Angiomyolipoom van de linker of rechter nier - wat is het? Angiomyolipoom is een goedaardige niertumor die het vaakst wordt aangetroffen in de praktijk van urologen in het Yusupov-ziekenhuis. Histologisch wordt het weergegeven door dikwandige bloedvaten, gladde spiervezels en volwassen vetweefsel in verschillende kwantitatieve verhoudingen. Angiomyolipoom van de nier heeft een code in ICD-10 D30.
In het Yusupov-ziekenhuis zijn alle voorwaarden gecreëerd voor de behandeling van patiënten met nierangiomyolipoom:
Ernstige gevallen van de ziekte worden besproken tijdens een bijeenkomst van de Expert Council. Kandidaten en artsen in de medische wetenschappen en artsen van de hoogste categorie nemen deel aan haar werk. Toonaangevende nefrologen beslissen gezamenlijk over de tactiek van het behandelen van patiënten met nierangiomyolipoom.
Wetenschappers hebben nog niet vastgesteld of de geïsoleerde vorm van angiomyolipoom een aangeboren misvorming (hamartoom) of een echte tumor is. Voorstanders van de hamartomologische theorie suggereren dat het nierlipoom voortkomt uit verschillende groepen rijpe cellen die tijdens de organogenese migreerden. De aanwezigheid van volwassen weefsels van verschillende embryonale oorsprong in de tumor spreekt in het voordeel van deze variant van pathogenese. Sommige feiten wijzen erop dat angiomyolipoom een echte tumor van de nier is. De neoplastische aard van het neoplasma wordt indirect aangegeven door gevallen van lokaal invasieve groei, vasculaire invasie en schade aan de lymfeklieren. In zeldzame gevallen verandert nierangiomyolipoom in een kwaadaardig neoplasma.
Er zijn twee belangrijke klinische varianten van angiomyolipoom: een vorm die wordt gecombineerd met tubereuze sclerose (ziekte van Bourneville-Pringle) en sporadisch nierlipoom. De ziekte van Bourneville is een erfelijke ziekte. In 50% van de gevallen wordt het op autosomaal dominante wijze overgeërfd. In andere gevallen wordt de ziekte geassocieerd met een genmutatie. De ziekte manifesteert zich in de vroege kinderjaren en wordt gekenmerkt door de klassieke triade van symptomen:
Bij 40-80% van de patiënten met tubereuze sclerose treedt renaal angiolipoom op. Meestal ontwikkelt het pathologische proces zich in beide nieren. Meerdere laesies leiden tot de ontwikkeling van nierfalen. Renaal angiomyolipoom geassocieerd met de ziekte van Bourneville kan gepaard gaan met niercelcarcinoom.
Beide typen nierangiomyolipoom kunnen zowel asymptomatisch zijn als ernstige symptomen veroorzaken die behandeling vereisen. De aanwezigheid van klinische manifestaties hangt af van de grootte van de tumor. Lipomen met een diameter tot 5 cm zijn meestal asymptomatisch. Grote neoplasmata kunnen pijn veroorzaken die wordt veroorzaakt door bloeding in de tumor, compressie van de omliggende organen en weefsels. Ongeveer 10% van de patiënten met grote tumoren heeft een spontane ruptuur van angiomyolipoom met massale retroperitoneale bloeding. Het klinische beeld van hemorragische shock en acute buik ontwikkelt zich.
Echografie (VS) en computertomografie (CT) spelen de leidende rol bij de diagnose van angiomyolipoom. Tumoren worden gekenmerkt door een combinatie van hyperechogeniciteit op echografie en de aanwezigheid van vetinsluitsels met een lage dichtheid, die worden gedetecteerd op CT. Het angiografische beeld bij angiomyolipoom is variabel. Een specifiek symptoom van de ziekte is de aanwezigheid van een goed gevasculariseerde tumor met meerdere sacculaire pseudoaneurysma's en spiraalvormig gedraaide bloedvaten..
Tot voor kort werd aangenomen dat de karakteristieke kenmerken die door echografie worden gedetecteerd, alleen kenmerkend zijn voor deze ziekte. Moderne studies hebben echter aangetoond dat in 12% van de gevallen een tumorknoop bij niercelcarcinoom hyperechoïsch kan zijn en een angiomyolipoom kan simuleren met echografie. Dit geldt vooral voor neoplasmata met een diameter tot 3 cm. Als een angiomyolipoom van de nier met een diameter van 0,5 cm wordt gedetecteerd tijdens een echografisch onderzoek, moeten de nefrologen van het Yusupov-ziekenhuis een computertomografie uitvoeren om de diagnose te bevestigen.
In een groot percentage van de gevallen van renaal angiomyolipoom onthullen histologen met morfologisch onderzoek nucleair hyperchromatisme, polymorfisme en enkelvoudige mitosen. Deze tekens duiden niet op een kwaadaardige tumor..
Vaak vragen patiënten: "Als een nierlipoom wordt ontdekt, hoe ernstig is dat dan?" In aanwezigheid van angiomyolipoom, ongeacht de grootte van de formatie, hebben patiënten een chirurgische behandeling nodig. Gezien de goedaardige aard van de tumor, streven urologen van het Yusupov-ziekenhuis ernaar om orgaanbehoudende operaties uit te voeren, zelfs in het geval van meerdere tumorknopen..
Bij twijfel over de diagnose wordt een dringend histologisch onderzoek uitgevoerd. Bij angiomyolipomen van grote omvang (meer dan 5 cm in diameter), vanwege mogelijke hemorragische complicaties, evenals bij tumoren die zich klinisch manifesteren, wordt, indien mogelijk, orgaanbehoudoperatie of superselectieve embolisatie van de segmentale arteriën van de nier, die de tumorknoop voeden, uitgevoerd. Trombose van de nier- en inferieure vena cava groeiende AMJI is een directe indicatie voor onmiddellijke chirurgie. Dit is te wijten aan twee factoren: ten eerste de dreiging van trombo-embolische complicaties; ten tweede de mogelijke kwaadaardige aard van een tumortrombus in het geval van een combinatie van AMJI met niercelcarcinoom.
Bij patiënten met tubereuze sclerose zijn nierlipomen overwegend meervoudig, bilateraal, hebben ze vaak een gecompliceerd beloop en worden ze gecombineerd met niercelcarcinoom. Om deze reden zijn de chirurgen van het Yusupov-ziekenhuis op hun hoede en tonen ze een individuele benadering van patiënten in deze groep. Behandelingstactieken worden individueel bepaald. Bel telefonisch om een onderzoek naar de aanwezigheid van nierangiomyolipoom te ondergaan. Na het stellen van de diagnose zullen artsen beslissen over de keuze van een methode om de ziekte te behandelen..
Angiomyolipoom (AML) is een goedaardige, complex gestructureerde tumor van de nier, bestaande uit spieren, warmte, epitheelweefsel en bloedvaten.
De kwantitatieve verhouding van deze componenten in de tumor kan verschillen - tot de volledige afwezigheid van spier- en vetcomponenten..
AML kan tot 20 cm groot zijn, in 75% van de gevallen is het eenzijdig, dat wil zeggen, het treft één nier.
Tot op heden zijn er geen bevestigde oorzaken van AML vastgesteld - met uitzondering van een erfelijke factor.
De meeste deskundigen zijn het erover eens dat, naast erfelijkheid, sommige nieraandoeningen (pyelonefritis) en tumoren die niet noodzakelijkerwijs in het urogenitale systeem zijn gelokaliseerd (angiofibroom, enz.), Kunnen leiden tot angiomyolipoom..
Zwangerschap is een triggerende factor voor AML.
Dit komt door de aanwezigheid in het angiomyolipoom van receptoren voor de geslachtshormonen progesteron en oestrogeen, waarvan het niveau tijdens de zwangerschap toeneemt..
AML is een ernstige ziekte, in sommige gevallen levensbedreigend. Angiomyolipomen zijn goedaardige laesies, maar in zeer zeldzame gevallen kunnen ze kwaadaardig worden..
Er zijn ook gevallen bekend waarin angiomyolipomen voornamelijk kanker waren..
Het grootste gevaar van angiomyolipomen is interne bloeding en necrose, wat soms leidt tot infecties en zelfs sepsis..
De bloedvaten in AML zijn veranderd, hebben een zwakke wand, spiervezels groeien sneller dan ze, dus er is een risico op scheuren van bloedvaten en de tumor zelf met retroperitoneale of intrarenale bloeding, wat een dringende chirurgische ingreep vereist.
Dit leidt tot verhoogde belasting van de vaatwand, aneurysma's en doorbraak. 15% van de patiënten die voor het eerst een arts raadplegen over AML, heeft een bloeding.
Angiomyolipomen zijn de meest voorkomende nierneoplasmata. AML komt voornamelijk voor bij mensen van middelbare en oudere leeftijd (de gemiddelde leeftijd van patiënten is 48-50 jaar), vrouwen - 4 keer vaker dan mannen.
De symptomatologie van angiomyolipomen hangt rechtstreeks af van de grootte van de tumor. Bij kleine (tot 4 cm) neoplasmata is in 80% van de gevallen de ziekte asymptomatisch.
Met een toename van meer dan 5 cm, begint meer dan 70-80% van de patiënten klinische manifestaties van de ziekte te voelen, waardoor ze een arts moeten raadplegen, namelijk:
Wanneer de tumor bij 80% van de patiënten 10 cm groot wordt, treden de gebruikelijke niersymptomen op.
Tumorruptuur gaat gepaard met inwendige bloeding, ernstige acute pijn en hemorragische shock (bleekheid, arteriële hypotensie, tachycardie, duizeligheid, flauwvallen). Er is een foto van een groeiende, tastbare tumor.
De keuze van de behandeling voor angiomyolipomen hangt af van hun grootte en klinische manifestaties. Er worden drie behandelingstactieken gebruikt:
In elk geval wordt de voorkeur gegeven aan de behandelingsmethode waarmee u het orgel en zijn functionaliteit kunt behouden..
Dynamische observatie wordt gebruikt voor kleine (tot 4-5 cm) asymptomatische neoplasmata en voorziet in een driemaandelijks bezoek aan een specialist en jaarlijkse diagnose met behulp van computertomografie en echografie.
Als er geen significante toename in volume en kwaliteitsverandering is, wordt de tumor niet verwijderd.
Tot op heden is er geen bewezen medicamenteuze therapie die door alle specialisten voor angiomyolipoom wordt ondersteund. Het is nog steeds onmogelijk om van tumoren af te komen zonder een operatie.
Medicamenteuze therapie is in ontwikkeling. Innovatieve gerichte geneesmiddelen worden getest, in het bijzonder remmers van mTOR, rapamycine en zijn analogen.
Het risico op scheuren en bloeden wordt verminderd, het wordt mogelijk om minimaal invasieve behandelingsmethoden toe te passen - cryogene ablatie, laparoscopische resectie.
Chirurgische ingreep is in de meeste gevallen de belangrijkste manier om AML te behandelen. De indicaties voor een operatie zijn:
Resectie is het verwijderen van de tumor samen met een deel van de nier. De voorwaarde voor resectie van één orgaan is de normale werking van de tweede nier..
Dit is een moderne, orgaanbesparende methode voor het verwijderen van tumoren die schade aan het orgaan zelf tot een minimum beperkt. Als de tumor zich in een fibreuze capsule bevindt, is het mogelijk deze te verwijderen (uit te scheiden), bijna zonder de nier zelf aan te tasten, met minimaal bloedverlies.
Nefrectomie - verwijdering van de hele nier samen met aangrenzende weefsels.
Nefrectomie is geïndiceerd voor tumorgroei in de hele bundel, de lokalisatie ervan in het sinusgebied en andere gevallen waarin de integriteit van het orgaan niet kan worden hersteld.
De essentie van embolisatie is dat een speciaal materiaal wordt geïnjecteerd in de slagader of de tak die de tumor voedt, waardoor het vat verstopt raakt en de tumor geen bloed meer krijgt.
Het inbrengen van een kunstmatige embolie wordt gevolgd door middel van radiografie.
Met embolisatie kunt u de functies van het parenchym behouden en traumatische scalpelchirurgie weigeren.
Het is geïndiceerd voor meerdere of enkele grote angiomyolipomen, bloeding en ook wanneer orgaanresectie gepaard gaat met een groter risico op nierfalen.
Gejodeerde olie, gelatinesponzen, polyvinylalcoholdeeltjes, pure ethanol, zijde, teflonvilt worden gebruikt als materiaal voor embolisatie..
De praktijk van embolisatie in de hele wereld is klein, dus de effectiviteit ervan kan alleen worden beoordeeld na voldoende accumulatie van de resultaten van operaties.
Een minimaal invasieve operatie, die bestaat uit het bevriezen van de tumor met argon en gel. Het wordt gebruikt voor kleine (tot 4 cm) AML-maten. De technologie is experimenteel, maar nog niet wijdverbreid.
Met een langzame ontwikkeling van de ziekte en een milde kliniek is de prognose van AML gunstig. Het angiomyolipoom omgeeft zichzelf met een bindweefselcapsule om chirurgische verwijdering te vergemakkelijken.
Algemene aanbevelingen om complicaties te voorkomen zijn onder meer de noodzaak om een gezonde levensstijl aan te houden, goede voeding, stoppen met alcohol en roken, en matige lichamelijke activiteit..
Angiomyolipoom van de nier (ook wel hamartoom genoemd) is een goedaardige tumor van de nier. Vrouwen worden 4 keer vaker ziek dan mannen, manifestaties treden op op middelbare en oudere leeftijd. Volgens statistieken is dit een van de meest voorkomende nierneoplasmata..
De tumor wordt gevormd door vetweefsel, gladde spieren, epitheel en bloedvaten. Hamartomen worden aangetroffen in andere organen, waaronder de hypothalamus, longen en huid. Het is angiomyolipoom dat voorkomt in de nieren, waarin spierweefsel en bloedvaten de overhand hebben. Het gevaar van nierangiomyolipoom is dat de weefsels ongelijk groeien, ze kunnen degenereren, de bloedvaten kunnen aneurysma's vormen die vatbaar zijn voor scheuren.
De betrouwbare oorzaken van angiolipoom zijn onbekend. Er is een discussie gaande over de vraag of geïsoleerd angiomyolipoom aangeboren of tijdens het leven verworven is. De autosomaal dominante wijze van overerving van dergelijke tumoren is bewezen wanneer het mutante gen wordt overgedragen via de mannelijke lijn.
Een verworven tumor kan in verband worden gebracht met hormonale veranderingen tijdens de zwangerschap, de ontwikkeling van andere soorten tumoren (vooral vaat- en bindweefsel). Angiomyolipoom kan zich ook ontwikkelen met een verscheidenheid aan nierschade - van trauma tot chronische ontsteking.
Er zijn twee vormen van de ziekte bekend:
De structuur van een angiomyolipoom kan typisch en atypisch zijn: bij een typische zijn alle soorten weefsels aanwezig (vetweefsel, spierweefsel, epitheel, bloedvaten) en bij een atypische is er geen vetweefsel. Dit wordt alleen ontdekt met een histologisch onderzoek van een punctaat of een medicijn dat tijdens de operatie is verwijderd.
De manifestaties van de ziekte zijn afhankelijk van de grootte: tot 4 cm in diameter is de tumor asymptomatisch. Maar zelfs met een toename van het angiomyolipoom van de nier, kan het zich lange tijd niet manifesteren. Dus in 80% van de onderzochte formaties wordt 5 cm groot gevonden en in 18% - 10 cm bij toeval bij onderzoek van de nieren om een andere reden..
Een maat van 4-5 cm wordt als extreem veilig beschouwd, aangezien de overgrote meerderheid van de mensen geen symptomen heeft. In de toekomst heeft de tumor meer zuurstof nodig. Spierweefsel vormt zich sneller dan bloedvaten die de spiergroei niet kunnen bijhouden.
Als gevolg hiervan strekken de schepen zich uit, de belasting erop neemt aanzienlijk toe. In de wanden van bloedvaten worden dunner wordende gebieden en aneurysma's gevormd, die gemakkelijk kunnen worden gescheurd. Bovendien is de structuur van de vaatwand in een tumor zelden normaal. Bloedingen zijn de meest voorkomende complicaties van deze tumoren..
Angiomyolipoom van de nier kan zich manifesteren met de volgende symptomen:
Met een bloedvatbreuk en bloeding, ontwikkelt zich een beeld van hemorragische shock, verschijnt acute pijn in de onderrug, zichtbaar bloed in de urine, wordt een toenemende verzegeling in het niergebied gevoeld. Als bloed in de buikholte wordt gegoten, wordt een beeld van "acute buik" gevormd.
Complicaties van de ziekte omvatten ook compressie van aangrenzende organen, necrose van tumorweefsels, vasculaire trombose en kankerachtige degeneratie. Soms blijft de tumor goedaardig, maar vormen zich kleine knobbeltjes in naburige organen, vaak in de lever.
In de beginfase van de vorming wordt angiomyolipoom bij toeval gedetecteerd op echografie of tijdens röntgenonderzoek. Voor lage rugpijn met verschillende intensiteit wordt instrumentele diagnostiek uitgevoerd, die snel de pathologie vaststelt. Een laboratoriumonderzoek van urine en bloed is verplicht. Micro- of macrohematurie wordt in de urine aangetroffen.
Meestal wordt de tumor op echografie gevonden in de vorm van een afgerond geïsoleerd gebied met verminderde echogeniciteit. De typische ligging, ronde vorm en uniformiteit suggereren dat dit een angiomyolipoom is. Kleine geïsoleerde tumoren worden vaker in de rechter nier aangetroffen. Schade aan de linker nier komt minder vaak voor.
De tweede meest informatieve onderzoeksmethode is multispirale computertomografie (MSCT) met contrastverbetering. Dit is een onderzoek met meerdere plakken waarmee u de structuur van de nier in realtime kunt bestuderen. Met MSCT kan de bloedtoevoer naar de nier, de bloedstroom in de tumor goed worden beoordeeld.
Ook wordt MRI gebruikt voor diagnostiek, waarbij de medulla en cortex van de nier beter zichtbaar zijn. Deze methoden vullen elkaar aan. Bovendien maakt MRI geen gebruik van röntgenfoto's, wat belangrijk is voor sommige categorieën patiënten..
Echografie-angiografie (dubbelzijdig scannen van de nierslagaders) wordt gebruikt om bloedvaten te visualiseren. Als de studie een tumor detecteert in de vorm van een bal van bloedvaten, toont de monitor duidelijk veranderingen in de vaatwand, uitzetting, vernauwing en andere formaties.
Als angiomyolipoom wordt vermoed, kan een biopsie van het tumorweefsel worden uitgevoerd, die wordt uitgevoerd onder echografische begeleiding of tijdens endoscopische chirurgie. Met histologisch onderzoek kunt u de diagnose verduidelijken.
Onderzoeksmethoden worden geselecteerd door de behandelende arts, afhankelijk van de kenmerken van een bepaald geval.
Als alle organen en systemen normaal functioneren, is het lichaam gezond. Maar er zijn veel ziekten die de normale manier van leven verstoren. Onder de pathologieën die zich in de nieren ontwikkelen en hun functionaliteit beïnvloeden, is er angiomyolipoom (hemartroom) van de rechter nier.
Dit is een goedaardige formatie, bestaande uit vasculair, vet- en spierweefsel, nierepitheel. Angiomyolipomen worden mesenchymaal genoemd, dat wil zeggen voor degenen die zachte weefsels aantasten. Pathologie wordt gediagnosticeerd bij mensen van middelbare leeftijd of bij ouderen. Vrouwen lijden 4 keer vaker aan angiomyolipomen dan mannen.
Tumoren zoals angiomyolipomen tasten de nieren aan. Het pathologische proces omvat meer van de vetweefsels van het orgel..
Er zijn 2 vormen van formaties:
Als angiomyolipoom alleen in de rechter nier voorkomt, wordt het gedefinieerd als eenzijdig. Er zijn typische en atypische angiomyolipomen. Een typische vorm van pathologie wordt gekenmerkt door het overwicht van vet- en spierweefsel. Atypisch angiomyolipoom wordt gekenmerkt door de afwezigheid van vetweefsel. De atypische vorm is moeilijker te behandelen omdat het vetweefsel gemakkelijker te verwijderen is zonder complicaties. Bovendien is de diagnose van deze vorm van de ziekte moeilijk vanwege de mogelijkheid om een goedaardige formatie te verwarren met een kwaadaardige.
Meestal ontwikkelt het pathologische proces zich in de cortex en medulla van de rechter nier. Het neoplasma is een capsule die is afgeschermd van intacte weefsels. Maar als u gunstige omstandigheden creëert (bijvoorbeeld een onjuiste behandeling van bijkomende ziekten), groeit het neoplasma uit tot de dichtstbijzijnde lymfeklieren, perirenaal weefsel en bloedvaten. In sommige gevallen scheuren beschadigde bloedvaten, waardoor bloeding ontstaat. Ze kunnen draaien, vasculaire spoelen vormen.
Schendingen van de integriteit van bloedvaten veroorzaken ernstige bloedingen, die zeer gevaarlijk kunnen zijn voor de menselijke gezondheid. Bloed dat de buikholte binnendringt, verspreidt zich erdoorheen en kan de dood van de patiënt veroorzaken.
Lees meer over de symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing en hoe u een bijnierstoornis kunt behandelen.
Amorfe fosfaten in de urine van een kind: wat betekent het en op welke ziekten duidt het? Lees het antwoord in dit artikel.
De eigenaardigheid van deze pathologie is dat het in een geïsoleerde vorm zeer zeldzaam is. Meestal liggen de oorzaken ervan in erfelijke mutaties. In de meeste gevallen gaan angiomyolipomen gepaard met een zeldzame genetisch bepaalde ziekte - tuberculeuze sclerose, waarbij meerdere tumoren in verschillende organen ontstaan. Als onafhankelijke ziekte komt angiomyolipoom van de rechter nier slechts in 20% van de gevallen voor. Vrouwen worden er grotendeels aan blootgesteld tijdens de menopauze en ervoor.
Zo'n neoplasma wordt als hormoonafhankelijk beschouwd en komt vaak voor tijdens de zwangerschap. Een toename van de hoeveelheid progesteron en oestrogeen wordt een gunstige factor bij de ontwikkeling ervan..
Pathologische processen in de nieren kunnen het triggermechanisme worden voor de vorming van angiomyolipoom. Het kan nierfalen zijn, andere tumorformaties (angiofibroom, polycysteus en andere).
Aan het begin van zijn ontwikkeling manifesteert angiomyolipoom van de rechter nier zich mogelijk niet actief, de diagnose is moeilijk. Een formatie met een diameter van 4-5 cm kan lange tijd in de nier bestaan, zonder de aangrenzende weefsels aan te tasten.
Tijdens deze periode worden patiënten geobserveerd:
Gezien de neiging tot snelle groei van het neoplasma, neemt het risico op complicaties toe:
Alleen met een vroege diagnose kan een volledige genezing worden gegarandeerd. Gebruik om neoplasmata te bepalen:
De behandelingstactiek hangt af van de testresultaten en de dynamiek van de groei van het neoplasma. Als angiomyolipoom geen neiging tot verergering vertoont, houden ze zich aan observatietactieken. Het is noodzakelijk om periodieke echografie van de nieren en MRI te ondergaan om de tumor te controleren. Als de diameter van de formatie niet groter is dan 2-4 cm, wordt de behandeling niet uitgevoerd. Bij de groei van angiomyolipoom 0,5-1 cm per jaar kan op een bepaald moment medische ingreep nodig zijn.
Lees meer over de oorzaken van chronische niernefritis en behandelingsopties voor de ziekte.
Op deze pagina worden de mogelijke oorzaken van oranje urine en de behandeling van comorbiditeit beschreven..
Ga naar http://vseopochkah.com/bolezni/drugie/nefropatiya.html en lees over de stadia van diabetische niernefropathie en behandelingsopties voor de ziekte.
Wetenschappers hebben onderzoeken uitgevoerd die hebben bevestigd dat het gebruik van gerichte medicijnen uit de groep van mTOR-remmers gedurende het jaar helpt om de grootte van het rechter nier-angiomyolipoom bij de meeste patiënten met 45-50% te verminderen. Hoewel er geen betrouwbare gegevens zijn over de verdraagbaarheid van geneesmiddelen, kan over hun effectiviteit worden beargumenteerd..
Als de tumor snel begint te groeien, waardoor de functionaliteit van de nieren en nabijgelegen organen wordt aangetast, is een operatie vereist. De indicatie voor een operatie is de grootte van het neoplasma groter dan 4 cm.
Er zijn verschillende soorten operaties die worden gebruikt om angiomyolip te verwijderen:
Een specialist zal u in de volgende video meer vertellen over wat een nierangiomyolipoom is en hoe u van de formatie af kunt komen:
Angiomyolipoom (AML) is een relatief zeldzaam type goedaardige tumoren uit mesenchymaal weefsel. ICD-10 nierangiomyolipoomcode: D30.0. Angiomyolipoom is in de meeste gevallen (80-85%) een onafhankelijke sporadische ziekte en wordt minder vaak geassocieerd met lymfangioleiomyomatose en tubereuze sclerose (15-20%).
Het meest kenmerkende voor dit type tumor is nierbeschadiging, veel minder vaak worden de lever, pancreas en bijnieren aangetast. Dienovereenkomstig zijn angiomyolipomen van de lever, bijnieren en pancreas zeldzaam. Agiomyolipoma van de nier is een zeer actieve vasculaire goedaardige tumor, bestaande uit endotheelcellen van bloedvaten, vetweefsel en gladde spiercellen. De tumor kan zich zowel in de medulla als in de niercortex ontwikkelen. Komt meestal van het nierbekken / niersinus, terwijl de verhouding van endotheel, vetcomponent en glad spierweefsel binnen dezelfde tumor in verschillende verhoudingen kan variëren.
De incidentie van nier AML is relatief laag en varieert binnen 0,3-3%, en zonder een verband met tubereuze sclerose is het zelfs lager (0,1% bij mannen / 0,2% bij vrouwen). Het wordt vaker gevonden tijdens het passeren van preventieve onderzoeken of is een "willekeurige vondst" tijdens echografie van de nieren. De neiging tot maligniteit is verwaarloosbaar. In bijna 85% van de gevallen groeit de tumor in de fibreuze capsule van de nier en gaat er minder vaak voorbij - invasieve groei vindt plaats in de inferieure vena cava / nierader of in de perirenale lymfeklieren. Het komt voor bij mensen van elke leeftijd, maar vaker bij volwassenen van 40-50 jaar en ouder. In de groep met een verhoogd risico op het ontwikkelen van angiomyolipoom - vrouwen in de leeftijd van 45-70 jaar.
In de meeste gevallen is angiomyolipoom van de rechter nier, evenals angiomyolipoom van de linker nier, een eenzijdige enkelvoudige formatie. En slechts in 10-20% van de gevallen zijn er bilaterale tumoren (linker nier en rechter nier), en slechts in 5-7% van de gevallen niet enkele, maar meerdere tumoren. Angiomyolipoom van de nier wordt vaak geassocieerd met andere nieraandoeningen.
Aangezien AML tot zeldzame tumoren behoort, kunt u onder de zoekopdrachten in internetzoekmachines vaak vinden, zoals "angiomyolipoom van de linker nier - wat is het" of angiomyolipoom van de nier - is het levensbedreigend ". Er is inderdaad weinig openbaar beschikbare informatie over deze tumor, wat wordt verklaard door het zeldzame voorkomen ervan. We hebben al gedemonteerd wat deze tumor is, en wat betreft de bedreiging voor het leven, moet worden opgemerkt dat kleine AML's in de regel geen bedreiging voor het leven vormen, maar dergelijke patiënten moeten onder constante dynamische echografische observatie staan.
Groot angiolipoom is levensbedreigend omdat het een relatief kwetsbare structuur heeft (zwakte van de vaatwand) en kan scheuren als gevolg van een klein trauma of minimale fysieke impact met de ontwikkeling van retroperitoneale en intrarenale hematomen en levensbedreigende bloeding.
De pathogenese van AML is praktisch onontgonnen. De tumor ontstaat uit perivasculaire epithelioïde cellen die zich rond de bloedvaten bevinden en kunnen worden gekarakteriseerd als grote polygonale gladde spiercellen met tekenen van melanocytische differentiatie. Deze cellen worden gekenmerkt door een relatief hoge proliferatie- en groeisnelheid (gemiddeld 1,5 mm per jaar), die optreedt onder invloed van precies onbekende factoren. Aangenomen wordt dat hormonale factoren een leidende rol spelen bij de ontwikkeling van AML, zoals blijkt uit de aanwezigheid van specifieke receptoren voor oestrogeen / progesteron in tumorcellen..
Er is informatie over karakteristieke genmutaties zowel in sporadische gevallen als in gevallen die verband houden met tubereuze sclerose van de nieren (verlies van heterozygotie, mutaties van de TSC2 / TSC1-genlocus gelokaliseerd op chromosoom 16p13). Histologisch wordt de tumor weergegeven door dikwandige bloedvaten, gladde spiervezels en volwassen vetweefsel in verschillende kwantitatieve verhoudingen. Structurele varianten van AML kunnen aanzienlijk variëren en zijn afhankelijk van de volwassenheid van glad spierweefsel in de gladde spiercomponent van de tumor..
Het classificatiekenmerk is gebaseerd op de morfologische structuur van de tumor, afhankelijk van de overheersende component, volgens welke het volgende wordt onderscheiden:
De ontwikkeling van AML is gebaseerd op erfelijke kiembaan-genmutaties (TSC2 / TSC1) in chromosoom 16p13. Verlies van heterozygositeit is de belangrijkste oorzaak van morbiditeit, zowel in sporadische gevallen als in gevallen geassocieerd met tubereuze sclerose. In feite is angiomyolipoom het resultaat van klonale celreproductie, wat resulteert in de verwerving van proliferatieve eigenschappen..
Er is geen algemeen aanvaarde mening over de risicofactoren voor het ontstaan en de ontwikkeling van deze tumor. Naast de erfelijke factor kunnen volgens statistieken echter chronische nierziekte (chronische glomerulonefritis, pyelonefritis, urolithiasis), veranderingen in hormonale niveaus (menopauze, zwangerschap, hormonale verstoringen en bij mannen - een verhoogd niveau van vrouwelijke geslachtshormonen) bijdragen aan de ontwikkeling ervan..
In de meeste gevallen (76%), met kleine tumoren (minder dan 4 cm), wordt meestal asymptomatische AML waargenomen. Bij grote neoplasmata (meer dan 4 cm) hebben de meeste patiënten klinische symptomen. Er is een duidelijk verband tussen de grootte van AML en niersymptomen: hoe groter de tumor, hoe vaker niersymptomen aanwezig zijn en hoe meer uitgesproken deze is..
De nierfunctie kan, afhankelijk van de grootte en het aantal angiomyolipomen, praktisch intact blijven of geleidelijk en progressief verslechteren, wat vaak leidt tot de ontwikkeling van arteriële hypertensie. De meest voorkomende klachten zijn: buikpijn, zwakte, hypertensie, tumorpalpatie, macro / microhematurie. Wanneer angiomyolipoom scheurt en bloeding optreedt - symptomen van een acute buik, shock.
De diagnose van nierneoplasmata is voornamelijk gebaseerd op gegevens van echografie (echografie), röntgencomputertomografie (CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). Indien nodig wordt een biopsie uitgevoerd, evenals laboratoriumonderzoek - OAM, OAC, biochemische bloedtest. Deze methoden zijn vrij informatief en maken het mogelijk de tumor en het meest karakteristieke kenmerk van AML - de vette component in de tumorstructuur - te visualiseren. Voor verificatie van kleine AML is de beste optie MSCT-stralingsdiagnostiek (multislice computed tomography), waarmee de grootte van de tumor en de dynamiek ervan kunnen worden bepaald..
AML op nier-echografie
Momenteel is het volgende dynamische observatie-algoritme aangenomen: controle van de grootte van AML door middel van echografie om de 3 maanden, CT met intraveneuze verbetering na 6 maanden en 1 jaar.
De keuze van de behandelingstactieken voor nierangiolipoom is gebaseerd op de grootte van AML en de aanwezigheid / ernst van klinische manifestaties. De algemeen aanvaarde standaard is dynamische echografische observatie van patiënten met kleine (
Angiomyolipoom van de nier is een diagnose die wordt gesteld bij 1 op de 10.000 gezonde patiënten. In dit artikel zullen we praten over wat het is en hoe deze pathologie moet worden behandeld..
Angiomyolipoom (AML) is een goedaardig nierneoplasma dat niet alleen afkomstig is van spieren, maar ook van vetcellen van het orgaan, evenals delen van zijn bloedvaten, die enkele vervormingsveranderingen hebben ondergaan.
Meestal is dit pathologische proces eenzijdig als het gaat om een verworven ziekte..
De aangeboren vorm wordt gekenmerkt door schade aan twee nieren tegelijkertijd..
Het vrouwelijke deel van de bevolking lijdt veel vaker aan deze ziekte dan het mannelijke. Dit komt door de actieve productie van hormonen (tijdens de zwangerschap), die de ontwikkeling van de tumor veroorzaken.
Angiomyolipoom van de nier ICD-code 10 - D30, wat goedaardige gezwellen van de urinewegen betekent.
Het kan zowel in de cortex als in de medulla van het orgel worden gevonden. In sommige gevallen is er een kieming in de niercapsule en nabijgelegen weefsels - we hebben het over een kwaadaardig proces.
De ondubbelzinnige redenen voor het ontstaan van de tumor zijn nog niet vast te stellen.
Aangenomen wordt dat de bron van het neoplasma de epithelioïde cellen zijn die een actief vermogen tot delen hebben behouden, wat zich vooral intensief manifesteert wanneer ze worden blootgesteld aan bepaalde provocerende factoren..
Bovendien is er een direct verband tussen de ontwikkeling van angiolipoom en hormonale niveaus. Dit neoplasma heeft receptoren voor progesteron en komt daarom het meest voor bij vrouwen.
Er ontstaat een erfelijke tumor als gevolg van mutaties in genen die verantwoordelijk zijn voor de groei en actieve reproductie van cellen (TSC1 en TSC2).
Angiolipoom van de nieren is een ziekte waarvan de ontwikkeling kan worden veroorzaakt door een aantal factoren. De belangrijkste zijn:
De vorming van een tumorfocus is asymptomatisch. Er zijn geen symptomen in de vroege stadia van de ziekte..
Omdat de tumor uit een spier- en vetbasis bestaat en de aangrenzende vaten deze voeden, is er een gelijktijdige groei van beide. Maar vervormde vaatnetwerken houden geen gelijke tred met de snelle groei van spierweefsel, en op een gegeven moment scheurt een bloedvat op een of meerdere plaatsen..
Het is op dit moment dat uitgesproken klinische symptomen verschijnen. Bloeden kan periodiek zijn - wanneer een vat met een kleine diameter is beschadigd en tijd heeft om zichzelf te trombose. Of permanent en snel vorderend. De belangrijkste symptomen die het begin van een bloeding uit een niertumor kenmerken, zijn:
Naarmate het groeit, kan een niet-bloedende tumor zich als volgt manifesteren:
In andere gevallen wordt angiolipoom een toevallige bevinding tijdens een routineonderzoek of een zoektocht naar een andere ziekte van de buikholte en de retroperitoneale ruimte..
Angiolipoom kan, afhankelijk van het tijdstip van optreden, zijn:
Door de aanwezigheid van vetcellen:
Bij afwezigheid van klinische symptomen van het aangetaste orgaan wordt angiomyolipoom van de rechter nier (of linker nier) een toevallige bevinding tijdens een preventief onderzoek. Maar als er alarmerende symptomen van de nieren zijn, worden dergelijke onderzoeksmethoden gebruikt om de ziekte te diagnosticeren en op te sporen als:
Afhankelijk van hoe ver de ziekte is en welke complicaties er zijn, wordt de tactiek van het behandelingsproces bepaald.
In de vroege stadia van angiomyolipoom is de behandeling conservatief. Meer geavanceerde gevallen vereisen een chirurgische ingreep.
Conservatieve behandeling is gebaseerd op observatietactieken. De arts schrijft de patiënt regelmatig onderzoeken voor om de groei en ontwikkeling van het lipoom in de loop van de tijd te volgen. Zolang de grootte van het neoplasma niet groter is dan 4 cm, is chirurgische behandeling niet nodig.
Een keer per jaar wordt een echo of CT-scan als verplicht beschouwd.
Gerichte therapie is mogelijk. De medicijnen die bij deze behandelmethode worden gebruikt, helpen de opleiding te verminderen en helpen de patiënt voor te bereiden op een geplande chirurgische behandeling. Deze behandelingsmethode heeft echter zijn eigen contra-indicaties en is niet wijdverspreid vanwege de toxiciteit van medicijnen..
Radicale behandeling voor een ziekte zoals angiomyolipoom van de linker of rechter nier is geïndiceerd wanneer de tumorgrootte groter wordt dan 50 mm, de aanwezigheid van formidabele complicaties (bloeding, scheuring van het nierkapsel), kwaadaardige degeneratie van de tumorfocus.
De omvang van de operatie en de aard ervan wordt bepaald door de behandelende arts voor de patiënt op basis van de individuele kenmerken van zijn ziekte. Momenteel zijn de meest gebruikte methoden voor chirurgische behandeling van nierangiolipoom:
Behandeling met folkremedies voor veel nierpathologieën is stevig ingeburgerd in de moderne geneeskunde. Maar dit betekent niet dat geneeskrachtige kruiden en planten een wondermiddel zijn dat de ziekte volledig geneest..
Medicijnen en planten moeten tegelijkertijd worden gebruikt - alleen een dergelijke interactie kan een bepaald therapeutisch effect hebben.
Tegelijkertijd is het de moeite waard eraan te denken dat conservatieve therapie alleen resultaten oplevert met angiomyolipoom in een vroeg stadium van zijn ontwikkeling..
Een van de meest voorkomende recepten voor traditionele geneeskunde, moet het volgende worden benadrukt:
Behandeling met folkremedies mag alleen gelijktijdig met traditionele behandelingen worden gebruikt..
Therapie met folkremedies mag niet als onafhankelijke monotherapie worden gebruikt, omdat dit geen enkel effect heeft. Wat u moet doen en welke kruiden u moet innemen, zal alleen een gekwalificeerde specialist u vertellen na een volledige beoordeling van de gezondheid van de patiënt en de mate van verwaarlozing van zijn ziekte.
Het belang van dieettherapie bij de behandeling van nieraandoeningen kan niet worden onderschat. Bij angiomyolipoom is het dieet als volgt:
Dieetvoeding helpt de ontwikkeling van pathologie te vertragen en de ontwikkeling van complicaties te voorkomen.
Er is momenteel geen specifieke aanbeveling om de ontwikkeling van renale angiomyolipomen te voorkomen. Maar artsen identificeren een aantal verplichte maatregelen om het optreden van nierpathologieën in het algemeen te helpen voorkomen. Onder hen:
Renaal angiomyolipoom is levensbedreigend als het de neiging heeft snel te groeien. Deze ziekte is gevaarlijk door breuk van zowel de tumor zelf als het orgaan (met grote neoplasmata).
Bovendien neigt deze vorming van goedaardige genese kwaadaardig te worden en in dit geval hebben we het over een kankerproces, dat zonder medische tussenkomst een ongunstige prognose heeft..
Angiolipoom, herboren tot een kankergezwel, veroorzaakt uiteindelijk verstoring van andere organen (inclusief de lever).
Tijdens de gediagnosticeerde ziekte en onmiddellijk gestarte behandeling geeft grote kansen op volledig herstel en daarmee een gunstige prognose voor de gezondheid en het leven van de patiënt. Omdat het proces vaak eenzijdig is, reageert angiomyolipoom van de rechter nier of de linker nier goed op behandeling in de vroege stadia van ontwikkeling.