneratie. Soms blijft de tumor goedaardig, maar vormen zich kleine knobbeltjes in naburige organen, vaak in de lever.
In de beginfase van de vorming wordt angiomyolipoom bij toeval gedetecteerd op echografie of tijdens röntgenonderzoek. Voor lage rugpijn met verschillende intensiteit wordt instrumentele diagnostiek uitgevoerd, die snel de pathologie vaststelt. Een laboratoriumonderzoek van urine en bloed is verplicht. Micro- of macrohematurie wordt in de urine aangetroffen.
Meestal wordt de tumor op echografie gevonden in de vorm van een afgerond geïsoleerd gebied met verminderde echogeniciteit. De typische ligging, ronde vorm en uniformiteit suggereren dat dit een angiomyolipoom is. Kleine geïsoleerde tumoren worden vaker in de rechter nier aangetroffen. Schade aan de linker nier komt minder vaak voor.
De tweede meest informatieve onderzoeksmethode is multispirale computertomografie (MSCT) met contrastverbetering. Dit is een onderzoek met meerdere plakken waarmee u de structuur van de nier in realtime kunt bestuderen. Met MSCT kan de bloedtoevoer naar de nier, de bloedstroom in de tumor goed worden beoordeeld.
Ook wordt MRI gebruikt voor diagnostiek, waarbij de medulla en cortex van de nier beter zichtbaar zijn. Deze methoden vullen elkaar aan. Bovendien maakt MRI geen gebruik van röntgenfoto's, wat belangrijk is voor sommige categorieën patiënten..
Echografie-angiografie (dubbelzijdig scannen van de nierslagaders) wordt gebruikt om bloedvaten te visualiseren. Als de studie een tumor detecteert in de vorm van een bal van bloedvaten, toont de monitor duidelijk veranderingen in de vaatwand, uitzetting, vernauwing en andere formaties.
Als angiomyolipoom wordt vermoed, kan een biopsie van het tumorweefsel worden uitgevoerd, die wordt uitgevoerd onder echografische begeleiding of tijdens endoscopische chirurgie. Met histologisch onderzoek kunt u de diagnose verduidelijken.
Onderzoeksmethoden worden geselecteerd door de behandelende arts, afhankelijk van de kenmerken van een bepaald geval.
Angiolipoom van de nier is een tumorvorming met een onduidelijke etiologie, overwegend goedaardig. Invasieve vasculaire groei of invasie van orgaancapsules is uiterst zeldzaam. Meestal asymptomatisch. Met maten van meer dan 4 centimeter zijn lage rugpijn, hematurie, detectie door palpatie mogelijk, met neoplasie van meer dan 5 cm is er een kans op spontane breuk met de ontwikkeling van retroperitoneale bloeding en een klinisch beeld van "acute buik". Diagnostiek wordt uitgevoerd door middel van echografie, MSCT, MRI, röntgencontrastangiografie, biopsie met histologisch onderzoek van weefsels. Bij asymptomatische vormen is de behandeling beperkt tot observatie, indien geïndiceerd, wordt chirurgische verwijdering uitgevoerd.
Angiolipoom van de nier is een goedaardige tumor die bloedvaten, vetweefsel en een aantal gladde spiercellen omvat. De laatste omstandigheid werd de basis voor de synonieme naam van deze formatie - angiomyolipoom. Is een vrij veel voorkomende tumorlaesie van het excretiesysteem, maar nauwkeurige statistische gegevens zijn onbekend vanwege het grote aantal asymptomatische vormen van pathologie.
De tumor treft vaker vrouwen dan mannen, het aandeel van laatstgenoemde onder geregistreerde patiënten is ongeveer 20%. Het kan op elke leeftijd worden gedetecteerd, maar meestal zijn de patiënten volwassenen van 40-50 jaar en ouder. Het is niet zeker of dit te wijten is aan het late begin van de formatie of aan de langzame groei en vertraagde detectie..
De etiologie van nierangiolipoom blijft onduidelijk, het is zelfs niet zeker of het aangeboren of verworven is. Het was mogelijk om een verband vast te stellen tussen de ontwikkeling van een tumor en sommige genetische ziekten (tubereuze sclerose), maar het klinische beloop van deze vormen verschilt significant van sporadische formaties. Op basis van jarenlange studie van veel patiënten zijn verschillende mogelijke mechanismen voor de ontwikkeling van angiolipoom en theorieën over de oorzaken van het optreden ervan voorgesteld:
In de wetenschappelijke gemeenschap is er een algemeen aanvaarde mening over de belangrijkste risicofactoren voor deze tumor, waaronder het vrouwelijk geslacht, zwangerschap, menopauze, hormonale verstoringen en verhoogde niveaus van vrouwelijke geslachtshormonen bij mannen. De combinatie van deze omstandigheden met inflammatoire of metabolische laesies van de organen van het excretiesysteem verhoogt de kans op het ontwikkelen van een goedaardig neoplasma aanzienlijk..
De pathogenese van nierangiolipoom is iets beter bestudeerd dan de redenen die de ontwikkeling ervan veroorzaken, maar er zijn veel "witte vlekken" met betrekking tot dit proces. Er wordt uitgegaan van de vorming van een tumor uit de perivasculaire epitheelcellen die de bloedvaten van de nieren omringen. De groei is expansief - de formatie drukt op de omliggende structuren van de uitscheidingsorganen en vervormt ze. Met kleine maten (tot 30-40 mm) heeft dit geen invloed op de functies van het excretiesysteem, daarom manifesteert het zich niet met subjectieve en klinische symptomen. Het verschijnen van tekenen van invasieve groei (vasculaire kieming met de ontwikkeling van trombose, voorbij de niercapsule) duidt op een kwaadaardig neoplasma. Zeer zelden kan dit leiden tot uitzaaiingen naar regionale lymfeklieren..
Een toename van angiolipoom boven 40-50 mm leidt tot compressie van de zenuwstammen, wat pijnsyndroom veroorzaakt. Tumorvaten zijn insolvent en vaak beschadigd, het bloed daarvan komt eerst in het nierkelk-bekkensysteem en van daaruit in de urine, wat leidt tot de ontwikkeling van hematurie. Bij een aanzienlijke omvang van het neoplasma, in het geval van mechanische belasting (plotselinge bewegingen, gewichtheffen), kan de tumor scheuren met het optreden van bloeding. De aandoening gaat gepaard met ernstige bloedarmoede, ernstige gordelpijn in de buik, stijfheid van de buikspieren en vereist een dringende chirurgische ingreep.
De wijdverspreide prevalentie van pathologie tegen de achtergrond van slecht begrepen redenen voor de ontwikkeling ervan is de reden geworden voor de ontwikkeling van talrijke classificatiesystemen - gebaseerd op gevoeligheid voor hormonen, de aanwezigheid van invasieve groei, leeftijd van uiterlijk en andere criteria. Geen van de genoemde systemen heeft een brede en algemeen aanvaarde distributie gekregen, omdat ze veel nadelen hebben. In de moderne urologie wordt slechts één classificatie van nierangiolipoom gebruikt, waarbij de bekende etiologische factor van zijn ontwikkeling als basis wordt genomen:
Door de afwezigheid van pijnreceptoren in het nierparenchym wordt de ziekte gekenmerkt door een overwegend asymptomatisch beloop. Er zijn gevallen bekend van renale arteriële hypertensie bij patiënten met kleine neoplasmata, maar dit kan te wijten zijn aan andere mechanismen. Expliciete symptomen verschijnen op het moment dat de tumor druk begint uit te oefenen op de niercapsule, die is uitgerust met zenuwuiteinden. Dit manifesteert zich door langdurige trekpijn in de onderrug, in eerste instantie zonder enige duidelijke straling in welke richting dan ook. Naarmate het angiolipoom van de nier vordert, concentreert de pijn zich op de zijkant van het aangetaste orgaan.
Gelijktijdig met het pijnsyndroom treedt hematurie op, die eerst alleen wordt bepaald door laboratoriumonderzoek van urine, en vervolgens zichtbaar wordt voor het blote oog. Het lange verloop van de ziekte leidt tot de ontwikkeling van bloedarmoede en hypoalbuminemie. Soms is er een moeilijkheid bij de uitstroom van urine als gevolg van blokkering door de plaats van een angiomyolipoom met de ontwikkeling van nierkoliek. Een sterke toename van pijn, de verspreiding ervan naar de gehele buik, bleekheid en tachycardie zijn tekenen van ruptuur van het neoplasma en retroperitoneale bloeding. Met dergelijke symptomen van de patiënt is het noodzakelijk om met spoed een ziekenhuis af te leveren voor het verlenen van chirurgische zorg.
De duur van het verloop van de pathologie is lang - de asymptomatische fase kan vele jaren duren, tot de dood van de patiënt om natuurlijke redenen. De periode vanaf het verschijnen van de eerste pijnlijke gewaarwordingen tot het verschijnen van macrohematurie duurt ook vele maanden en zelfs jaren. De langzame progressie en het onbeduidende karakter van de manifestaties van angiomyolipoom maken enerzijds het voorschrijven van langdurige observatie in plaats van chirurgische behandeling mogelijk, en leiden anderzijds tot een late verwijzing van patiënten naar een specialist..
De meest voorkomende complicatie van nierangiolipoom is tumorruptuur - neoplasie is rijk aan bloedvaten met kwetsbare wanden, dus hun schade leidt tot overvloedige, langdurige bloedingen. Bloeding treedt op in de retroperitoneale ruimte of (minder vaak) in het PCS, manifesteert zich als hematurie, bedreigt de ontwikkeling van shock als gevolg van bloedverlies en irritatie van het peritoneum. Een zeldzame vorm van een langdurige complicatie van de pathologie is tumormaligniteit - het verwerft een invasief groeipatroon en het vermogen tot metastasering. Als gevolg van het ontkiemen van de wanden van veneuze vaten zijn hun embolie en stoornissen in de bloedsomloop in de nieren mogelijk..
De bepaling van de aanwezigheid van een neoplasma en het type ervan wordt uitgevoerd door de uroloog in nauwe samenwerking met de oncoloog. Vaak wordt nierangiolipoom bij toeval ontdekt tijdens een profylactisch echografisch onderzoek of andere diagnostische procedures, waarbij de structuur van de uitscheidingsorganen wordt beoordeeld. Om de aard van de formatie, de grootte, lokalisatie en relaties met omringende weefsels te verduidelijken, worden een aantal technieken gebruikt:
Fundamentele klinische tests (bloed, urine, bloeddrukmeting, beoordeling van de functionele activiteit van de nieren) spelen een secundaire rol bij de diagnose van pathologie. In de asymptomatische aanwezigheid van renaal angiolipoom duiden deze onderzoeken praktisch niet op de ziekte. In het geval van een uitgesproken tumorgrootte, worden hematurie en proteïnurie gedetecteerd in de OAM, een bloedtest onthult bloedarmoede door ijzertekort. Bloedbiochemie kan de aanwezigheid van hypoalbuminemie bevestigen.
Bij angiomyolipoomgroottes van minder dan 40-50 millimeter, de afwezigheid van ernstige bloedarmoede en hematurie, wordt behandeling niet voorgeschreven - alleen observatie door een uroloog of nefroloog wordt eens in de zes maanden aanbevolen met een preventieve echografie. Het is aangetoond dat het optimale drinkregime wordt waargenomen, de belasting van het excretiesysteem wordt verminderd en in de aanwezigheid van gelijktijdige nieraandoeningen wordt de juiste volledige behandeling getoond. Als het angiolipoom van de nier van aanzienlijke omvang is of de oorzaak wordt van aandoeningen (pijn, bloedarmoede), wordt chirurgische verwijdering van het neoplasma voorgeschreven. Het type en de hoeveelheid operatie is afhankelijk van een aantal factoren:
De methode van chirurgische behandeling kan worden aangepast afhankelijk van de grootte van het angiolipoom, de aanwezigheid van bijkomende aandoeningen en de toestand van de patiënt. Een dringende levensreddende operatie om retroperitoneale bloeding tegen de achtergrond van een tumorruptuur te stoppen, gaat ook vaak gepaard met het verwijderen ervan. In zeldzame gevallen van uitzaaiingen naar de lymfeklieren worden ze ook verwijderd. Er zijn geen conservatieve behandelingen voor renale angiomyolip.
Angiolipoom van de nier wordt gekenmerkt door een gunstige prognose vanwege de extreem langzame ontwikkeling en het goedaardige groeipatroon. Na de detectie van een tumor en bevestiging van het type, maakt observatie door een nefroloog tijdige detectie van eventuele negatieve veranderingen in de loop van de pathologie mogelijk. Hierdoor wordt de chirurgische verwijdering op tijd uitgevoerd, voordat zich ernstige complicaties voordoen. Volgens statistieken moet minder dan een derde van alle door een specialist geobserveerde patiënten een chirurgische behandeling ondergaan. Bij andere patiënten manifesteert het neoplasma zich op geen enkele manier gedurende het hele leven..
Angiomyolipoom van de linker of rechter nier - wat is het? Angiomyolipoom is een goedaardige niertumor die het vaakst wordt aangetroffen in de praktijk van urologen in het Yusupov-ziekenhuis. Histologisch wordt het weergegeven door dikwandige bloedvaten, gladde spiervezels en volwassen vetweefsel in verschillende kwantitatieve verhoudingen. Angiomyolipoom van de nier heeft een code in ICD-10 D30.
In het Yusupov-ziekenhuis zijn alle voorwaarden gecreëerd voor de behandeling van patiënten met nierangiomyolipoom:
Ernstige gevallen van de ziekte worden besproken tijdens een bijeenkomst van de Expert Council. Kandidaten en artsen in de medische wetenschappen en artsen van de hoogste categorie nemen deel aan haar werk. Toonaangevende nefrologen beslissen gezamenlijk over de tactiek van het behandelen van patiënten met nierangiomyolipoom.
Wetenschappers hebben nog niet vastgesteld of de geïsoleerde vorm van angiomyolipoom een aangeboren misvorming (hamartoom) of een echte tumor is. Voorstanders van de hamartomologische theorie suggereren dat het nierlipoom voortkomt uit verschillende groepen rijpe cellen die tijdens de organogenese migreerden. De aanwezigheid van volwassen weefsels van verschillende embryonale oorsprong in de tumor spreekt in het voordeel van deze variant van pathogenese. Sommige feiten wijzen erop dat angiomyolipoom een echte tumor van de nier is. De neoplastische aard van het neoplasma wordt indirect aangegeven door gevallen van lokaal invasieve groei, vasculaire invasie en schade aan de lymfeklieren. In zeldzame gevallen verandert nierangiomyolipoom in een kwaadaardig neoplasma.
Er zijn twee belangrijke klinische varianten van angiomyolipoom: een vorm die wordt gecombineerd met tubereuze sclerose (ziekte van Bourneville-Pringle) en sporadisch nierlipoom. De ziekte van Bourneville is een erfelijke ziekte. In 50% van de gevallen wordt het op autosomaal dominante wijze overgeërfd. In andere gevallen wordt de ziekte geassocieerd met een genmutatie. De ziekte manifesteert zich in de vroege kinderjaren en wordt gekenmerkt door de klassieke triade van symptomen:
Bij 40-80% van de patiënten met tubereuze sclerose treedt renaal angiolipoom op. Meestal ontwikkelt het pathologische proces zich in beide nieren. Meerdere laesies leiden tot de ontwikkeling van nierfalen. Renaal angiomyolipoom geassocieerd met de ziekte van Bourneville kan gepaard gaan met niercelcarcinoom.
Beide typen nierangiomyolipoom kunnen zowel asymptomatisch zijn als ernstige symptomen veroorzaken die behandeling vereisen. De aanwezigheid van klinische manifestaties hangt af van de grootte van de tumor. Lipomen met een diameter tot 5 cm zijn meestal asymptomatisch. Grote neoplasmata kunnen pijn veroorzaken die wordt veroorzaakt door bloeding in de tumor, compressie van de omliggende organen en weefsels. Ongeveer 10% van de patiënten met grote tumoren heeft een spontane ruptuur van angiomyolipoom met massale retroperitoneale bloeding. Het klinische beeld van hemorragische shock en acute buik ontwikkelt zich.
Echografie (VS) en computertomografie (CT) spelen de leidende rol bij de diagnose van angiomyolipoom. Tumoren worden gekenmerkt door een combinatie van hyperechogeniciteit op echografie en de aanwezigheid van vetinsluitsels met een lage dichtheid, die worden gedetecteerd op CT. Het angiografische beeld bij angiomyolipoom is variabel. Een specifiek symptoom van de ziekte is de aanwezigheid van een goed gevasculariseerde tumor met meerdere sacculaire pseudoaneurysma's en spiraalvormig gedraaide bloedvaten..
Tot voor kort werd aangenomen dat de karakteristieke kenmerken die door echografie worden gedetecteerd, alleen kenmerkend zijn voor deze ziekte. Moderne studies hebben echter aangetoond dat in 12% van de gevallen een tumorknoop bij niercelcarcinoom hyperechoïsch kan zijn en een angiomyolipoom kan simuleren met echografie. Dit geldt vooral voor neoplasmata met een diameter tot 3 cm. Als een angiomyolipoom van de nier met een diameter van 0,5 cm wordt gedetecteerd tijdens een echografisch onderzoek, moeten de nefrologen van het Yusupov-ziekenhuis een computertomografie uitvoeren om de diagnose te bevestigen.
In een groot percentage van de gevallen van renaal angiomyolipoom onthullen histologen met morfologisch onderzoek nucleair hyperchromatisme, polymorfisme en enkelvoudige mitosen. Deze tekens duiden niet op een kwaadaardige tumor..
Vaak vragen patiënten: "Als een nierlipoom wordt ontdekt, hoe ernstig is dat dan?" In aanwezigheid van angiomyolipoom, ongeacht de grootte van de formatie, hebben patiënten een chirurgische behandeling nodig. Gezien de goedaardige aard van de tumor, streven urologen van het Yusupov-ziekenhuis ernaar om orgaanbehoudende operaties uit te voeren, zelfs in het geval van meerdere tumorknopen..
Bij twijfel over de diagnose wordt een dringend histologisch onderzoek uitgevoerd. Bij angiomyolipomen van grote omvang (meer dan 5 cm in diameter), vanwege mogelijke hemorragische complicaties, evenals bij tumoren die zich klinisch manifesteren, wordt, indien mogelijk, orgaanbehoudoperatie of superselectieve embolisatie van de segmentale arteriën van de nier, die de tumorknoop voeden, uitgevoerd. Trombose van de nier- en inferieure vena cava groeiende AMJI is een directe indicatie voor onmiddellijke chirurgie. Dit is te wijten aan twee factoren: ten eerste de dreiging van trombo-embolische complicaties; ten tweede de mogelijke kwaadaardige aard van een tumortrombus in het geval van een combinatie van AMJI met niercelcarcinoom.
Bij patiënten met tubereuze sclerose zijn nierlipomen overwegend meervoudig, bilateraal, hebben ze vaak een gecompliceerd beloop en worden ze gecombineerd met niercelcarcinoom. Om deze reden zijn de chirurgen van het Yusupov-ziekenhuis op hun hoede en tonen ze een individuele benadering van patiënten in deze groep. Behandelingstactieken worden individueel bepaald. Bel telefonisch om een onderzoek naar de aanwezigheid van nierangiomyolipoom te ondergaan. Na het stellen van de diagnose zullen artsen beslissen over de keuze van een methode om de ziekte te behandelen..
Angiomyolipoom (AML) is een goedaardige, complex gestructureerde tumor van de nier, bestaande uit spieren, warmte, epitheelweefsel en bloedvaten.
De kwantitatieve verhouding van deze componenten in de tumor kan verschillen - tot de volledige afwezigheid van spier- en vetcomponenten..
AML kan tot 20 cm groot zijn, in 75% van de gevallen is het eenzijdig, dat wil zeggen, het treft één nier.
Tot op heden zijn er geen bevestigde oorzaken van AML vastgesteld - met uitzondering van een erfelijke factor.
De meeste deskundigen zijn het erover eens dat, naast erfelijkheid, sommige nieraandoeningen (pyelonefritis) en tumoren die niet noodzakelijkerwijs in het urogenitale systeem zijn gelokaliseerd (angiofibroom, enz.), Kunnen leiden tot angiomyolipoom..
Zwangerschap is een triggerende factor voor AML.
Dit komt door de aanwezigheid in het angiomyolipoom van receptoren voor de geslachtshormonen progesteron en oestrogeen, waarvan het niveau tijdens de zwangerschap toeneemt..
AML is een ernstige ziekte, in sommige gevallen levensbedreigend. Angiomyolipomen zijn goedaardige laesies, maar in zeer zeldzame gevallen kunnen ze kwaadaardig worden..
Er zijn ook gevallen bekend waarin angiomyolipomen voornamelijk kanker waren..
Het grootste gevaar van angiomyolipomen is interne bloeding en necrose, wat soms leidt tot infecties en zelfs sepsis..
De bloedvaten in AML zijn veranderd, hebben een zwakke wand, spiervezels groeien sneller dan ze, dus er is een risico op scheuren van bloedvaten en de tumor zelf met retroperitoneale of intrarenale bloeding, wat een dringende chirurgische ingreep vereist.
Dit leidt tot verhoogde belasting van de vaatwand, aneurysma's en doorbraak. 15% van de patiënten die voor het eerst een arts raadplegen over AML, heeft een bloeding.
Angiomyolipomen zijn de meest voorkomende nierneoplasmata. AML komt voornamelijk voor bij mensen van middelbare en oudere leeftijd (de gemiddelde leeftijd van patiënten is 48-50 jaar), vrouwen - 4 keer vaker dan mannen.
De symptomatologie van angiomyolipomen hangt rechtstreeks af van de grootte van de tumor. Bij kleine (tot 4 cm) neoplasmata is in 80% van de gevallen de ziekte asymptomatisch.
Met een toename van meer dan 5 cm, begint meer dan 70-80% van de patiënten klinische manifestaties van de ziekte te voelen, waardoor ze een arts moeten raadplegen, namelijk:
Wanneer de tumor bij 80% van de patiënten 10 cm groot wordt, treden de gebruikelijke niersymptomen op.
Tumorruptuur gaat gepaard met inwendige bloeding, ernstige acute pijn en hemorragische shock (bleekheid, arteriële hypotensie, tachycardie, duizeligheid, flauwvallen). Er is een foto van een groeiende, tastbare tumor.
De keuze van de behandeling voor angiomyolipomen hangt af van hun grootte en klinische manifestaties. Er worden drie behandelingstactieken gebruikt:
In elk geval wordt de voorkeur gegeven aan de behandelingsmethode waarmee u het orgel en zijn functionaliteit kunt behouden..
Dynamische observatie wordt gebruikt voor kleine (tot 4-5 cm) asymptomatische neoplasmata en voorziet in een driemaandelijks bezoek aan een specialist en jaarlijkse diagnose met behulp van computertomografie en echografie.
Als er geen significante toename in volume en kwaliteitsverandering is, wordt de tumor niet verwijderd.
Tot op heden is er geen bewezen medicamenteuze therapie die door alle specialisten voor angiomyolipoom wordt ondersteund. Het is nog steeds onmogelijk om van tumoren af te komen zonder een operatie.
Medicamenteuze therapie is in ontwikkeling. Innovatieve gerichte geneesmiddelen worden getest, in het bijzonder remmers van mTOR, rapamycine en zijn analogen.
Het risico op scheuren en bloeden wordt verminderd, het wordt mogelijk om minimaal invasieve behandelingsmethoden toe te passen - cryogene ablatie, laparoscopische resectie.
Chirurgische ingreep is in de meeste gevallen de belangrijkste manier om AML te behandelen. De indicaties voor een operatie zijn:
Resectie is het verwijderen van de tumor samen met een deel van de nier. De voorwaarde voor resectie van één orgaan is de normale werking van de tweede nier..
Dit is een moderne, orgaanbesparende methode voor het verwijderen van tumoren die schade aan het orgaan zelf tot een minimum beperkt. Als de tumor zich in een fibreuze capsule bevindt, is het mogelijk deze te verwijderen (uit te scheiden), bijna zonder de nier zelf aan te tasten, met minimaal bloedverlies.
Nefrectomie - verwijdering van de hele nier samen met aangrenzende weefsels.
Nefrectomie is geïndiceerd voor tumorgroei in de hele bundel, de lokalisatie ervan in het sinusgebied en andere gevallen waarin de integriteit van het orgaan niet kan worden hersteld.
De essentie van embolisatie is dat een speciaal materiaal wordt geïnjecteerd in de slagader of de tak die de tumor voedt, waardoor het vat verstopt raakt en de tumor geen bloed meer krijgt.
Het inbrengen van een kunstmatige embolie wordt gevolgd door middel van radiografie.
Met embolisatie kunt u de functies van het parenchym behouden en traumatische scalpelchirurgie weigeren.
Het is geïndiceerd voor meerdere of enkele grote angiomyolipomen, bloeding en ook wanneer orgaanresectie gepaard gaat met een groter risico op nierfalen.
Gejodeerde olie, gelatinesponzen, polyvinylalcoholdeeltjes, pure ethanol, zijde, teflonvilt worden gebruikt als materiaal voor embolisatie..
De praktijk van embolisatie in de hele wereld is klein, dus de effectiviteit ervan kan alleen worden beoordeeld na voldoende accumulatie van de resultaten van operaties.
Een minimaal invasieve operatie, die bestaat uit het bevriezen van de tumor met argon en gel. Het wordt gebruikt voor kleine (tot 4 cm) AML-maten. De technologie is experimenteel, maar nog niet wijdverbreid.
Met een langzame ontwikkeling van de ziekte en een milde kliniek is de prognose van AML gunstig. Het angiomyolipoom omgeeft zichzelf met een bindweefselcapsule om chirurgische verwijdering te vergemakkelijken.
Algemene aanbevelingen om complicaties te voorkomen zijn onder meer de noodzaak om een gezonde levensstijl aan te houden, goede voeding, stoppen met alcohol en roken, en matige lichamelijke activiteit..