Angiolipoom is een tumor die zich vormt in de mesenchymale weefsels van het lichaam. Het wordt ook caverneus of telangiëctatisch lipoom genoemd. Het neoplasma bestaat uit volwassen vetweefsel en bloedvaten.
De ziekte wordt goedaardige langzaam ontwikkelende neoplasmata genoemd. Dergelijke tumoren metastaseren niet, maar kunnen onder invloed van bepaalde factoren kwaadaardig worden.
De ziekte komt vooral voor bij vrouwen, vier keer minder vaak bij mannen. Een van de redenen is de hormoonafhankelijkheid van cellen van progesteron, dat wordt gevormd in de eierstokken. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt het meest voor bij mensen van 40 jaar en ouder.
Het is nog niet vastgesteld waardoor de ziekte is ontstaan; ook de aard van deze formatie, aangeboren genetische schade of verworven, blijft onduidelijk. Een van de oorzaken van deze pathologie noemen wetenschappers de hormoonafhankelijkheid van de tumor van de productie van progesteron tijdens de puberteit. Tijdens de zwangerschap produceert een vrouw vrouwelijke hormonen oestrogeen en progesteron, hun hoge concentratie kan veranderingen in mesenchymale weefsels veroorzaken, wat leidt tot mutaties van vasculaire gladde spiervezels.
Wetenschappers hebben de algemene aard van het voorkomen van angiolipoom en de aanwezigheid van een ziekte op genniveau vastgesteld: tubereuze sclerose (ziekte van Pringle-Bourneville). In combinatie met een vergelijkbare diagnose is het mogelijk om bilateraal angiolipoom in de nieren te ontwikkelen..
De erfelijke factor wordt bevestigd door een mutatie in de TSC1- en TSC2-genen. Deze genen bevinden zich in chromosomen, reguleren celontwikkeling en voortplanting. Met een erfelijke factor hebben patiënten meerdere tumorprocessen in twee nieren..
Artsen brachten een aanvullende hypothese naar voren over het optreden van pathologie - virale etiologie. Maar daar is geen wetenschappelijk bewijs voor..
Chronische ziekte van het nierparenchym, niermisvormingen worden ook genoemd als een van de oorzaken van neoplasma.
Deze formatie is een geïsoleerde eenzijdige tumor die zich zowel in de medulla van het orgaan als in de subcorticale laag bevindt. In de context is de pathologie gelig vanwege het hoge gehalte aan vetcellen (lipocyten), ook door bloedingen in het nierparenchym. Deze tumor wordt geïsoleerd door een membraan. De tumor wordt lokaal invasief gevormd, gezonde cellen en weefsels worden niet aangetast.
Visueel heeft de tumor een vergelijkbare kleur als de huid, stijgt als een tuberkel boven het oppervlak, de randen zijn onduidelijk. Bij één persoon kunnen tegelijkertijd meerdere angiolipomen in verschillende delen van het lichaam worden vastgesteld..
De toegestane grootte van het neoplasma is maximaal 4 cm, wanneer de grootte maximaal 4 cm is, is de ziekte meestal asymptomatisch, zonder enig effect. Bij een tumor groter dan 5 cm zijn de symptomen meer uitgesproken.
De aanwezigheid van bloederige afscheiding in de urine wordt opgemerkt, wat kan duiden op de groei van een tumor, wanneer een bloeding optreedt in het aangetaste orgaan zelf en aangrenzende weefsels. De aard van de bloeding kan tijdelijk zijn in geval van trombose van het vat. Als het bloedvat geen trombose heeft, is de bloeding regelmatig.
Pijnlijke gewaarwordingen worden geassocieerd met het feit dat de tumor op de aangrenzende weefsels drukt, deze vervormt en ongemak voor de patiënt veroorzaakt.
Bij een grote omvang van angiolipoom kan het scheuren als gevolg van hoge fysieke inspanning, waardoor bloeding mogelijk is. Bijkomende symptomen in dit geval zijn het optreden van bloedarmoede, scherpe rugpijn. De situatie vereist onmiddellijke aandacht voor chirurgische hulp.
Soms is er een groei van het neoplasma door het membraan naar aangrenzende weefsels, vaten die het aangetaste orgaan omringen. Dergelijke verschijnselen geven aan dat een goedaardige tumor kwaadaardig is in een kwaadaardig.
De belangrijkste plaats van vorming is de nier, die minder vaak in de lever, soms in de bijnier, in de wervelkolom wordt aangetroffen. Het ontwikkelt zich ook in de weefsels van de borstklieren, dikke darm, hersenen, dij.
Pathologie kan in elk orgaan voorkomen, omdat het bouwmateriaal ervoor de cellen van gladde spiervezels zijn, de vaten die zich in alle weefsels bevinden. In andere organen komt angiolipoom niet vaak voor; in de medische praktijk worden niet meer dan 40 gevallen van dit neoplasma op het been, arm, rug, gezicht, hoofd, lies, handpalm opgemerkt.
De ziekte heeft een ICD-10-code onder nummer D30.0.
Angiomyolipoom van de nieren is een goedaardig proces, tot het einde van onbekende oorsprong, in zijn structuur zijn er bloedvaten, gladde spiervezels, vetweefsel. De grootte van de tumor is maximaal 200 mm.
De structuur van het onderwijs omvat drie soorten cellen: gladde spieren, vetweefsel, endotheel vasculair.
Onder de mechanismen die het groeiproces van renaal angiomyolipoom veroorzaken, zijn:
Een tumor in de linker- of rechternier wordt unilateraal angiolipoom genoemd. Met de ontwikkeling van een tumor in twee nieren tegelijk, wordt de formatie bilateraal angiolipoom van de nier genoemd.
Vaker wordt het neoplasma in de rechter nier gedetecteerd, dit is tot 80% van de gevallen, wat te wijten is aan de anatomische kenmerken van de lichaamsstructuur.
Angiolipomische niervorming met afmetingen tot 400 mm is pijnloos. Dit wordt verklaard door het feit dat het nierparenchym geen pijnreceptoren heeft. Het wordt in de regel gediagnosticeerd dat de ziekte willekeurig is tijdens het echografisch onderzoek van de patiënt of op CT.
Met significante parameters van de ziekte heeft de patiënt de volgende symptomen:
Bleekheid van de huid in het gezicht, bloedarmoede, ernstige pijn in de buik duiden op een gescheurde tumor, mogelijk retroperitoneale bloeding.
De symptomen van dit neoplasma in beide nieren zijn hetzelfde..
Er zijn twee soorten: typisch en atypisch.
De typische soort wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van lipocyten. Een atypisch type is een tumor die geen vetcellen (lipocyten) bevat.
Diagnostics nierangiolipoom:
Door het verdraaien van de bloedvaten wordt een intense bloeding opgemerkt, die necrose van het nierparenchym kan veroorzaken, gecompliceerd door shock als gevolg van overvloedig bloedverlies.
In geval van shock ervaart de patiënt duizeligheid, droge mond, bleekheid van het gezicht, flauwvallen, verstoring van het hart en de lever. Het resultaat van dit proces kan worden beschouwd als peritonitis..
De ziekte is gevaarlijk omdat de maligniteit ervan tot een kwaadaardige formatie met uitzaaiingen naar gezonde organen mogelijk is.
De aard van de therapie wordt bepaald afhankelijk van de parameters van de ziekte, de dynamiek van ontwikkeling. Als de waarde kleiner is dan 400 mm, controleert de nefroloog de toestand van de patiënt, er worden geen therapeutische procedures voorgeschreven. Beveel controle voor echografie en CT eens per jaar aan.
Wanneer de grootte van het neoplasma meer dan 500 mm is, wordt een chirurgische behandeling of de benoeming van medicatietherapie, inclusief gerichte medicijnen, geboden. Studies tonen aan dat het gebruik van medicijnen van deze groep de hoeveelheid onderwijs afnam.
De volgende operationele manipulaties worden onderscheiden:
Kenmerken van angiolipoom in andere organen:
Er zijn verschillende gevallen van cutaan angiolipoom geregistreerd, waarbij de formatie gelokaliseerd was op de handen, voeten, oorschelpen en een angiolipoom van de vinger is ook geïsoleerd.
a) Terminologie:
1. Afkorting:
• Angiomyolipoom (AML) van de lever
2. Definitie:
• Goedaardige mesenchymale tumor, bestaande uit gladde spieren (myoïde component), vet (lipoïde component) en prolifererende bloedvaten (angioïde component), gepresenteerd in verschillende verhoudingen
b) Visualisatie:
1. Algemene kenmerken:
• Beste diagnostische criterium:
o Goed gedefinieerde massa in de lever, die voornamelijk vet bevat
• Lokalisatie:
o Meestal worden angiomyolipomen in de nieren aangetroffen en vervolgens in de lever
(Links) Contrastversterkte axiale CT bij een 36-jarige vrouw met tubereuze sclerose toont twee knooppunten in de lever. Een van hen heeft een vetdichtheid, wat typerend is voor een angiomyolipoom, de dichtheid van de andere komt overeen met zachte weefsels - het kan een angiomyolipoom zijn met een kleine hoeveelheid lipiden.
(Rechts) Bij een axiale CT met contrastverbetering mist dezelfde patiënt een rechter nier (verwijderd wegens spontane bloeding van een angiomyolipoom). De linkernier is vervormd door meerdere angiomyolipomen die vet bevatten. De patiënt heeft ook angiomyolipomen in de longen, wat een ander teken is van tubereuze sclerose..
2. CT-scan tekenen van angiomyolipoom en leverlipoom:
CT zonder contrastverbetering:
o Goed gedefinieerde formatie met ongelijke dichtheid door de aanwezigheid van vet en een dichtere component van zacht weefsel:
- Onderwijs kan bijna volledig worden vertegenwoordigd door een component van de dichtheid van "vet" of "zacht weefsel"
CT met contrastverbetering:
o In de arteriële fase: contrastversterking van het vetvrije deel van de tumor
3. MRI-tekenen van angiomyolipoom en leverlipoom:
• T1 VI:
o Vetinsluitsels op T1 WI lijken hyperintens
o In "antiphase" wordt een relatieve afname in signaalintensiteit gedetecteerd in vergelijking met beelden in "fase"
o Selectieve vetreductie kan ook worden gebruikt
• T2 VI:
o De vetcomponent wordt gekenmerkt door een signaal van hoge intensiteit
o Signaal in het onderwijs is ongelijkmatig hyperintens
• T1 VI met contrastverbetering:
o Weke delen component in het onderwijs accumuleert contrast
4. Aanbevelingen voor visualisatie:
• De beste diagnostische methode:
o MRI met vetsuppressie, GRE in tegenfase
(Links) Een axiale CT-scan zonder contrastverbetering bij een 43-jarige vrouw met klachten van ongemak in het rechter hypochondrium toont een grote massa in de lever met daarin kleine insluitsels van vetdichtheid.
(Rechts) Contrastversterkte axiale CT bij dezelfde patiënt toont verhoogde tumorvascularisatie, wat verdacht is van adenoom of kwaadaardige tumor. De laesie werd verwijderd en geverifieerd als een angiomyolipoom met een overheersende vasculaire en spier (gladde spier) component.
c) Differentiële diagnose van angiomyolipoom en leverlipoom:
1. Hepatocellulair carcinoom:
• Er kunnen focale vetinsluitsels in de tumor worden aangetroffen; ook mogelijke diffuse lipideninfiltratie of "mozaïek" -verdeling van vet
• Een massa die vet bevat dat in de lever wordt aangetroffen in aanwezigheid van cirrose, is gewoonlijk HCC
2. Veranderingen in de lever na een operatie:
• Er kan een leverafwijking zijn die wordt gedekt door een omentum
3. Focale steatose:
• Typische verdeling langs de ligamenten of takken van de poortader
• Bloedvaten die in het gebied van steatose passeren, veranderen niet
4. Leveradenoom:
• Goed gedefinieerde massa, vaak met een capsule
• Met verhoogde vascularisatie, heterogene structuur, met bloedingen en gebieden met necrose
• Vooral bepaald bij jonge vrouwen die orale anticonceptiva gebruiken
5. Leverlipoom:
• Accumuleert geen contrast (op CT met contrastversterking) en is niet te onderscheiden van een angiomyolipoom met een overwegend vetbestanddeel
6. Metastasen (teratomen of liposarcomen):
• Bevat vet, mogelijk ook vloeistof, verkalkingen (teratoom)
• De meeste liposarcomen zijn grote, goed afgebakende formaties met een dichtheid van zacht weefsel met een bloedtoevoer
(Links) Een foto van een macro-exemplaar van een levertumor verwijderd bij dezelfde patiënt toont een grote massa B met kleine vetinsluitsels, grote bloedvaten en necrosezones.
(Rechts) De foto van een macro-exemplaar geopend in de vorm van "schaalkleppen" toont een verwijderde tumor, waarvan het centrum necrose onderging en tijdens dissectie werd "geëxfolieerd". Uiteindelijke diagnose: leverangiomyolipoom.
d) Pathologie:
1. Algemene kenmerken:
• Bijbehorende pathologische veranderingen:
o Tubereuze sclerose (minder dan 10% van de gevallen):
- Angiomyolipomen en cysten in de nieren, evenals de vorming van extrarenale lokalisatie
- Bij sommige patiënten kan tubereuze sclerose "wazig" zijn
2. Macroscopische en chirurgische kenmerken:
• Vet kan variëren van minder dan 10% tot meer dan 90% van het tumorvolume
• Grote necrosehaarden kunnen in de tumor worden aangetroffen
3. Microscopie:
• Epithelioïde gladde spiercellen, rijpe vetcellen en prolifererende bloedvaten
e) Klinische kenmerken:
1. Manifestaties:
• AML en lipoom veroorzaken geen symptomen en worden incidenteel aangetroffen in beeldvormende onderzoeken
• Bloeding in de tumor kan gepaard gaan met pijn (komt zelden voor)
2. Demografie:
• Geslacht:
o Veel vaker worden vrouwen ziek
3. Actueel en voorspelling:
• Spontane bloeding of ruptuur (zelden)
• Er is geen kans op maligniteit
4. Behandeling:
• Conservatieve therapie, embolisatie:
o Perifere tumoren van grote omvang en vorming van onbekende histologische structuur moeten worden verwijderd
f) Diagnostische hulp. Overwegen:
• Een kleine massa in de lever met een vetdichtheid die wordt aangetroffen bij een patiënt met tubereuze sclerose is hoogstwaarschijnlijk goedaardig
g) Lijst met gebruikte literatuur:
1. Wang SY et al: Vergelijking van MRI-kenmerken voor de differentiatie van hepatisch angiomyolipoom en vetbevattend hepatocellulair carcinoom. Buikbeeldvorming. 39 (2): 323-33, 2014
2. Lafitte M et al: Radiologisch-pathologische correlatie bij leverangiomyolipoom bij een 68-jarige vrouw. Diagnostische interventie-beeldvorming. 94 (11): 1161-4, 2013
3. Chang Z et al: Kenmerken en behandelingsstrategie van hepatisch angiomyolipoom: een reeks van 94 patiënten verzameld uit vier instellingen. J Gastro-intestinaal Lever Dis. 20 (1): 65-9, 2011
4. Prasad SR et al: Vetbevattende laesies van de lever: radiologisch-pathologische correlatie. Radiografie. 25 (2): 321-31, 2005
Redacteur: Iskander Milevski. Publicatiedatum: 28.2.2018
Angiomyolipoom (AML) is een relatief zeldzaam type goedaardige tumoren uit mesenchymaal weefsel. ICD-10 nierangiomyolipoomcode: D30.0. Angiomyolipoom is in de meeste gevallen (80-85%) een onafhankelijke sporadische ziekte en wordt minder vaak geassocieerd met lymfangioleiomyomatose en tubereuze sclerose (15-20%).
Het meest kenmerkende voor dit type tumor is nierbeschadiging, veel minder vaak worden de lever, pancreas en bijnieren aangetast. Dienovereenkomstig zijn angiomyolipomen van de lever, bijnieren en pancreas zeldzaam. Agiomyolipoma van de nier is een zeer actieve vasculaire goedaardige tumor, bestaande uit endotheelcellen van bloedvaten, vetweefsel en gladde spiercellen. De tumor kan zich zowel in de medulla als in de niercortex ontwikkelen. Komt meestal van het nierbekken / niersinus, terwijl de verhouding van endotheel, vetcomponent en glad spierweefsel binnen dezelfde tumor in verschillende verhoudingen kan variëren.
De incidentie van nier AML is relatief laag en varieert binnen 0,3-3%, en zonder een verband met tubereuze sclerose is het zelfs lager (0,1% bij mannen / 0,2% bij vrouwen). Het wordt vaker gevonden tijdens het passeren van preventieve onderzoeken of is een "willekeurige vondst" tijdens echografie van de nieren. De neiging tot maligniteit is verwaarloosbaar. In bijna 85% van de gevallen groeit de tumor in de fibreuze capsule van de nier en gaat er minder vaak voorbij - invasieve groei vindt plaats in de inferieure vena cava / nierader of in de perirenale lymfeklieren. Het komt voor bij mensen van elke leeftijd, maar vaker bij volwassenen van 40-50 jaar en ouder. In de groep met een verhoogd risico op het ontwikkelen van angiomyolipoom - vrouwen in de leeftijd van 45-70 jaar.
In de meeste gevallen is angiomyolipoom van de rechter nier, evenals angiomyolipoom van de linker nier, een eenzijdige enkelvoudige formatie. En slechts in 10-20% van de gevallen zijn er bilaterale tumoren (linker nier en rechter nier), en slechts in 5-7% van de gevallen niet enkele, maar meerdere tumoren. Angiomyolipoom van de nier wordt vaak geassocieerd met andere nieraandoeningen.
Aangezien AML tot zeldzame tumoren behoort, kunt u onder de zoekopdrachten in internetzoekmachines vaak vinden, zoals "angiomyolipoom van de linker nier - wat is het" of angiomyolipoom van de nier - is het levensbedreigend ". Er is inderdaad weinig openbaar beschikbare informatie over deze tumor, wat wordt verklaard door het zeldzame voorkomen ervan. We hebben al gedemonteerd wat deze tumor is, en wat betreft de bedreiging voor het leven, moet worden opgemerkt dat kleine AML's in de regel geen bedreiging voor het leven vormen, maar dergelijke patiënten moeten onder constante dynamische echografische observatie staan.
Groot angiolipoom is levensbedreigend omdat het een relatief kwetsbare structuur heeft (zwakte van de vaatwand) en kan scheuren als gevolg van een klein trauma of minimale fysieke impact met de ontwikkeling van retroperitoneale en intrarenale hematomen en levensbedreigende bloeding.
De pathogenese van AML is praktisch onontgonnen. De tumor ontstaat uit perivasculaire epithelioïde cellen die zich rond de bloedvaten bevinden en kunnen worden gekarakteriseerd als grote polygonale gladde spiercellen met tekenen van melanocytische differentiatie. Deze cellen worden gekenmerkt door een relatief hoge proliferatie- en groeisnelheid (gemiddeld 1,5 mm per jaar), die optreedt onder invloed van precies onbekende factoren. Aangenomen wordt dat hormonale factoren een leidende rol spelen bij de ontwikkeling van AML, zoals blijkt uit de aanwezigheid van specifieke receptoren voor oestrogeen / progesteron in tumorcellen..
Er is informatie over karakteristieke genmutaties zowel in sporadische gevallen als in gevallen die verband houden met tubereuze sclerose van de nieren (verlies van heterozygotie, mutaties van de TSC2 / TSC1-genlocus gelokaliseerd op chromosoom 16p13). Histologisch wordt de tumor weergegeven door dikwandige bloedvaten, gladde spiervezels en volwassen vetweefsel in verschillende kwantitatieve verhoudingen. Structurele varianten van AML kunnen aanzienlijk variëren en zijn afhankelijk van de volwassenheid van glad spierweefsel in de gladde spiercomponent van de tumor..
Het classificatiekenmerk is gebaseerd op de morfologische structuur van de tumor, afhankelijk van de overheersende component, volgens welke het volgende wordt onderscheiden:
De ontwikkeling van AML is gebaseerd op erfelijke kiembaan-genmutaties (TSC2 / TSC1) in chromosoom 16p13. Verlies van heterozygositeit is de belangrijkste oorzaak van morbiditeit, zowel in sporadische gevallen als in gevallen geassocieerd met tubereuze sclerose. In feite is angiomyolipoom het resultaat van klonale celreproductie, wat resulteert in de verwerving van proliferatieve eigenschappen..
Er is geen algemeen aanvaarde mening over de risicofactoren voor het ontstaan en de ontwikkeling van deze tumor. Naast de erfelijke factor kunnen volgens statistieken echter chronische nierziekte (chronische glomerulonefritis, pyelonefritis, urolithiasis), veranderingen in hormonale niveaus (menopauze, zwangerschap, hormonale verstoringen en bij mannen - een verhoogd niveau van vrouwelijke geslachtshormonen) bijdragen aan de ontwikkeling ervan..
In de meeste gevallen (76%), met kleine tumoren (minder dan 4 cm), wordt meestal asymptomatische AML waargenomen. Bij grote neoplasmata (meer dan 4 cm) hebben de meeste patiënten klinische symptomen. Er is een duidelijk verband tussen de grootte van AML en niersymptomen: hoe groter de tumor, hoe vaker niersymptomen aanwezig zijn en hoe meer uitgesproken deze is..
De nierfunctie kan, afhankelijk van de grootte en het aantal angiomyolipomen, praktisch intact blijven of geleidelijk en progressief verslechteren, wat vaak leidt tot de ontwikkeling van arteriële hypertensie. De meest voorkomende klachten zijn: buikpijn, zwakte, hypertensie, tumorpalpatie, macro / microhematurie. Wanneer angiomyolipoom scheurt en bloeding optreedt - symptomen van een acute buik, shock.
De diagnose van nierneoplasmata is voornamelijk gebaseerd op gegevens van echografie (echografie), röntgencomputertomografie (CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). Indien nodig wordt een biopsie uitgevoerd, evenals laboratoriumonderzoek - OAM, OAC, biochemische bloedtest. Deze methoden zijn vrij informatief en maken het mogelijk de tumor en het meest karakteristieke kenmerk van AML - de vette component in de tumorstructuur - te visualiseren. Voor verificatie van kleine AML is de beste optie MSCT-stralingsdiagnostiek (multislice computed tomography), waarmee de grootte van de tumor en de dynamiek ervan kunnen worden bepaald..
AML op nier-echografie
Momenteel is het volgende dynamische observatie-algoritme aangenomen: controle van de grootte van AML door middel van echografie om de 3 maanden, CT met intraveneuze verbetering na 6 maanden en 1 jaar.
De keuze van de behandelingstactieken voor nierangiolipoom is gebaseerd op de grootte van AML en de aanwezigheid / ernst van klinische manifestaties. De algemeen aanvaarde standaard is dynamische echografische observatie van patiënten met kleine (
Angiomyolipoom is een zeldzame goedaardige vorming van inwendige organen en huid. De tumor heeft een complexe histologische structuur, bestaat uit drie soorten weefsels: vetweefsel, spierweefsel en vasculair. De ziekte is gelokaliseerd in de lever, de nieren en de alvleesklier en gaat zelden gepaard met ernstige symptomen, vaak bepaald door toeval.
Goedaardige tumoren en kwaadaardige gezwellen van mesenchymale oorsprong kunnen in elk orgaan of weefsel ontstaan. Vaker komt de ziekte voor bij vrouwen, wat wordt verklaard door de afhankelijkheid van het niveau van hormonen. Angiomilipoom volgens ICD-10, geclassificeerd als een goedaardige verharding van vetweefsel (D 17.0).
De reden voor de vorming zijn perivasculaire epithelioïde cellen. Onderwijs begon te worden toegeschreven aan echte tumoren vanwege de monoklonaliteit van de laesie, geïdentificeerd door een cytogenetische aandoening.
Er is een direct verband tussen de manifestatie van de aandoening en zwangerschap. Veranderingen in hormonale niveaus, tijdelijke herstructurering van het endocriene systeem dragen bij aan het verschijnen en de groei van zeehonden.
Lokalisatie wordt geassocieerd met de eigenaardigheden van de histologische structuur: de epitheliale weefsels waaruit het knooppunt bestaat, worden in alle organen aangetroffen. Meestal bevindt de afdichting zich in de lever, nieren, prostaatklier, bijnieren, mediastinum, wervelkolom.
De prognose voor de patiënt is gunstig, vooral als het beloop van de ziekte niet gecompliceerd wordt door klinische symptomen, bijvoorbeeld hevig bloeden. Als een aandoening in de nieren wordt gedetecteerd die is ontstaan tegen de achtergrond van tubereuze sclerose, bestaat het risico op een snelle ontwikkeling van nierfalen.
Tumorgroei in de lever is vaak niet-invasief, de formatie "duwt" hepatocyten en groeit niet in het parenchym van het orgaan..
Angiomyolipoom van de lever wordt niet uitgedrukt door klinische symptomen. Zelden klagen patiënten over zwaarte, ongemak in het rechter hypochondrium, een gevoel van bitterheid in de mond, het optreden van dyspeptisch syndroom.
Het klinische beeld hangt af van de grootte van de verzegeling. Wanneer een grote vrouw zich in de lever bevindt, zal een angiomyolipoom van de prostaatklier met een diameter van 2 cm de orgaanfunctie verstoren.
De aandoening is verantwoordelijk voor tot 80% van alle tumoren van mesenchymale oorsprong. Vaak is de patiënt zich niet bewust van de ziekte. Met een grootte tot 4 cm in diameter verschijnen klinische symptomen:
Nierangiomyolipoom is moeilijk te behandelen vanwege de neiging tot bloeden, vanwege de unieke structuur van de vasculaire component. Gladde spiervezels, bindweefsel kunnen in de vaatwand worden ingebed, als gevolg hiervan zijn de bloedvaten ingewikkeld, vatbaar voor plotselinge uitzetting of vernauwing, bloeding of perforatie van de wanden.
Goedaardige tumoren van de bijnier kunnen de functie van dit orgaan verstoren. Angiomyolipoom is geen hormoonproducerend middel. Door het parenchym samen te knijpen, neemt de productie van werkzame stoffen af. De knobbel ziet eruit als een bonte geelachtige knoop, duidelijk afgebakend van het omringende weefsel.
Het klinische beeld van de ziekte hangt grotendeels af van de lokalisatie van het onderwijs. Symptomen verschijnen geleidelijk naarmate ze toenemen. Vanwege het ontbreken van kenmerkende symptomen, houden veel patiënten deze diagnose niet in overweging.
Bij grote maten kan een breuk van de capsule optreden, vergezeld van interne bloeding, scherpe pijn, zwakte, bewustzijnsverlies, de kliniek van "acute buik" voegt zich bij. Er is een risico op orgaancompressie, weefselnecrose.
Het stellen van een juiste diagnose is niet mogelijk zonder instrumenteel onderzoek.
Nadat angiomyolipoom is gedetecteerd, wordt een biopsie voorgeschreven. De studie zal de voorlopige diagnose bevestigen en de aard van de tumor aantonen.
Het is belangrijk om de spiercomponent te benadrukken, die nauw verwant is met het vaatbed, en de cellen vormen longitudinale, transversale bundels. Vorming bestaat uit vet, onrijpe leiomyoblasten kunnen voorkomen.
Een groot aantal polymorfe cellen, een toename in de grootte van individuele kernen duidt op een kwaadaardige aard. Om de diagnose te verduidelijken, wordt aanbevolen om een immunohistochemisch onderzoek te ondergaan..
De kans op angiomyolipoom neemt toe tijdens de zwangerschap. Het proces wordt geassocieerd met een onjuiste of overmatige productie van hormonen. Een sterke toename van oestrogeen- en progesteronspiegels stimuleert de groei.
Wanneer het een grote omvang bereikt met daaropvolgende breuk, bloeding, is de toestand gevaarlijk voor de gezondheid van de moeder en het kind. De situatie wordt bemoeilijkt door het feit dat zwangerschap een ernstige contra-indicatie is voor het nemen van de meeste medicijnen en het uitvoeren van operaties. Het is noodzakelijk om van tevoren een volledig onderzoek te ondergaan vóór de conceptie..
De medische tactiek van therapie hangt af van het risico op complicaties, de grootte en de lokalisatie van de tumor. Als het probleem bij toeval wordt ontdekt en de patiënt niet stoort, bevelen artsen systemische diagnostiek aan, inclusief echografie en passief patiëntbeheer..
Chirurgische ingreep is het meest effectief. Opties:
Er is een gerichte therapie waarmee u laesies kunt verminderen zonder een scalpel. De receptie ondergaat klinische proeven en medicijnen zijn niet beschikbaar voor massaal gebruik.
De prognose voor chirurgische verwijdering van de tumor is gunstig. De kans op herhaling is minimaal. Angiomyolipoom kan niet vanzelf verdwijnen. Het probleem zal niet verdwijnen. Door de dagelijkse routine, de juiste voeding en regelmatige lichaamsbeweging te observeren, blijft de zeehond langzaam groeien. Behandeling met medicatie of alternatieve geneeswijzen kan het knooppunt scheuren met daaropvolgende bloeding.
Angioom is een neoplasma van goedaardige oorsprong dat niet alleen in de inwendige organen wordt gevormd, maar ook op het huidoppervlak. Tegen de achtergrond van het gebrek aan groei worden geen negatieve symptomen waargenomen, is behandeling niet vereist, medisch toezicht is voldoende.
Als het angioom van de lever begint toe te nemen, wordt de patiënt gediagnosticeerd met een kliniek die veel zorgen baart. Met de groei van het neoplasma wordt de behandeling uitgevoerd, meestal wordt de chirurgische route gekozen om de tumor weg te snijden.
Overweeg wat leverangioom en angiomatose zijn, pathologische anatomie, hoe het neoplasma verschilt van het klierhemangioom, behandelingsopties.
Angioom - een formatie in de lever van goedaardige aard, meestal klein van aard, bestaat uit een dicht netwerk van lymfevaten en bloedvaten. Met onbeduidende parameters verandert de functionaliteit van de lever niet.
In een vroeg stadium verschijnt pathologie op geen enkele manier.
Naarmate ze groeien, verslechtert de gezondheidstoestand, patiënten klagen over zwaarte en pijn in het rechter hypochondrium, zwakte, lethargie, verslechtering van de eetlust.
De vorming van een angioom blijft lange tijd onopgemerkt door een persoon, omdat er geen klinische manifestaties zijn. Het is nog steeds niet precies bekend waarom de tumor wordt gevormd. Volgens statistieken lijden vrouwen tussen de 25 en 45 jaar het vaakst. Hoewel hemangioom bij een klein kind kan worden vastgesteld.
Angioom is van twee soorten: hemangioom en lymfangioom. In het eerste geval bestaat de tumor uit bloedvaten, ingedeeld in subtypen - eenvoudige en capillaire angiomen. Ze verschijnen als aangeboren ziekten, hebben een heldere kersentint..
Lymfangioom omvat lymfevaten, wordt relatief zelden gediagnosticeerd en wordt ingedeeld in 4 subtypen: eenvoudig, vertakt, caverneus en stervormig. Het is het derde type dat zich in de lever vormt.
Met de groei van hemangioom worden de symptomen meer uitgesproken, de lever wordt groter.
De capillaire vorm bestaat uit bloedvaten. De neoplasma's onderscheiden zich door hun verhoogde dichtheid, homogene consistentie, die een fijnmazige structuur heeft. Vanwege het grote aantal veranderde goedaardige cellen, herhaalt de structuur van de tumor de structuur van de vaatwanden. Meerdere haarvaten die zich dicht bij elkaar bevinden, worden tegelijkertijd aangetast.
Caverneus angioom van de lever is een gevaarlijkere vorm van tumor. De structuur is zacht, pasteus, het oppervlak is glad of ruw. Binnenin worden veel holtes gevormd, die zijn gevuld met plasma of intracellulair exsudaat..
Meestal groeit deze vorm snel, scheurt, leidt tot massale bloeding in de buikholte.
De ernst van de klinische manifestaties van hemangioom hangt af van de grootte van de tumor, de mate van schade aan de parenchymweefsels, de aanwezigheid / afwezigheid van complicaties.
Als het hemangioom extreem groot wordt, drukt het op andere interne organen, waardoor hun functionaliteit wordt verstoord.
Neoplasmata die uit lymfevaten bestaan, worden zelden gediagnosticeerd. Hun structuur wordt vertegenwoordigd door meerdere knobbeltjes en knobbeltjes, die zacht aanvoelen. Geen symptomen vroeg.
De eerste tekenen worden waargenomen met een aanzienlijke toename van de grootte van het neoplasma, wanneer gezonde weefsels worden geperst, wordt de volledige functionaliteit van de lever verstoord. Diagnose in de beginfase is alleen mogelijk door middel van specifieke onderzoeken.
Lymfangioom vereist regelmatige controle, omdat de belangrijkste complicatie een ontstekingsproces en daaropvolgende ettering is. Het neoplasma wordt dicht, groeit snel.
Bij een toename in grootte kan het angioom scheuren, waardoor bloed de buikholte binnendringt. Het is gevaarlijk voor het menselijk leven.
Complicaties worden weergegeven in de tabel:
| Complicatie | Omschrijving |
| Hepatocellulair falen | Ontwikkelt wanneer de functionaliteit van de lever wordt onderdrukt, de dood van levercellen. |
| Portale hypertensie | Gemanifesteerd door verhoogde druk in de poortader. |
| Carcinoom | Angioom kan degenereren tot oncologie. |
| Vezelige laesie | Functionele levercellen worden vervangen door bindweefsel. |
| Bloeding | Wanneer een neoplasma wordt geopend, zijn de inwendige holtes gevuld met bloed. |
| Hepatische encefalopathie | De complicatie is fataal. |
Omdat de ziekte zich niet manifesteert met symptomen, zoekt de patiënt meestal een arts in een vergevorderd stadium, wanneer zijn gezondheidstoestand verslechtert. Omdat het atypische beeld van een neoplasma niet kan worden genoemd, zijn de symptomen vergelijkbaar met andere pathologieën, er is een aantal onderzoeken nodig om een diagnose te stellen.
Om de ziekte te diagnosticeren, vraagt de arts de patiënt eerst naar de symptomen - ze duiden duidelijk op een leveraandoening. Verder worden de huid en het wit van de ogen onderzocht op kleurveranderingen.
Lichamelijk onderzoek helpt om hepatomegalie te detecteren - een toename van de orgaangrootte, pijn bij palpatie.
Als een infectieus-inflammatoire of parasitaire pathologie wordt vermoed, wordt een bloedtest uitgevoerd op de aanwezigheid van antilichamen en de aanwezigheid van DNA van pathogenen.
Behandeling van leverangioom, waarvan de grootte tot en met 30 mm is, wordt niet uitgevoerd. De patiënt wordt preventieve observatie aanbevolen om de groei van het onderwijs te volgen. U moet dus meerdere keren per jaar een echo maken. Als de grootte van het hemangioom vanaf 30 mm is, is behandeling vereist, deze wordt individueel geselecteerd.
Het doel van de behandeling is om verdere tumorgroei te stoppen, de pathologische focus te elimineren, de normale werking van het vasculaire netwerk te herstellen.
Ongeacht het type en de grootte van het angioom heeft de patiënt een dieet nodig. Je moet 5-6 keer per dag in kleine porties eten. Complete lichte eiwitten vormen de basis van het menu. U moet de hoeveelheid vet, koolhydraten in de voeding verminderen. Eet meer voedsel dat rijk is aan plantaardige vezels om de galstroom te verbeteren..
In een aantal situaties krijgt de patiënt medicijnen voorgeschreven die hormonale componenten bevatten.
Als het angioom 50 mm of meer is, wordt een klassieke operatie uitgevoerd. Deze verwijderingstechniek wordt zelfs toegepast wanneer het neoplasma diep ingebed is, of wanneer andere behandelingsopties niet geschikt zijn (laser, sclerotherapie).
Sclerotherapie lijkt een minimaal invasieve techniek te zijn. Volgens de beoordelingen van patiënten wordt de procedure goed verdragen, de revalidatieperiode is kort. Essentie - een alcoholoplossing wordt in het angioom geïnjecteerd.
Alcohol heeft een antiseptisch effect, veroorzaakt een ontsteking van de tumor van binnenuit, zijn bloeding. Er zijn verschillende manipulaties nodig om de tumor volledig te elimineren..
Folkmedicijnen zullen niet helpen bij het oplossen van angioom in de lever, maar ze zullen de werking van het orgaan en het hele organisme als geheel verbeteren. Kruidenbalsem helpt - meng 100 g duizendblad, 200 g chaga, 5 g alsem en 3 liter zuiver water. Ze kwijnen een uur lang op het vuur, staan een dag vol. Voeg 500 ml honing, 200 ml aloë-sap en 250 ml cognac toe aan de bouillon (koud). Drink drie keer per dag voor een eetlepel.
De prognose is gunstig als de operatie op tijd wordt uitgevoerd tegen de achtergrond van een toename van de grootte van het angioom. Anders ontstaan complicaties die de werking van de lever en aangrenzende organen verstoren. Er is geen specifieke profylaxe, omdat de redenen voor de ontwikkeling niet zijn vastgesteld.
In de afgelopen jaren is een gestage toename van de incidentie van zowel goedaardige als kwaadaardige neoplasmata van de lever vastgesteld, die voornamelijk verband houdt met de verslechterende omgevingssituatie en een toename van de frequentie van virale hepatitis B en C. Een bepaalde rol bij de ontwikkeling van een aantal goedaardige leverneoplasma's wordt gespeeld door het wijdverbreide gebruik van orale anticonceptiva. Aan de andere kant hebben de verbetering van methoden voor niet-invasieve instrumentele diagnostiek, het wijdverbreide gebruik van echografie, de beschikbaarheid van methoden zoals CT en MRI, de detectie van focale leverformaties aanzienlijk vergroot..
Classificatie van goedaardige tumoren van de lever en intrahepatische galkanalen (volgens Hamilton, 2000)
Epitheliale tumoren:
Kleine goedaardige levertumoren hebben geen klinische manifestaties en worden per ongeluk gedetecteerd door middel van echografie. Klachten verschijnen meestal als de neoplasmata groot zijn. Differentiatie van goedaardige tumoren volgt zowel uit primaire leverkanker als uit metastatische laesies. Het diagnostische algoritme omvat het gebruik van echografie, CT, MRI, bloedtesten voor tumormarkers (AFP, CEA, CA19-9). In moeilijke differentiële diagnostische situaties worden videolaparoscopie, angiografisch onderzoek en biopsie met een fijne naaldpunctie uitgevoerd.
Hemangioom van de lever (ICD-10-code - D18.0) is de meest voorkomende goedaardige levertumor en is verantwoordelijk voor 85% van alle goedaardige gezwellen van dit orgaan. De verhouding tussen vrouwen en mannen in termen van incidentie is 5: 1. Meest voorkomend bij patiënten van 44-55 jaar.
Volgens moderne concepten zijn leverhemangiomen dysontogenetische formaties, dat wil zeggen dat ze tijdens de embryogenese worden beschouwd als een misvorming van het vasculaire systeem. Hemangiomen zijn nooit kwaadaardig, maar in de kindertijd moeten ze worden onderscheiden van hemangioendotheliomen, die in een groot percentage van de gevallen een kwaadaardige transformatie ondergaan.
De grootte van hemangiomen varieert van enkele millimeters tot 30-40 cm of meer. De tumor kan een deel van het segment aantasten, de anatomische lob van de lever, of uitgebreider zijn en in sommige gevallen bijna de gehele buikholte beslaan.
R. Virkhov beschreef hemangiomen met speciale eigenschappen, gekenmerkt door tekenen van ongeremde infiltratieve groei, en noemde ze 'verslindend'.
Hij identificeerde 3 soorten leverhemangiomen:
Hemangiomen van kleine omvang (tot 5,0 cm in diameter) manifesteren zich niet klinisch, maar met grote (> 10 cm) en gigantische (> 15 cm) tumorgroottes ontwikkelen patiënten pijnsyndroom, tekenen van compressie van aangrenzende organen, hypocoagulatiesyndroom geassocieerd met hypercoagulatie bij hemangioom.
Complicaties van leverhemangiomen:
Hemobilia kan zich presenteren met hevige gastro-intestinale bloeding of terugkerende bloeding van lage intensiteit met braken van melena of koffiedik.
Het Kazabach-Merritt-syndroom wordt gekenmerkt door ernstige trombocytopenie, massale punctata-bloedingen op de huid. Tegelijkertijd vertoont het coagulogram tekenen die kenmerkend zijn voor het DIC-syndroom.
Hartfalen ontwikkelt zich in de aanwezigheid van massieve arterioveneuze shunts in grote hemangiomen.
Diagnostiek
Het echobeeld van hemangiomen wordt in de meeste gevallen weergegeven door een formatie met duidelijke ongelijke contouren, een inhomogene (voornamelijk hyperechoïsche) structuur, veel minder vaak in de vorm van een homogene hyperechoïsche formatie met duidelijke, gelijkmatige contouren. Slechts in sommige gevallen (5% van de gevallen) zijn er geen duidelijke hemangioomcontouren en is de interne structuur gemengd. De meeste van de caverneuze hemangiomen behoren tot laagvasculaire formaties en slechts in sommige gevallen wordt het arteriële spectrum van de bloedstroom binnen het hemangioom geregistreerd in aanwezigheid van afferente vascularisatie rondom (Fig.59-1).
Figuur: 59-1. Echografie bij leverhemangioom: B-modus opname (a): TUMOR - tumor, VHD - rechter leverader, VHM - middelste leverader, IVC - inferieure vena cava; in de modus voor dubbelzijdig scannen in kleur (b) geeft de pijl de tumor aan.
De karakteristieke kenmerken van hemangiomen op CT in de natieve fase zijn de duidelijkheid van de contouren, de homogeniteit van de structuur van kleine formaties met een dichtheid van 38 tot 43 U op de Hounsfield-schaal, evenals de aanwezigheid van een hypodens gebied in het centrum (hyalinose), wat vaker voorkomt bij grote en gigantische hemangiomen (Fig.59). -2).
Figuur: 59-2. Computertomogram: gigantisch hemangioom van de rechterkwab van de lever in de arteriële contrastfase.
In de arteriële fase is een pathognomonisch teken de opeenhoping van contrastmiddel langs de periferie van de tumor in de vorm van "vlammen". In de vertraagde fase wordt het hemangioom iso- of hyperdense ten opzichte van het onaangetaste parenchym. Bij kwaadaardige tumoren in deze fase van het onderzoek wordt de formatie hypodens, waarbij de heterogene structuur behouden blijft.
Bij angiografisch onderzoek (coeliakie) worden hemangiomen gekenmerkt door snelle accumulatie van contrastmiddel in vasculaire lacunes in de vorm van sneeuwvlokken en de afwezigheid van pathologische vaten, duidelijke tumorgrenzen.
Punctiebiopsie voor leverhemangiomen, vooral die oppervlakkig gelokaliseerd, is gevaarlijk vanwege de mogelijkheid van intra-abdominale bloeding.
Behandeling
Indicaties voor chirurgische behandeling doen zich voor als hemangiomen groot zijn (> 10 cm). Bij deze maat treedt pijn op als gevolg van compressie van aangrenzende organen. De vraag naar de noodzaak van chirurgische behandeling van grote asymptomatische hemangiomen wordt nog besproken..
Chirurgische behandeling is aangewezen in de volgende gevallen:
Met een dergelijke complicatie als tumorruptuur is natuurlijk een spoedoperatie noodzakelijk..
In het geval van schending van de integriteit van hemangiomen, manifesteert zich in de vorm van hemobilie, angiografisch onderzoek en röntgen-endovasculaire occlusie van de takken van de leverslagader die de tumor voeden, wat in de meeste gevallen een effectieve hemostase mogelijk maakt.
Chirurgische behandeling wordt in de meeste gevallen uitgevoerd in de mate van peritumorale resectie, aangezien, gezien de goedaardige aard van het neoplasma, moet worden gestreefd naar het behoud van een gezond leverparenchym. Uitgebreide anatomische leverresecties worden uitgevoerd voor gigantische hemangiomen die het volume van de anatomische lob bijna volledig vervangen.
Bij een hoog risico op leverresecties nemen ze hun toevlucht tot ligatie van de leverslagader of cryodestructuur van het hemangioom. Ligatie van de leverslagader wordt echter geassocieerd met de mogelijkheid van het ontwikkelen van levernecrose, en cryodestructuur kan alleen effectief zijn voor kleine tumorgroottes. Als het onmogelijk is om het hemangioom te verwijderen of contra-indicaties voor een operatie, en om mogelijke complicaties te voorkomen, is een methode ontwikkeld en toegepast voor selectieve röntgen-endovasculaire occlusie van de slagaders die de tumor voeden (Fig.59-3)..
Figuur: 59.3. Radiopaak coeliakogram bij reuzenhemangioom van de rechterkwab van de lever: a - basisonderzoek; b - na röntgen-endovasculaire occlusie van de leverslagader (de afwezigheid van tumorcontrast wordt opgemerkt).
V.D. Fedorov, V.A. Vishnevsky, N.A. Nazarenko