Feiten over chronische lymfatische leukemie: diagnose, behandeling, vooruitzichten

Osteoom

Chronische lymfatische leukemie (CLL) is een vorm van bloedkanker. Het wordt ook chronische lymfoïde leukemie of klein lymfocytlymfoom genoemd..

Wat is chronische lymfatische leukemie?

CLL ontstaat als gevolg van afwijkingen in de vorming en ontwikkeling van een van de soorten bloedcellen - lymfocyten.

De meeste gevallen van CLL (ongeveer 95%) beginnen met schade aan B-lymfocyten (B-cellen). Belangrijkste kenmerken:

Aangetaste cellen 'rijpen' niet volledig;

Hierdoor kunnen leukocyten normaal gesproken sommige van hun functies niet vervullen om infecties te bestrijden;

Ze hopen zich geleidelijk op in het beenmerg en het bloed, waardoor gezonde lymfocyten uit de bloedbaan worden verdreven;

Lage niveaus van gezonde lymfocyten kunnen leiden tot secundaire infecties, bloedarmoede en bloedingen;

Beschadigde cellen worden door de bloedbaan door het hele lichaam vervoerd en verstoren de normale werking van organen;

In zeldzame gevallen wordt de chronische vorm van leukemie agressief.

Andere soorten chronische lymfomen

Naast CLL zijn er andere soorten leukemie..

Prolymfocytisch leukoom (PLL). Het is agressiever dan de meeste soorten CLL. Het beïnvloedt zowel B-lymfocyten als T-lymfocyten. Ontwikkelt zich meestal sneller dan CLL, maar nog steeds niet zo snel als acute lymfoblastische leukemie.

Grofkorrelige lymfatische leukemie (CFL). Het heeft de neiging langzaam te groeien, maar in sommige gevallen verandert het snel in een agressief stadium. Gekenmerkt door vergrote lymfocyten met zichtbare korrels, beïnvloedt T-lymfocyten of natuurlijke killercellen (NK-cellen).

Haarcelleukemie (HCL). Een langzaam groeiende vorm van B-celkanker, maar vrij zeldzaam. De naam komt van het verschijnen van lymfocyten - puntprojecties op het oppervlak van cellen waardoor ze er harig uitzien.

Klein lymfocytisch lymfoom (MLL). Deze ziekte is nauw verwant aan chronisch lymfoom, maar bij MLL worden kankercellen aangetroffen in de lymfeklieren en milt, en niet in het beenmerg en het bloed..

Hematopoietische organen en CLL

Om te beginnen is het nuttig om te begrijpen hoe hematopoëse over het algemeen in het lichaam werkt en welke rol het beenmerg hierin speelt..

Je moet weten dat het menselijk lichaam een ​​enorme fabriek is, die continu nieuwe cellen en nieuwe weefsels produceert. Ze vervangen dode "uitgeputte" cellen.

Stamcellen concept

Stamcellen zijn een speciaal type cellen in het lichaam dat in bijna elke andere vorm kan veranderen: cellen van de lever, huid, hersenen of bloed. Ze vormen zich in het beenmerg. Die stamcellen die betrokken zijn bij hematopoëse worden hematopoëtische (bloedstamcellen) genoemd.

Waarom bloedstamcellen zo belangrijk zijn?

Bloedcellen verouderen voortdurend, raken beschadigd en sterven af. Ze moeten continu worden vervangen door nieuwe, en in voldoende hoeveelheden. Een normale, gezonde volwassene zou bijvoorbeeld 500 tot 1500 lymfocyten per 1 μl moeten bevatten (ongeveer 25-40% van het totale bloedvolume).

Stamcellen worden voornamelijk geproduceerd in het zachte poreuze weefsel van botten, maar sommige zijn ook te vinden in het circulerende bloed.

Hematopoietische cellen worden actief getransformeerd in lymfoïde en myeloïde stamcellen:

    Lymfoïde cellen produceren lymfoblasten, die op hun beurt worden omgezet in verschillende soorten witte bloedcellen, waaronder lymfocyten en NK-cellen;

Myeloïde produceert respectievelijk myeloblasten. En die veranderen in andere soorten leukocyten: granulocyten, erytrocyten en bloedplaatjes.

Elk type bloedcel heeft zijn eigen specialisatie en doel..

Leukocyten verzetten zich actief tegen infecties en externe stimuli.

Rode bloedcellen (erytrocyten) zijn verantwoordelijk voor het transport van zuurstof van de longen naar de weefsels en leveren kooldioxide terug naar de longen voor verwijdering.

Bloedplaatjes vormen stolsels om het bloeden te vertragen of te stoppen.

Symptomen van chronische lymfatische leukemie

In de vroege stadia hindert CLL de patiënt meestal niet. Het kan jaren duren voordat uitgesproken symptomen ontstaan, maar zodra ze verschijnen, is dit al een reden om over het chronische stadium van de ziekte te praten..

De symptomen van CLL worden vaak verward met griep en andere veel voorkomende ziekten. Tegelijkertijd neemt het niveau van alle soorten bloedcellen af. Symptomen van lage witte bloedcellen:

koorts, zweten, pijn in verschillende delen van het lichaam;

Er kan ook een afname van het aantal rode bloedcellen zijn:

vermoeidheid, zwakte, gebrek aan energie en sufheid.

Symptomen van lage bloedplaatjes:

rode vlekken op het gehemelte of enkels;

frequente of ernstige neusbloedingen;

blauwe plekken over het hele lichaam en slechte bloedstolling met snijwonden.

Veel voorkomende symptomen van chronische lymfatische leukemie:

onverklaard gewichtsverlies;

bot- of gewrichtspijn;

gezwollen lymfeklieren in de nek, oksels, buik of lies.

Diagnostics chronische lymfatische leukemie

De bovenstaande symptomen kunnen uw arts al tot een vermoeden leiden, maar om een ​​definitieve diagnose te stellen, moet hij de medische geschiedenis bestuderen en een volledig medisch onderzoek uitvoeren..

Er zijn verschillende tests nodig om CLL nauwkeurig te diagnosticeren. Sommige zijn misschien niet nodig, maar zullen nodig zijn om de diagnose te verhelderen en een effectievere behandelstrategie te ontwikkelen.

CLL-bloedtest

Test op de soorten en het aantal bloedcellen, abnormale lymfocyten of reeds gevormde kankercellen. De arts moet hier het type defecte cellen bepalen, tekenen van vertraging of vice versa van kankerprogressie. Er worden twee soorten speciale bloedtesten gebruikt: immunofenotypering en flowcytometrie. CLL kan soms worden vermoed door algemene analyse..

Beenmergonderzoek bij chronische leukemie

Weefsel van de bekkenbeenderen verwijderen met een naald (aspiratie en beenmergbiopsie) en ze controleren op kankercellen.

Analyse van chromosomen voor CLL

Bloedcellen of beenmergcellen worden gecontroleerd op chromosomale afwijkingen: ontbrekende delen, extra kopieën, dubbele chromosomen. Veranderingen in eiwitten van het immuunsysteem die de ernst van CLL kunnen voorspellen, kunnen ook worden getest. Over het algemeen zijn er drie soorten genetische tests: cytogenetische analyse, fluorescentie in situ hybridisatie (FISH) en polymerasekettingreactie (PCR-test).

Visuele screening

Dit omvat een röntgenfoto van de borstkas, computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming en echografisch onderzoek van de lymfeklieren.

Rai-stadia van chronische lymfatische leukemie

Artsen gebruiken het Rai-systeem om te bepalen hoe ver de ziekte is gevorderd en om de behandeling te plannen. Het is speciaal ontworpen voor CLL:

De stadia van de ziekte zijn afhankelijk van het aantal lymfocyten, rode bloedcellen en bloedplaatjes in het beenmerg en de bloedbaan, en of de milt, lever en lymfeklieren zijn aangetast;

Stadia variëren van 0 tot IV, waarbij 0 de minste en IV de meest ernstige is.

Uw Rai-stadium zal de oncoloog informeren over de waarschijnlijkheid van ziekteprogressie en de noodzaak van behandeling. Stadium 0 wordt gekenmerkt door een laag risiconiveau, stadia I - II - matig, stadia III - IV - hoog.

Andere factoren moeten zorgvuldig door uw arts worden overwogen om de vooruitzichten te voorspellen en de meest optimale behandelstrategie te kiezen. Onder hen:

Genetische afwijkingen en mutaties in leukocyten (bijvoorbeeld de afwezigheid van een deel van een chromosoom of de aanwezigheid van een extra chromosoom);

De aanwezigheid van de mutatiestatus van het IGHV-gen (de aanwezigheid van zware ketens van immunoglobuline met een variabel gebied);

Zijn er symptomen van CLL;

Leeftijd, de aanwezigheid van bijkomende ziekten, levensstijl;

Het aantal oncogene (preleukemische) cellen;

De snelheid van deling van leukemische cellen;

Hoe reageert de ziekte op de primaire behandeling en hoe lang duurt de respons.

De oncoloog heeft na beoordeling van de behandeling aanvullende tests, bloed- en beenmergonderzoeken nodig.

Remissie zou betekenen dat de ziekte op therapie reageert. Volledige remissie betekent geen symptomen of klinische tekenen van kanker. Gedeeltelijke remissie betekent een vermindering van 50% van alle symptomen;

Terugval betekent dat CLL terugkomt na meer dan zes maanden in remissie te zijn geweest;

Resistentie - de ziekte vordert binnen zes maanden na behandeling.

Hoe vaak komt chronische lymfatische leukemie voor?

In de Verenigde Staten worden jaarlijks ongeveer 20.000 gevallen van CLL gediagnosticeerd. Volgens statistieken is dit de meest voorkomende vorm van leukemie bij volwassenen - het is goed voor bijna 40% van de gevallen..

De oorzaken van chronische leukemie

Het is de geneeskunde niet bekend waardoor CLL wordt veroorzaakt. Het is bekend dat mensen van middelbare en oudere leeftijd vatbaar zijn voor ziekten. De gemiddelde leeftijd van patiënten op het moment van diagnose is 72 jaar. CLL komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Over het algemeen komt de ziekte vaker voor in Noord-Amerika en Europa dan in Azië. Dit hangt echter niet af van waar u woont, maar eerder van de genetische aanleg van individuele rassen. Aziaten die in de Verenigde Staten, Canada of Europese landen wonen, lopen ongeveer hetzelfde risico op CLL als hun Aziatische tegenhangers.

Op dit moment zijn er slechts twee risicofactoren voor CLL geïdentificeerd:

blootstelling aan bepaalde chemicaliën (herbiciden en pesticiden). Deze omvatten bijvoorbeeld "Agent Orange", waarmee Amerikaanse troepen de jungle bespoten tijdens de oorlog in Vietnam;

gevallen van CLL of andere vormen van leukemie bij naaste familieleden.

Houd er rekening mee dat veel mensen met CLL helemaal geen voorgeschiedenis van risicofactoren hadden..

Chronische lymfatische leukemie - symptomen, oorzaken, behandeling, prognose.

Chronische lymfatische leukemie is een kwaadaardig tumorachtig neoplasma, dat wordt gekenmerkt door een ongecontroleerde deling van volwassen atypische lymfocyten die het beenmerg, de lymfeklieren, de milt, de lever en andere organen aantasten. In 95-98% van de gevallen wordt deze ziekte gekenmerkt door B-lymfocytische aard, in 2-5 % - T-lymfocytisch Normaal gesproken ondergaan B-lymfocyten verschillende ontwikkelingsstadia, waarvan de laatste de vorming is van een plasmacel die verantwoordelijk is voor humorale immuniteit. Atypische lymfocyten gevormd bij chronische lymfatische leukemie bereiken dit stadium niet, hopen zich op in de organen van het hematopoëtische systeem en veroorzaken ernstige afwijkingen in het functioneren van het immuunsysteem. Deze ziekte ontwikkelt zich zeer langzaam en kan ook asymptomatisch gedurende vele jaren verergeren.

Deze bloedziekte wordt beschouwd als een van de meest voorkomende soorten oncologische laesies van het hematopoëtische systeem. Volgens verschillende bronnen is het 30 tot 35% van alle leukemieën. Jaarlijks varieert de incidentie van chronische lymfatische leukemie tussen 3-4 gevallen per 100.000 inwoners. Dit aantal stijgt sterk onder ouderen van 65-70 jaar, variërend van 20 tot 50 gevallen per 100.000 mensen.

Interessante feiten:

  • Mannen krijgen ongeveer 1,5-2 keer vaker chronische lymfatische leukemie dan vrouwen.
  • Deze ziekte komt het meest voor in Europa en Noord-Amerika. Maar de bevolking van Oost-Azië lijdt daarentegen uiterst zelden aan deze ziekte..
  • Er is een genetische aanleg voor chronische lymfatische leukemie, wat het risico op het ontwikkelen van deze ziekte bij familieleden aanzienlijk verhoogt.
  • Voor het eerst werd chronische lymfatische leukemie in 1856 beschreven door de Duitse wetenschapper Virchow.
  • Tot het begin van de 20e eeuw werden alle leukemieën behandeld met arseen.
  • 70% van alle gevallen van de ziekte komt voor bij de bevolking ouder dan 65 jaar.
  • Bij de populatie onder de 35 jaar is chronische lymfatische leukemie uiterst zeldzaam.
  • Deze ziekte wordt gekenmerkt door een lage maligniteit. Omdat chronische lymfatische leukemie de werking van het immuunsysteem echter significant verstoort, verschijnen er vaak "secundaire" kwaadaardige tumoren tegen de achtergrond van deze ziekte..

Wat zijn lymfocyten?

Lymfocyten zijn bloedcellen die verantwoordelijk zijn voor de werking van het immuunsysteem. Beschouwd als een soort witte bloedcel of witte bloedcel. Ze bieden humorale en cellulaire immuniteit en reguleren de activiteit van andere soorten cellen. Van alle lymfocyten in het menselijk lichaam circuleert slechts 2% in het bloed, de resterende 98% wordt aangetroffen in verschillende organen en weefsels en biedt lokale bescherming tegen schadelijke omgevingsfactoren.

De levensduur van lymfocyten varieert van enkele uren tot tientallen jaren..

Het lymfocytvormingsproces wordt gemedieerd door verschillende organen die lymfoïde organen of lymfopoëse-organen worden genoemd. Ze zijn onderverdeeld in centraal en perifeer.

De centrale organen zijn het rode beenmerg en de thymus (thymusklier).

Het beenmerg bevindt zich voornamelijk in de wervellichamen, de botten van het bekken en de schedel, het borstbeen, de ribben en in de buisvormige botten van het menselijk lichaam en is het belangrijkste orgaan van hematopoëse gedurende het hele leven. Hematopoietisch weefsel is een geleiachtige substantie die constant jonge cellen aanmaakt, die vervolgens in de bloedbaan terechtkomen. In tegenstelling tot andere cellen hopen lymfocyten zich niet op in het beenmerg. Eenmaal gevormd, komen ze onmiddellijk in de bloedbaan..

Thymus is een orgaan van lymfopoëse dat actief is in de kindertijd. Het bevindt zich bovenaan de borst, net achter het borstbeen. Met het begin van de puberteit atrofieert de thymus geleidelijk. De thymuscortex bestaat voor 85% uit lymfocyten, vandaar de naam "T-lymfocyt" - een lymfocyt uit de thymus. Deze cellen komen hier nog onvolwassen vandaan. Met de bloedbaan komen ze in de perifere organen van lymfopoëse, waar ze hun rijping en differentiatie voortzetten. Naast leeftijd kan stress of het gebruik van glucocorticoïde geneesmiddelen de verzwakking van de thymusfuncties beïnvloeden..

Perifere organen van lymfopoëse zijn de milt, lymfeklieren en lymfoïde ophopingen in de organen van het maagdarmkanaal ("Peyer's" plaques). Deze organen zijn gevuld met T- en B-lymfocyten en spelen een belangrijke rol bij het functioneren van het immuunsysteem..

Lymfocyten zijn een unieke reeks cellen in het lichaam, die zich onderscheiden door hun diversiteit en werking. Dit zijn ronde cellen, waarvan de meeste worden ingenomen door de kern. De set van enzymen en actieve stoffen in lymfocyten varieert afhankelijk van hun hoofdfunctie. Alle lymfocyten zijn verdeeld in twee grote groepen: T en B.

T-lymfocyten zijn cellen die worden gekenmerkt door een gemeenschappelijke oorsprong en vergelijkbare structuur, maar met verschillende functies. Onder T-lymfocyten is er een groep cellen die reageren op vreemde stoffen (antigenen), cellen die een allergische reactie uitvoeren, helpercellen (helpers), aanvallende cellen (killercellen), een groep cellen die de immuunrespons onderdrukken (suppressors), evenals speciale cellen, het bewaren van de herinnering aan een bepaalde vreemde substantie die ooit het menselijk lichaam is binnengedrongen. Dus de volgende keer dat het toeslaat, wordt deze stof onmiddellijk precies herkend dankzij deze cellen, wat leidt tot het ontstaan ​​van een immuunrespons.

B-lymfocyten verschillen ook in een gemeenschappelijke oorsprong van het beenmerg, maar in een grote verscheidenheid aan functies. Net als in het geval van T-lymfocyten, worden killers, suppressors en geheugencellen door deze reeks cellen uitgescheiden. De meeste B-lymfocyten zijn echter cellen die immunoglobulinen produceren. Dit zijn specifieke eiwitten die verantwoordelijk zijn voor humorale immuniteit en die deelnemen aan verschillende cellulaire reacties..

Wat is chronische lymfatische leukemie?

Het woord "leukemie" betekent een oncologische ziekte van het hematopoietische systeem. Dit betekent dat nieuwe, "atypische" cellen met een verstoorde genstructuur en -functie verschijnen onder normale bloedcellen. Zulke cellen worden als kwaadaardig beschouwd omdat ze zich constant en oncontroleerbaar delen en normale "gezonde" cellen in de loop van de tijd verdringen. Met de ontwikkeling van de ziekte begint een overmaat van dergelijke cellen zich te vestigen in verschillende organen en weefsels van het lichaam, waardoor hun functies worden verstoord en vernietigd.

Lymfatische leukemie is een leukemie die de lymfatische cellijn aantast. Dat wil zeggen, atypische cellen verschijnen onder lymfocyten, ze hebben een vergelijkbare structuur, maar ze verliezen hun belangrijkste functie - het leveren van de immuunafweer van het lichaam. Omdat dergelijke cellen normale lymfocyten verdringen, neemt de immuniteit af, wat betekent dat het lichaam steeds weerlozer wordt tegen een groot aantal schadelijke factoren, infecties en bacteriën die het dagelijks omringen.

Chronische lymfatische leukemie is erg traag. De eerste symptomen verschijnen in de meeste gevallen al in de latere stadia, wanneer er meer atypische cellen zijn dan normale cellen. In de vroege "asymptomatische" stadia wordt de ziekte voornamelijk ontdekt tijdens routinematig bloedonderzoek. Bij chronische lymfatische leukemie neemt het totale aantal leukocyten in het bloed toe door een toename van het gehalte aan lymfocyten.

Normaal varieert het aantal lymfocyten van 19 tot 37% van het totale aantal leukocyten. In de latere stadia van lymfatische leukemie kan dit aantal oplopen tot 98%. Er moet aan worden herinnerd dat de "nieuwe" lymfocyten hun functies niet vervullen, wat betekent dat, ondanks hun hoge gehalte aan het bloed, de sterkte van de immuunrespons aanzienlijk wordt verminderd. Om deze reden gaat chronische lymfatische leukemie vaak gepaard met een hele reeks ziekten van virale, bacteriële en schimmelachtige aard, die langer en ernstiger zijn dan bij gezonde mensen..

Oorzaken van chronische lymfatische leukemie

In tegenstelling tot andere oncologische ziekten is de relatie van chronische lymfatische leukemie met "klassieke" carcinogene factoren nog niet vastgesteld. Ook is deze ziekte de enige leukemie, waarvan de oorsprong niet wordt geassocieerd met ioniserende straling..

Tot op heden blijft de belangrijkste theorie van het optreden van chronische lymfatische leukemie genetisch. Wetenschappers hebben ontdekt dat naarmate de ziekte voortschrijdt, er bepaalde veranderingen optreden in de chromosomen van lymfocyten, die verband houden met hun ongecontroleerde deling en groei. Om dezelfde reden onthult de cellulaire analyse een verscheidenheid aan cellulaire varianten van lymfocyten.

Onder invloed van onbekende factoren op de B-lymfocyt-precursorcel treden bepaalde veranderingen op in het genetisch materiaal die de normale werking ervan verstoren. Deze cel begint zich actief te delen, waardoor de zogenaamde "atypische celkloon" ontstaat. In de toekomst rijpen nieuwe cellen en veranderen ze in lymfocyten, maar ze vervullen niet de noodzakelijke functies. Er werd gevonden dat genmutaties ook kunnen optreden in "nieuwe" atypische lymfocyten, wat leidt tot het verschijnen van subklonen en een agressievere evolutie van de ziekte..
Naarmate de ziekte voortschrijdt, vervangen kankercellen geleidelijk eerst de normale lymfocyten en daarna andere bloedcellen. Naast immuunfuncties zijn lymfocyten betrokken bij verschillende cellulaire reacties en beïnvloeden ze ook de groei en ontwikkeling van andere cellen. Wanneer ze worden vervangen door atypische cellen, wordt onderdrukking van de deling van voorlopercellen van de erytrocyt- en myelocytische reeks waargenomen. Ook is het auto-immuunmechanisme betrokken bij de vernietiging van gezonde bloedcellen..

Er is een aanleg voor chronische lymfatische leukemie, die wordt overgeërfd. Hoewel wetenschappers de exacte set genen die bij deze ziekte zijn beschadigd nog niet hebben vastgesteld, tonen statistieken aan dat in een gezin waar ten minste één geval van chronische lymfatische leukemie is vastgesteld, het risico op de ziekte bij familieleden 7 keer toeneemt..

Symptomen van chronische lymfatische leukemie

In de beginfase van de ziekte komen de symptomen praktisch niet tot uiting. De ziekte kan zich jarenlang zonder symptomen ontwikkelen, alleen met enkele veranderingen in het algemene bloedbeeld. Het aantal leukocyten in de vroege stadia van de ziekte fluctueert binnen de bovengrens van de norm.

De allereerste tekenen zijn meestal niet-specifiek voor chronische lymfatische leukemie, het zijn algemene symptomen die gepaard gaan met veel ziekten: zwakte, vermoeidheid, algemene malaise, gewichtsverlies, overmatig zweten. Naarmate de ziekte vordert, verschijnen er meer karakteristieke symptomen..


SymptoomManifestatieMechanisme van voorkomen
Betrokkenheid van de lymfeklierenOnderzoek van de patiënt onthult een toename van lymfeklieren, ze kunnen worden gevoeld, ze zijn dicht, pijnloos, "deegachtige" consistentie. Een toename van diepe lymfeklieren (intrathoracaal, intra-abdominaal) manifesteert zich door echografie.Door de toename van het aantal lymfocyten in het bloed infiltreren ze actief in de lymfeklieren, wat leidt tot hun vergroting en, na verloop van tijd, verharding..
Splenomegalie en hepatomegalieEen vergrote milt en lever gaan meestal gepaard met onaangename gewaarwordingen (zwaar gevoel, pijn) in het rechter en linker hypochondrium, en geelzucht kan optreden. Bij palpatie kun je de milt voelen en de verplaatsing van de grenzen van de lever onthullen.Het mechanisme van voorkomen hangt ook samen met een geleidelijke toename van het aantal lymfocyten dat verschillende organen en weefsels infiltreert..
Bloedarmoede, trombocytopenie en granulocytopenieBloedarmoede manifesteert zich door bleekheid van de huid, duizeligheid, verminderd uithoudingsvermogen, zwakte en vermoeidheid. Een afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed leidt tot verstoring van de bloedstollingsprocessen - de bloedingstijd neemt toe, verschillende huiduitslag van hemorragische oorsprong (petechiën, ecimose) kan op de huid verschijnen. Een afname van het aantal bloedgranulocyten leidt tot verschillende infectieuze complicaties.Vanwege overmatige proliferatie van lymfoïde weefsel in het beenmerg, vervangt het geleidelijk andere elementen van hematopoietisch weefsel, wat leidt tot een schending van de deling en rijping van andere bloedcellen.
Verminderde immuunactiviteit van het lichaamDe belangrijkste manifestatie van verminderde immuniteit is de neiging tot frequente ziekten van infectieuze aard. Vanwege de zwakke afweer van het lichaam zijn dergelijke ziekten ernstiger, langer, met verschillende complicaties.De verzwakking van de immuniteit wordt geassocieerd met de vervanging van normale lymfocyten door "atypische" cellen, die qua structuur vergelijkbaar zijn met lymfocyten, maar hun functies niet uitoefenen.
Auto-immuuncomplicatiesAuto-immuunprocessen bij chronische lymfatische leukemie manifesteren zich meestal door hemolytische anemie en trombocytopenie, en zijn gevaarlijk omdat ze leiden tot een hemolytische crisis (acute anemie, koorts, een toename van bilirubine in het bloed, een sterke verslechtering van het welzijn) en een verhoogd risico op levensbedreigende bloedingen..Deze symptomen houden verband met de vorming van antilichamen tegen elementen van hematopoëtisch weefsel, evenals tegen de bloedcellen zelf. Deze antilichamen vallen de lichaamseigen cellen aan, wat leidt tot hun enorme vernietiging..

Diagnostics chronische lymfatische leukemie

In de meeste gevallen is de diagnose van chronische lymfatische leukemie niet moeilijk. Er kunnen zich moeilijkheden voordoen bij de differentiële diagnose van deze ziekte met andere lymfoproliferatieve tumoren. De belangrijkste analyses waarop deze diagnose is gebaseerd, zijn:

  • Algemene bloedanalyse
  • Myelogram
  • Bloed samenstelling
  • Analyse op de aanwezigheid van cellulaire markers (immunofenotypering)
AnalyseDoel van de studieResultaten interpreteren
Algemene bloedanalyseDetectie van een verhoogd aantal leukocyten en lymfocyten in het bloedEen toename van het absolute aantal lymfocyten in het bloed met meer dan 5 × 10 9 / L geeft de kans op chronische lymfatische leukemie aan. Lymfoblasten en prolymfocyten zijn soms aanwezig. Met een systematische algemene bloedtest kan een langzaam groeiende lymfocytose worden opgemerkt, die andere cellen van de leukocytenformule (70-80-90%) verdringt, en in latere stadia - en andere bloedcellen (anemie, trombocytopenie). Kenmerkend zijn de vervallen kernen van lymfocyten, de zogenaamde schaduwen van Gumnrecht.
MyelogramOnthulling van de vervanging van rode beenmergcellen door lymfoproliferatief weefselBij het begin van de ziekte is het gehalte aan lymfocyten in de beenmergeenheid relatief klein (ongeveer 50%). Met de ontwikkeling van de ziekte neemt dit aantal toe tot 98%. Matige myelofibrose kan ook aanwezig zijn.
Bloed samenstellingIdentificatie van afwijkingen in het immuunsysteem, evenals andere organen en systemenIn de beginfase zijn er geen afwijkingen in de biochemische bloedtest. Later verschijnen hypoproteïnemie en hypogammaglobulinemie. Bij leverinfiltratie kunnen abnormale leverfunctietesten worden gedetecteerd.
ImmunofenotyperingIdentificatie van specifieke cellulaire markers van chronische lymfatische leukemieAntigenen CD5 (T-celmarker), CD19 en CD23 (B-celmarkers) worden gevonden op het oppervlak van "atypische" lymfocyten tijdens immunologisch onderzoek. Soms wordt een verminderd aantal B-celmarkers CD20 en CD79b gevonden. Er is ook een zwakke expressie van immunoglobulinen IgM en IgG op het celoppervlak.

Om de diagnose chronische lymfatische leukemie te bevestigen, worden vaak studies gebruikt zoals biopsie van de lymfeklier gevolgd door histologisch onderzoek, cytogenetisch onderzoek, echografie en computertomografie. Ze zijn gericht op het identificeren van de verschillen tussen chronische lymfatische leukemie en andere lymfoproliferatieve ziekten, evenals op de detectie van foci van infiltratie door lymfocyten, de prevalentie en progressie van de ziekte, de selectie van de meest rationele behandelingsmethode.

CLL-podia door RaiCLL-podia door Binet
  • 0 - absolute lymfocytose in het perifere bloed of in het beenmerg meer dan 5 × 10 9 / l, die 4 weken aanhoudt; geen andere symptomen; lage risicocategorie; overleving meer dan 10 jaar
  • Ik - absolute lymfocytose, aangevuld met een toename van lymfeklieren; tussenliggende risicocategorie; overlevingskans gemiddeld 7 jaar
  • II - absolute lymfocytose, aangevuld met een toename van de milt of lever, het is ook mogelijk de aanwezigheid van vergrote lymfeklieren; tussenliggende risicocategorie; overlevingskans gemiddeld 7 jaar
  • III - absolute lymfocytose, aangevuld met een afname van hemoglobine in de algemene bloedtest van minder dan 100 g / l, een toename van lymfeklieren, lever, milt is ook mogelijk; hoge risicocategorie; overleving gemiddeld 1,5 jaar
  • IV - absolute lymfocytose, aangevuld met trombocytopenie minder dan 100 × 10 9 / l, het is ook mogelijk de aanwezigheid van bloedarmoede, gezwollen lymfeklieren, lever, milt; hoge risicocategorie; overleving gemiddeld 1,5 jaar
  • A - het hemoglobinegehalte is meer dan 100 g / l, het bloedplaatjesniveau is meer dan 100 × 10 9 / l; minder dan drie getroffen zones; overleving meer dan 10 jaar
  • B - het hemoglobinegehalte is meer dan 100 g / l, het bloedplaatjesniveau is meer dan 100 × 10 9 / l; meer dan drie getroffen zones; overlevingskans gemiddeld 7 jaar
  • C - hemoglobinegehalte minder dan 100 g / l, bloedplaatjesniveau minder dan 100 × 10 9 / l; een willekeurig aantal getroffen zones; overleving gemiddeld 1,5 jaar.

* getroffen gebieden - hoofd-, nek-, oksel- en liesgebieden, milt, lever.

Behandeling van chronische lymfatische leukemie

Helaas is chronische lymfatische leukemie geen geneesbare ziekte, maar met tijdige diagnose en correct geselecteerde therapie kunnen de duur en kwaliteit van leven van patiënten aanzienlijk worden verbeterd. Desalniettemin behoudt deze ziekte, zelfs met de beste behandeling, het vermogen om langzaam vooruit te gaan..

De eerste stadia van de ziekte vereisen geen speciale behandeling. In dit stadium staat de toestand van de patiënt onder constant toezicht van een hematoloog. Bij een stabiel, langzaam beloop kan de patiënt zich goed voelen zonder medicatie te nemen. De indicatie voor het begin van medicamenteuze behandeling is een aanzienlijke progressie van de ziekte (een toename van het aantal lymfocyten in het bloed, een toename van lymfeklieren of milt), verslechtering van de toestand van de patiënt, het optreden van complicaties.

Een drugWerkingsmechanismeWijze van toepassingEfficiëntie
FludarabineCytostatisch medicijn uit de groep van purine-analogen25 mg / m 2 intraveneus gedurende drie dagen. Het interval tussen gangen is een maandHet wordt beschouwd als de meest effectieve purine-analoog. Bij de meeste patiënten kunnen volledige remissies worden verkregen. Om de remissieperiode te verlengen, wordt aanbevolen om dit medicijn in combinatie met andere cytostatica te gebruiken.
CyclofosfamideAntitumorale, cytostatische, immunosuppressieve, alkylerende werking250 mg / m 2 intraveneus gedurende drie dagenIn combinatie met andere geneesmiddelen vormt het de meest effectieve behandelingsregimes met het minste aantal bijwerkingen
RituximabMonoklonale antilichamen tegen CD20-antigeen375 mg / m 2 elke drie wekenIn combinatie met cytostatica vergroot het de kans op het bereiken van volledige en langdurige remissie
ChloorambucilAlkylerende stof, DNA-syntheseblokker2 tot 10 mg per dag gedurende 4-6 wekenHet wordt beschouwd als een effectief cytostatisch middel met een selectief effect op lymfoïde tumorweefsel

De behandeling van chronische lymfatische leukemie is complex, d.w.z. de volgende medicijncombinaties worden gebruikt:
  • "FCR" - fludarabine, cyclofosfamide, rituximab - het meest voorkomende en zeer effectieve behandelingsregime;
  • Chlorambucil + rituximab - gebruikt in aanwezigheid van somatische pathologieën;
  • "COP" - cyclofosfamide, vincristine, prednisolon - het programma wordt om de 3 weken herhaald, wordt in totaal 6-8 cycli uitgevoerd, wordt meestal voorgeschreven wanneer de ziekte zich ontwikkelt tegen de achtergrond van behandeling met andere geneesmiddelen;
  • "CHOR" - cyclofosfamide, vincristine, prednisolon, adriablastine - wordt uitgevoerd bij afwezigheid van de effectiviteit van het "COP" -programma.
Bestralingstherapie het is noodzakelijk voor vergrote lymfeklieren of milt, lymfocytische infiltratie van zenuwstammen, evenals organen en systemen, in de aanwezigheid van een hoog aantal lymfocyten in het bloed in combinatie met bloedarmoede en trombocytopenie. Het wordt gebruikt als lokale bestraling van een geïnfiltreerd orgaan in de late stadia van de ziekte of bij afwezigheid van de effectiviteit van medicamenteuze behandeling.

Splenectomie is een ineffectieve, maar gebruikte methode in de aanwezigheid van uitgesproken cytopenie in de algemene bloedtest, bij afwezigheid van de effectiviteit van glucocorticoïdbehandeling, evenals wanneer de milt zelf wordt vergroot tot een aanzienlijke omvang.

Prognose voor chronische lymfatische leukemie

Tot op heden zijn er geen gevallen van volledig herstel van chronische lymfatische leukemie vastgesteld. De levensverwachting van patiënten is afhankelijk van vele factoren, zoals algemene gezondheid, geslacht, leeftijd, tijdige diagnose en de effectiviteit van de voorgeschreven behandeling, en varieert sterk - van enkele maanden tot tientallen jaren.

  • Complete remissie - gekenmerkt door de afwezigheid van symptomen van intoxicatie, normale grootte van lymfeklieren, milt en lever, hemoglobinegehalte hoger dan 100 g / l, neutrofielen hoger dan 1,5 × 10 9 / l, bloedplaatjes hoger dan 100 × 10 9 / l. Een voorwaarde voor volledige remissie is ook een normaal myelogram (de hoeveelheid lymfoïde weefsel in de biopsie is niet groter dan 30%), de duur van de bereikte toestand is minimaal twee maanden.
  • Gedeeltelijke remissie - dit is een aandoening die minimaal twee maanden duurt, waarbij het aantal lymfocyten bij de algemene bloedtest met 50% kan worden verminderd, waarbij ook de grootte van de milt en lymfeklieren moet worden gehalveerd. Het hemoglobine-, neutrofielen- en trombocytenaantal moet overeenkomen met die in volledige remissie of moet met 50% toenemen in vergelijking met de bloedtest voordat de behandeling wordt gestart.
  • Ziekteprogressie - vastgesteld bij afwezigheid van verbetering na behandeling, verslechtering van de algemene toestand van de patiënt, toename van de ernst van de symptomen, evenals de manifestatie van nieuwe symptomen, de overgang van de ziekte naar een meer agressieve vorm.
  • Stabiel verloop van de ziekte - een aandoening waarbij er geen tekenen van verbetering of tekenen van verslechtering van de toestand van de patiënt zijn.
Bij gebruik van de "COP" of "CHOP" -regimes worden volledige remissies bereikt bij 30-50% van de patiënten, maar deze zijn meestal van korte duur. Het FCR-programma leidt in ongeveer 95% van de gevallen tot remissie en de duur van remissie is maximaal twee jaar.

Hoe manifesteert B-cel chronische lymfatische leukemie??

Een ziekte die bekend staat als chronische lymfatische of B-celleukemie is een oncologisch proces dat gepaard gaat met de accumulatie van atypische B-lymfocyten in het bloed, de lymfeklieren en de lymfeklieren, het beenmerg, de lever en de milt. Het is de meest voorkomende ziekte in de leukemiegroep..

Oorzaken van de ziekte

B-cel chronische lymfatische leukemie is een gevaarlijke en meest voorkomende vorm van leukemie

Aangenomen wordt dat B-cel chronische lymfatische leukemie vooral Europeanen treft op vrij hoge leeftijd. Mannen lijden veel vaker aan deze ziekte dan vrouwen - ze hebben deze vorm van leukemie 1,5-2 keer vaker.

Het is interessant dat vertegenwoordigers van Aziatische nationaliteiten die in Zuidoost-Azië wonen, deze ziekte praktisch niet hebben. De redenen voor deze functie en wat mensen uit deze landen zo verschillend maakt, zijn op dit moment nog niet vastgesteld. In Europa en Amerika onder de vertegenwoordigers van de blanke bevolking, is de jaarlijkse incidentie 3 gevallen per 100.000 inwoners..

De oorzaken van het ontstaan ​​van de ziekte zijn volledig onbekend..

Een groot aantal gevallen wordt geregistreerd bij vertegenwoordigers van dezelfde familie, wat suggereert dat de ziekte is geërfd en geassocieerd met genetische aandoeningen.

De afhankelijkheid van het voorkomen van de ziekte van straling of de schadelijke effecten van milieuverontreiniging, de negatieve effecten van gevaarlijke productie of andere factoren is nog niet bewezen.

Ziektesymptomen

CLL - kwaadaardige oncologische ziekte

Uiterlijk verschijnt B-cel chronische lymfatische leukemie misschien niet erg lang, of er wordt eenvoudigweg geen aandacht besteed aan de symptomen vanwege wazigheid en gebrek aan expressie.

De belangrijkste symptomen van pathologie:

  • Gewoonlijk merken patiënten door uiterlijke tekenen een ongemotiveerde afname van het lichaamsgewicht op bij een normaal, gezond en voldoende calorierijk dieet. Er kunnen ook klachten zijn van hevig zweten, dat letterlijk bij de minste inspanning verschijnt.
  • Vervolgens verschijnen symptomen van asthenie - zwakte, lethargie, vermoeidheid, gebrek aan interesse in het leven, slaapstoornissen en normaal gedrag, ongepaste reacties en gedrag.
  • Het volgende symptoom waar zieke mensen meestal op reageren, zijn gezwollen lymfeklieren. Ze kunnen erg groot en compact zijn, bestaande uit groepen knooppunten. De vergrote knooppunten kunnen zacht of strak aanvoelen, maar interne compressie wordt meestal niet waargenomen..
  • In latere stadia wordt een toename van de lever en milt toegevoegd, de groei van het orgel wordt gevoeld, beschreven als een gevoel van zwaarte en ongemak. In de laatste stadia ontwikkelt zich bloedarmoede, treedt trombocytopenie op, algemene zwakte, duizeligheid en plotselinge toename van bloedingen.

Bij patiënten met deze vorm van lymfatische leukemie is het immuunsysteem erg depressief, waardoor ze bijzonder vatbaar zijn voor verschillende verkoudheden en infectieziekten. Om dezelfde reden zijn ziekten meestal moeilijk, langdurig en moeilijk te behandelen..

Van de objectieve indicatoren die kunnen worden geregistreerd in de vroege stadia van de ziekte, kan leukocytose worden genoemd. Alleen door deze indicator, in combinatie met de gegevens van een volledige anamnese, kan de arts de eerste tekenen van de ziekte detecteren en beginnen met de behandeling ervan.

Mogelijke complicaties

Gelanceerde CLL is een bedreiging voor het leven!

B-cel chronische lymfatische leukemie verloopt voor het grootste deel erg langzaam en heeft bijna geen effect op de levensverwachting van oudere patiënten. In sommige situaties is er een vrij snelle progressie van de ziekte, die moet worden beperkt door het gebruik van niet alleen medicijnen, maar ook straling.

Kortom, de bedreiging zijn de complicaties die worden veroorzaakt door een sterke verzwakking van het immuunsysteem. In deze toestand kan elke verkoudheid of milde infectie een zeer ernstige ziekte veroorzaken. Dergelijke ziekten zijn erg moeilijk te dragen. In tegenstelling tot een gezond persoon is een patiënt die lijdt aan cellulaire lymfatische leukemie erg vatbaar voor een verkoudheidsziekte, die zich zeer snel kan ontwikkelen, ernstig kan zijn en ernstige complicaties kan veroorzaken..

Zelfs milde verkoudheden kunnen gevaarlijk zijn. Vanwege de zwakte van het immuunsysteem kan de ziekte snel voortschrijden en gecompliceerd worden door sinusitis, otitis media, bronchitis en andere ziekten. Longontsteking is vooral gevaarlijk, ze verzwakken de patiënt enorm en kunnen zijn dood veroorzaken.

Ziektediagnose methoden

Bloedonderzoek is de belangrijkste methode voor het diagnosticeren van chronische lymfatische leukemie

Bepaling van de ziekte door externe symptomen, echografie en computertomografie bevatten geen volledige informatie. Beenmergbiopsie wordt ook zelden gedaan..

De belangrijkste methoden voor het diagnosticeren van de ziekte zijn als volgt:

  • Uitvoeren van een specifieke bloedtest (immunofenotypering van lymfocyten).
  • Cytogenetisch onderzoek uitvoeren.
  • Onderzoek van biopsiemonsters van beenmerg, lymfeklieren en milt.
  • Borstbeenpunctie, of de studie van het myelogram.

Volgens de resultaten van het onderzoek wordt het stadium van de ziekte bepaald. De keuze voor een specifiek type behandeling hangt ervan af, evenals de levensverwachting van de patiënt.Volgens moderne gegevens is de ziekte verdeeld in drie perioden:

  1. Stadium A - geen betrokkenheid van de lymfeklieren of niet meer dan 2 aangetaste lymfeklieren. Afwezigheid van bloedarmoede en trombocytopenie.
  2. Stadium B - bij afwezigheid van trombocytopenie en bloedarmoede zijn er 2 of meer aangetaste lymfeklieren.
  3. Stadium C - trombocytopenie en anemie geregistreerd, ongeacht of er een laesie van de lymfeklieren is of niet, evenals het aantal aangetaste knooppunten.

Behandeling van chronische lymfatische leukemie

Chemotherapie is de meest effectieve behandeling voor kanker

Volgens veel moderne artsen heeft B-cel chronische lymfatische leukemie in de beginfase geen specifieke behandeling nodig vanwege milde symptomen en een laag effect op het welzijn van de patiënt.

Intensieve behandeling begint pas wanneer de ziekte zich ontwikkelt en de toestand van de patiënt beïnvloedt:

  • Met een sterke toename van het aantal en de grootte van aangetaste lymfeklieren.
  • Met een toename van de lever en milt.
  • Als een snelle toename van het aantal lymfocyten in het bloed wordt vastgesteld.
  • Met een toename van tekenen van trombocytopenie en bloedarmoede.

Als de patiënt begint te lijden aan manifestaties van oncologische intoxicatie. Dit manifesteert zich meestal door snel onverklaarbaar gewichtsverlies, ernstige zwakte, het optreden van koorts en nachtelijk zweten..

De belangrijkste behandeling van de ziekte is chemotherapie.

Tot voor kort was chloorbutine het belangrijkste medicijn, momenteel worden Fludara en Cyclofosfamide, intensieve cytostatica, met succes gebruikt tegen deze vorm van lymfatische leukemie..

Een goede manier om ziekten te behandelen, is het gebruik van bio-immunotherapie. Het maakt gebruik van monoklonale antilichamen, waardoor u door kanker aangetaste cellen selectief kunt vernietigen en gezonde cellen intact kunt laten. Deze techniek is progressief en kan de kwaliteit en levensverwachting van de patiënt verbeteren..

Meer informatie over leukemie is te vinden in de video:

Als alle andere methoden niet de verwachte resultaten lieten zien en de ziekte zich blijft ontwikkelen, wordt de patiënt erger, er is geen andere keuze dan hoge doses actieve "chemie" te gebruiken, gevolgd door de overdracht van hematopoëtische cellen.

In die moeilijke gevallen, wanneer de patiënt lijdt aan ernstige zwelling van de lymfeklieren of er zijn er veel, kan bestralingstherapie aangewezen zijn. Wanneer de milt sterk vergroot, pijnlijk wordt en zijn functies niet echt vervult, wordt verwijdering aanbevolen.

Preventie om het leven te verlengen en risico's te verminderen

Ondanks het feit dat chronische B-cel lymfatische leukemie een oncologische ziekte is, kun je er vele jaren mee leven, terwijl je de normale lichaamsfuncties behoudt en ten volle geniet van het leven. Maar hiervoor is het noodzakelijk om bepaalde maatregelen te nemen:

  1. U moet voor uw gezondheid zorgen en medische hulp zoeken als de geringste verdachte symptomen optreden. Dit zal helpen om de ziekte in de vroege stadia te identificeren en de spontane en ongecontroleerde ontwikkeling ervan te voorkomen..
  2. Omdat de ziekte het werk van het immuunsysteem van de patiënt sterk beïnvloedt, moet hij zichzelf zoveel mogelijk beschermen tegen verkoudheden en infecties van welke aard dan ook. In aanwezigheid van infectie of contact met patiënten, bronnen van infectie, kan de arts het gebruik van antibiotica voorschrijven.
  3. Om zijn gezondheid te beschermen, moet een persoon mogelijke bronnen van infectie vermijden, plaatsen met grote bijeenkomsten van mensen, vooral tijdens periodes van enorme epidemieën.
  4. De leefomgeving is ook belangrijk - de kamer moet regelmatig worden schoongemaakt, de patiënt moet de netheid van zijn lichaam, kleding en beddengoed controleren, omdat dit allemaal bronnen van infectie kunnen zijn..
  5. Patiënten met deze ziekte mogen niet in de zon zijn en proberen zichzelf te beschermen tegen de schadelijke effecten ervan..
  6. Om de immuniteit te behouden, heb je ook een goed uitgebalanceerd dieet nodig met een overvloed aan plantaardig voedsel en vitamines, afwijzing van slechte gewoonten en matige fysieke activiteit, voornamelijk in de vorm van wandelen, zwemmen, lichte gymnastiek.

Een patiënt met een dergelijke diagnose moet begrijpen dat zijn ziekte geen straf is, dat hij vele jaren bij hem kan leven, de kracht van geest en lichaam, helderheid van geest en een hoog niveau van efficiëntie behoudt..

Foutje gevonden? Selecteer het en druk op Ctrl + Enter om het ons te vertellen.

Opmerkingen

Bij mijn broer is dit geconstateerd. Nu ondergaat hij chemotherapie met Nederlandse medicijnen. We hopen dat het helpt. De lymfeklieren rond de nek zijn erg vergroot. Alle testen zijn gedaan, waarbij ze knooppunten in de milt vonden, rond de lever..

Bedankt voor de nodige uitleg! Ik moet opmerken dat in mei vorig jaar in het Botkin Ziekenhuis - B-cel lymfatische leukemie 91.1 werd gediagnosticeerd in de richting van de regionale hematoloog - volgens de classificatie van het ministerie van Volksgezondheid - op basis van onderzoek: immunofenotypering van perifere bloedlymfocyten, trepanobiopsie van beenmerg werd niet uitgevoerd, hoewel het ook richting voor dergelijk onderzoek. Deze vraag, hoe verder te gaan, werd daar beslist door de bekende oncohematoloog - Lazarev I.V., die aanbeveelde PET-CT uit te voeren om de situatie te beoordelen, maar de belangrijkste hematoloog in onze polikliniek in onze wijk beperkte zich tot de resultaten van echografie en CT - drie keer, bloedonderzoeken van verschillende intensiteit en specificiteit, verwijzing naar het Instituut voor Hematologie van het Ministerie van Volksgezondheid voor gedetailleerde aanvullende tests, waarvan ik de naam de volgende keer zal aangeven, en begon de behandeling gedurende 6 maanden om ten minste gedeeltelijke remissie te garanderen. Voor deze doeleinden heb ik de druppelaar al vier keer gepasseerd in het ziekenhuis van de polikliniek gedurende twee tot drie uur, met de infusie van Tavegil en Dexamethason samen met Acellobia in zoutoplossing. 800 ml., En drie keer kreeg ik medicamenteuze chemotherapie met middelen als Endoxan, Darbines en Allopurinol. Latran was niet vereist. Een maand werd gemist, omdat ik een pter van immuniteit had en een verlies van 20 kilogram gewicht - een onbegrijpelijke complicatie van de longen en een hoge lichaamstemperatuur, waardoor ik, zoals voorgeschreven door een hematoloog, vijf dagen achter elkaar een oplaaddosis nam - Levodimexide en andere medicijnen - antibiotica met een breed scala aan effecten Bovendien werd mij een constante inname van Acyclovir aanbevolen om herpes en gordelroos te elimineren - Zoster, dat vroeg werd gediagnosticeerd door een regionale chirurg. Ik moet opmerken dat als voormalig amateursporter, hoewel mijn leeftijd de 73 nadert, zo'n situatie zich vorig jaar op 8 mei voordeed, toen ik, zoals gewoonlijk - naast regelmatige bezoeken aan het fitnesscentrum, aan het trainen was op een inversietafel - thuis, en plotseling voelde ik me acute pijn in de linker onderbuik - op de plaats van de milt. In het begin dachten de doktoren, terwijl ze de dikte van het gevallen deel van de buik palpeerden, dat het diverticulose van de dikke darm was, of liever zelfs een hernia. maar die was er niet, en "stiekem" - verwijderde de galblaas, die nooit pijn deed. De situatie wordt gecompliceerd door het feit dat, zij het onnauwkeurig, maar ik werd gediagnosticeerd - genezen myocardinfarct en coronaire hartziekte - op basis van twee eerdere onderzoeken - ECG. In elk geval moet ik B-adrenerge blokkers zoals Atenolol en Lokren gebruiken om de aritmie van hartactiviteit te stoppen die me constant stoort. Wat is uw mening over mijn informatie en kan het de kwesties van behandeling, levensstijl en waarschijnlijk herstel verder verduidelijken met een diagnose als - B-cel lymfatische leukemie - stadium B, zoals bepaald door de eerste van mijn hematologen.

Chronische lymfatische leukemie

Chronische lymfatische leukemie is een oncologische ziekte die gepaard gaat met de accumulatie van atypische rijpe B-lymfocyten in het perifere bloed, de lever, de milt, de lymfeklieren en het beenmerg. In de beginfase manifesteert het zich als lymfocytose en gegeneraliseerde lymfadenopathie. Met de progressie van chronische lymfatische leukemie worden hepatomegalie en splenomegalie waargenomen, evenals bloedarmoede en trombocytopenie, die zich manifesteren door zwakte, vermoeidheid, petechiale bloedingen en verhoogde bloeding. Er zijn frequente infecties als gevolg van een afname van de immuniteit. De diagnose wordt gesteld op basis van laboratoriumtesten. Behandeling - chemotherapie, beenmergtransplantatie.

ICD-10

  • Oorzaken
  • Pathogenese
  • Classificatie
  • Symptomen van chronische lymfatische leukemie
  • Complicaties
  • Diagnostiek
  • Behandeling van chronische lymfatische leukemie
  • Voorspelling
  • Behandelingsprijzen

Algemene informatie

Chronische lymfatische leukemie is een ziekte uit de groep van non-Hodgkin-lymfomen. Het gaat gepaard met een toename van het aantal morfologisch volwassen, maar defecte B-lymfocyten. Chronische lymfatische leukemie is de meest voorkomende vorm van hemoblastose en vertegenwoordigt een derde van alle leukemie die in de Verenigde Staten en Europese landen wordt vastgesteld. Mannen lijden vaker dan vrouwen. De piekincidentie treedt op op de leeftijd van 50-70 jaar, gedurende deze periode wordt ongeveer 70% van het totale aantal chronische lymfatische leukemie gedetecteerd.

Jonge patiënten lijden zelden, tot de leeftijd van 40 jaar treedt het eerste symptoom van de ziekte op bij slechts 10% van de patiënten. In de afgelopen jaren hebben experts enige "verjonging" van pathologie opgemerkt. Het klinische beloop van chronische lymfatische leukemie is zeer variabel, het is zowel mogelijk een langdurige afwezigheid van progressie als een extreem agressieve variant met een fatale afloop binnen 2-3 jaar na diagnose. Er zijn een aantal factoren die het verloop van de ziekte voorspellen. De behandeling wordt uitgevoerd door specialisten op het gebied van oncologie en hematologie.

Oorzaken

De redenen voor het voorval zijn niet definitief opgehelderd. Chronische lymfatische leukemie wordt beschouwd als de enige leukemie met een onbevestigde relatie tussen de ontwikkeling van de ziekte en ongunstige omgevingsfactoren (ioniserende straling, contact met kankerverwekkende stoffen). Deskundigen zijn van mening dat de belangrijkste factor die bijdraagt ​​aan de ontwikkeling van chronische lymfatische leukemie een erfelijke aanleg is. Typische chromosomale mutaties die in de beginfase van de ziekte schade aan oncogenen veroorzaken, zijn nog niet geïdentificeerd, maar studies bevestigen de mutagene aard van de ziekte..

Pathogenese

Het klinische beeld van chronische lymfatische leukemie is te wijten aan lymfocytose. De oorzaak van lymfocytose is het verschijnen van een groot aantal morfologisch volwassen, maar immunologisch defecte B-lymfocyten, die niet in staat zijn om humorale immuniteit te verschaffen. Eerder werd gedacht dat abnormale B-lymfocyten bij chronische lymfatische leukemie langlevende cellen zijn en zelden delen. Vervolgens werd deze theorie weerlegd.

Studies hebben aangetoond dat B-lymfocyten zich snel vermenigvuldigen. Elke dag wordt in het lichaam van de patiënt 0,1-1% van het totale aantal atypische cellen gevormd. Verschillende celklonen worden bij verschillende patiënten aangetast, daarom kan chronische lymfatische leukemie worden beschouwd als een groep nauw verwante ziekten met een gemeenschappelijke etiopathogenese en vergelijkbare klinische symptomen..

Bij het bestuderen van cellen komt een grote verscheidenheid aan het licht. Het materiaal kan worden gedomineerd door wide-plasma of narrow-plasmacellen met jonge of verschrompelde kernen, bijna kleurloos of felgekleurd korrelig cytoplasma. Proliferatie van abnormale cellen treedt op in pseudofollicles - clusters van leukemiecellen in de lymfeklieren en het beenmerg.

De oorzaken van cytopenie bij chronische lymfatische leukemie zijn auto-immuunvernietiging van bloedcellen en onderdrukking van stamcelproliferatie, veroorzaakt door een toename van het niveau van T-lymfocyten in de milt en perifeer bloed. Bovendien kan in aanwezigheid van dodelijke eigenschappen vernietiging van bloedcellen worden veroorzaakt door atypische B-lymfocyten.

Classificatie

Rekening houdend met de symptomen, morfologische symptomen, de snelheid van progressie en respons op therapie, worden de volgende vormen van de ziekte onderscheiden:

  • Chronische lymfatische leukemie met een goedaardig beloop. De toestand van de patiënt blijft lange tijd bevredigend. Er is een langzame stijging van het aantal leukocyten in het bloed. Het kan enkele jaren of zelfs decennia duren vanaf het moment van diagnose tot een stabiele vergroting van de lymfeklieren. Patiënten blijven in staat om te werken en hun gebruikelijke manier van leven te behouden.
  • De klassieke (progressieve) vorm van chronische lymfatische leukemie. Leukocytose bouwt zich op over maanden, niet over jaren. Er is een parallelle toename van lymfeklieren.
  • Tumorvorm van chronische lymfatische leukemie. Een onderscheidend kenmerk van deze vorm is een milde leukocytose met een uitgesproken toename van lymfeklieren.
  • Beenmergvorm van chronische lymfatische leukemie. Progressieve cytopenie wordt gedetecteerd bij afwezigheid van vergroting van de lymfeklieren, lever en milt.
  • Chronische lymfatische leukemie met vergrote milt.
  • Chronische lymfatische leukemie met paraproteïnemie. Symptomen van een van de bovenstaande vormen van de ziekte worden opgemerkt in combinatie met monoklonale G- of M-gammopathie.
  • Pre-lymfocytische vorm van chronische lymfatische leukemie. Een onderscheidend kenmerk van deze vorm is de aanwezigheid van lymfocyten die nucleolen bevatten in bloed- en beenmerguitstrijkjes, weefselmonsters van de milt en lymfeklieren.
  • Haarcelleukemie. Onthulde cytopenie en splenomegalie bij afwezigheid van vergrote lymfeklieren. Microscopisch onderzoek onthult lymfocyten met een karakteristieke "jeugdige" kern en "ongelijk" cytoplasma met breuken, geschulpte randen en spruiten in de vorm van haren of villi.
  • T-celvorm van chronische lymfatische leukemie. Het wordt in 5% van de gevallen waargenomen. Het gaat gepaard met leukemische infiltratie van de dermis. Vordert meestal snel.

Er zijn drie stadia van de klinische stadia van chronische lymfatische leukemie: initiële, gedetailleerde klinische manifestaties en terminaal.

Symptomen van chronische lymfatische leukemie

In de beginfase is de pathologie asymptomatisch en kan alleen worden opgespoord door bloedonderzoek. Binnen een paar maanden of jaren heeft een patiënt met chronische lymfatische leukemie een lymfocytose van 40-50%. Het aantal leukocyten ligt dicht bij de bovengrens van de norm. In de normale toestand zijn de perifere en viscerale lymfeklieren niet vergroot. Tijdens de periode van infectieziekten kunnen de lymfeklieren tijdelijk toenemen en na herstel weer krimpen. Het eerste teken van de progressie van chronische lymfatische leukemie is een stabiele vergroting van de lymfeklieren, vaak in combinatie met hepatomegalie en splenomegalie..

Eerst worden de cervicale en axillaire lymfeklieren aangetast, vervolgens de knooppunten in het mediastinum en de buikholte en vervolgens in de lies. Palpatie onthult mobiele pijnloze dichte elastische formaties die niet aan de huid en nabijgelegen weefsels zijn gelast. De diameter van de knooppunten bij chronische lymfatische leukemie kan variëren van 0,5 tot 5 centimeter of meer. Grote perifere lymfeklieren kunnen opzwellen met de vorming van een zichtbaar cosmetisch defect. Met een aanzienlijke toename van de lever, milt en viscerale lymfeklieren kan compressie van de inwendige organen worden waargenomen, vergezeld van verschillende functionele stoornissen.

Patiënten met chronische lymfatische leukemie klagen over zwakte, onredelijke vermoeidheid en verminderd vermogen om te werken. Volgens bloedonderzoek wordt een toename van lymfocytose tot 80-90% opgemerkt. Het aantal erytrocyten en bloedplaatjes blijft meestal binnen het normale bereik, bij sommige patiënten wordt lichte trombocytopenie gedetecteerd. In de latere stadia van chronische lymfatische leukemie worden gewichtsverlies, nachtelijk zweten en een temperatuurstijging tot subfebrile aantallen opgemerkt. Immuniteitsstoornissen zijn kenmerkend. Patiënten hebben vaak last van verkoudheid, blaasontsteking en urethritis. Er is een neiging tot ettering van wonden en frequente vorming van abcessen in het onderhuidse vetweefsel.

Ernstige infectieziekten worden vaak de doodsoorzaak bij chronische lymfatische leukemie. Ontsteking van de longen is mogelijk, vergezeld van ineenstorting van longweefsel en grove ventilatiestoornissen. Sommige patiënten ontwikkelen exsudatieve pleuritis, wat kan worden gecompliceerd door scheuring of compressie van het thoracale lymfekanaal. Een andere veel voorkomende manifestatie van geavanceerde chronische lymfatische leukemie is gordelroos, die in ernstige gevallen gegeneraliseerd wordt en het hele oppervlak van de huid en soms de slijmvliezen vasthoudt. Vergelijkbare laesies kunnen worden waargenomen bij herpes en waterpokken.

Complicaties

Een van de mogelijke complicaties van chronische lymfatische leukemie is infiltratie van de vestibulaire cochleaire zenuw, vergezeld van gehoorstoornissen en tinnitus. In het terminale stadium van chronische lymfatische leukemie kan infiltratie van de meninges, medulla en zenuwwortels worden waargenomen. Bloedonderzoek onthult trombocytopenie, hemolytische anemie en granulocytopenie.

Transformatie van chronische lymfatische leukemie in het syndroom van Richter is mogelijk - diffuus lymfoom, gemanifesteerd door de snelle groei van lymfeklieren en de vorming van foci buiten het lymfestelsel. Ongeveer 5% van de patiënten overleeft om lymfoom te ontwikkelen. In andere gevallen komt de dood voor door infectieuze complicaties, bloeding, bloedarmoede en cachexie. Sommige patiënten met chronische lymfatische leukemie ontwikkelen ernstig nierfalen als gevolg van infiltratie van het nierparenchym..

Diagnostiek

In de helft van de gevallen wordt pathologie bij toeval ontdekt, tijdens onderzoek op andere ziekten of tijdens een routineonderzoek. Bij het stellen van een diagnose wordt rekening gehouden met klachten, anamnese, lichamelijk onderzoek, uitslagen van bloedonderzoek en immunofenotypering. Het diagnostische criterium voor chronische lymfatische leukemie is een toename van het aantal leukocyten in de bloedtest tot 5 × 109 / l in combinatie met karakteristieke veranderingen in het immunofenotype van lymfocyten. Microscopisch onderzoek van een bloeduitstrijkje brengt kleine B-lymfocyten en Humprechts schaduwen aan het licht, mogelijk in combinatie met atypische of grote lymfocyten. Immunofenotypering bevestigt de aanwezigheid van cellen met een afwijkend immunofenotype en klonaliteit.

Bepaling van het stadium van chronische lymfatische leukemie wordt uitgevoerd op basis van klinische manifestaties van de ziekte en de resultaten van een objectief onderzoek van perifere lymfeklieren. Om een ​​behandelplan op te stellen en de prognose bij chronische lymfatische leukemie te beoordelen, worden cytogenetische studies uitgevoerd. Als u het Richter-syndroom vermoedt, wordt een biopsie uitgevoerd. Om de oorzaken van cytopenie te bepalen, wordt een borstbeenpunctie van het beenmerg uitgevoerd, gevolgd door microscopisch onderzoek van het punctaat.

Behandeling van chronische lymfatische leukemie

In de beginfase van chronische lymfatische leukemie worden afwachtende tactieken gebruikt. Patiënten krijgen elke 3-6 maanden een onderzoek voorgeschreven. Bij afwezigheid van tekenen van progressie zijn ze beperkt tot observatie. Een indicatie voor actieve behandeling is een toename van het aantal leukocyten met de helft of meer binnen zes maanden. De belangrijkste behandeling voor chronische lymfatische leukemie is chemotherapie. De meest effectieve combinatie van geneesmiddelen is gewoonlijk rituximab, cyclofosfamide en fludarabine.

Met het aanhoudende beloop van chronische lymfatische leukemie worden grote doses corticosteroïden voorgeschreven, wordt beenmergtransplantatie uitgevoerd. Bij oudere patiënten met ernstige somatische pathologie kan het gebruik van intensieve chemotherapie en beenmergtransplantatie moeilijk zijn. In dergelijke gevallen wordt chloorambucil monochemotherapie gegeven of wordt dit medicijn gebruikt in combinatie met rituximab.

Bij chronische lymfatische leukemie met auto-immuuncytopenie wordt prednisolon voorgeschreven. De behandeling wordt uitgevoerd totdat de toestand van de patiënt verbetert, terwijl de duur van de therapie minimaal 8-12 maanden is. Na een stabiele verbetering van de toestand van de patiënt wordt de behandeling stopgezet. De indicatie voor het hervatten van de therapie zijn klinische symptomen en laboratoriumsymptomen, die de progressie van de ziekte aangeven.

Voorspelling

Chronische lymfatische leukemie wordt beschouwd als een bijna ongeneeslijke huidige ziekte op de lange termijn met een relatief bevredigende prognose. In 15% van de gevallen is er een agressief beloop met een snelle toename van leukocytose en de progressie van klinische symptomen. De dodelijke afloop bij deze vorm van chronische lymfatische leukemie treedt binnen 2-3 jaar op. In andere gevallen is er een langzame progressie, de gemiddelde levensverwachting vanaf het moment van diagnose varieert van 5 tot 10 jaar. Met een goedaardig beloop kan de levensduur enkele decennia bedragen. Na het ondergaan van een behandelingskuur wordt verbetering waargenomen bij 40-70% van de patiënten met chronische lymfatische leukemie, maar volledige remissies worden zelden gedetecteerd.