Multipel myeloom graad 3

Osteoom

Hoewel myeloom een ​​nogal ernstige vijand is voor het menselijk lichaam, is het, als het vroeg wordt ontdekt en een adequate behandeling wordt uitgevoerd, helemaal geen straf. Hoe een dergelijke verraderlijke aandoening te herkennen en wat is de prognose voor het leven als multipel myeloom graad 3 is gediagnosticeerd?

De algemene symptomen van multipel myeloom omvatten 6 hoofdsyndromen:

  1. eiwit pathologie;
  2. beenmerg syndroom;
  3. visceraal syndroom;
  4. antilichaamdeficiëntiesyndroom;
  5. hoge bloedviscositeitssyndroom;
  6. hypercalciëmie syndroom.

Het beenmergsyndroom wordt gekenmerkt door pijn in de botten van het hele lichaam. Botpijn is in dit geval te wijten aan de activering van botafbraak en toenemende osteoporose, zonder daaropvolgende botvernieuwing. In de meeste gevallen zijn de belangrijkste doelen voor myeloom platte botten, epifysen van buisvormige botten en de wervelkolom als geheel..

  • Alle informatie op de site is alleen voor informatieve doeleinden en IS GEEN handleiding voor actie!
  • Alleen een ARTS kan een EXACTE DIAGNOSE afleveren!
  • Wij verzoeken u vriendelijk GEEN zelfmedicatie te geven, maar een afspraak te maken met een specialist!
  • Gezondheid voor u en uw dierbaren! Geef niet op

Als er schade aan de wervellichamen wordt waargenomen, is compressie van het ruggenmerg niet uitgesloten. Ruggenmergcompressie kan een klinisch beeld geven van pijn in de lumbale wervelkolom.

Het syndroom van eiwitpathologie treft voornamelijk de nieren en manifesteert zich in de volgende functionele stoornissen:

  • er treedt nycturie op (prevalentie van de frequentie van nachtelijk urineren overdag);
  • de dagelijkse urineproductie neemt af;
  • een valse drang om te plassen verschijnt;

De reden voor het optreden van dit syndroom is de aanwezigheid in het bloed van de M-component, die van nature een analoog is van immunoglobuline.

Hypercalciëmiesyndroom, kenmerkend voor myeloom, gaat gepaard met chronische constipatie, verhoogd dagelijks urinevolume, misselijkheid, braken, uitdroging en, in ernstige gevallen, zelfs coma..

Door de toenemende normochrome anemie zal de algemene toestand verslechteren. Antilichaamdeficiëntiesyndroom komt vooral veel voor bij mensen met graad 3 myeloom. Er ontstaat een klinisch beeld van ernstige immunodeficiëntie als gevolg van een gebrek aan productie van antilichamen en immunoglobulinen. In plaats van de antilichamen die nodig zijn voor het lichaam, worden stoffen geproduceerd die de toestand van de afweer van het lichaam verder kunnen verslechteren.

Syndroom van hoge bloedviscositeit, manifesteert zich in de vorm van chronische neusbloedingen. De verhoogde viscositeit van het bloed bevordert bloeding uit de slijmvliezen en er ontwikkelt zich hemorragische retinopathie. In het laatste stadium van de ziekte treden vaak ulceratieve laesies van de ledematen op, tot aan de ontwikkeling van gangreen.

Ten slotte wordt het viscerale syndroom gekenmerkt door schade aan de weefsels van de milt en de lever. Een persoon voelt een constante zwaarte in het rechter hypochondrium, pijn achter het borstbeen en een afname van de gewrichtsmobiliteit.

Multipel myeloom van graad 3 is een terminale aandoening waarbij sprake is van snelle vernietiging van botweefsel, de verspreiding van de tumor naar nabijgelegen zachte weefsels en de nederlaag van inwendige organen door metastasen. In dit stadium verslechtert de toestand van de patiënt elke dag. Meestal maakt een persoon zich zorgen over overvloedig zweten, plotseling gewichtsverlies en hoge lichaamstemperatuur.

Video: over wat myeloom is

Diagnostiek

U mag in geen geval met een behandeling beginnen zonder speciale diagnostische maatregelen uit te voeren.

Verplichte procedures voor het diagnosticeren van multipel myeloom zijn onder meer:

  • het uitvoeren van klinische en biochemische bloedonderzoeken, het bepalen van de verhouding van albumine- en globuline-eiwitfracties;
  • algemene urineanalyse en Zimnitsky-test;
  • het uitvoeren van een histologische analyse waarmee hyperplasie en myelomcelgroei kunnen worden vastgesteld;
  • borstbeenpunctie gericht op het detecteren van myelomcellulaire proliferatie;
  • computertomografie, waarmee u het destructieve proces in het botweefsel kunt bepalen.

Nauwkeurige bevestiging van de diagnose van multipel myeloom moet gebaseerd zijn op het geheel van de resultaten van de bovenstaande diagnostische methoden..

Er zijn drie belangrijke tekenen van de aanwezigheid van myeloom:

  • het gehalte aan plasmacellen in het beenmerg overschrijdt de barrière van 10%;
  • positieve analyse voor de M-component;
  • vernietiging van botweefsel, vergezeld van hevige pijn.

De prognose (kan het worden genezen) met bloedmyeloom - zal het artikel vertellen.

Behandelingsmethoden

Mensen die lijden aan multipel myeloom van graad 3 hebben strikt toezicht door de apotheek nodig. De behandelende arts staat voor de moeilijke taak om de juiste behandelingstactieken te kiezen.

Onder de belangrijkste methoden om de ziekte van myeloom te behandelen, kan men onderscheiden:

  • chemotherapie behandeling. Het belangrijkste doel is om tumorcellen te vernietigen om hun ontwikkeling en deling te stoppen. Alleen een arts kan de noodzakelijke geneesmiddelen voor chemotherapie op individuele basis selecteren. Een controle van de resultaten van de uitgevoerde chemotherapie wordt uitgevoerd 3 maanden na het begin van de behandeling;
  • om een ​​enkele laesie te elimineren, wordt puntstralingstherapie gebruikt. Het is effectief bij compressieve compressie van het ruggenmerg en gaat met succes om met beperkte tumorknopen;
  • therapie gericht op het herstellen van een verstoord eiwitmetabolisme. Farmaceutische preparaten die de eiwitsynthese stimuleren (anabole steroïden), vitamines, calcitonine, bisfosfonaten (om botweefsel te herstellen) worden gebruikt;
  • in aanwezigheid van infectieuze complicaties worden antibiotische therapie, antischimmel- en antivirale geneesmiddelen voorgeschreven;
  • Om onnodige belasting van de nieren te elimineren, wordt een eiwitarm dieet en een verlaging van de zoutinname aanbevolen. Voor regelmatig gebruik zijn enterosorbents en geneesmiddelen die het creatininegehalte verlagen, geïndiceerd. Vanwege het grote verlies aan calcium worden gefermenteerde melkproducten aanbevolen voor consumptie

Het is onmogelijk om van tevoren de gevoeligheid van de tumor voor een bepaald chemotherapie-medicijn te voorspellen, dus het voorschrijven van de stof wordt in een willekeurige volgorde uitgevoerd.

Als voorkeursgeneesmiddelen voor de chemotherapie van de ziekte van myeloom, hebben de experts de volgende geneesmiddelen aangewezen:

Myeloom (multipel myeloom) - typen (meervoudig, diffuus, solitair, enz.), Symptomen en stadia, diagnose, behandelingsmethoden, levensverwachting en prognose

De site biedt alleen achtergrondinformatie voor informatieve doeleinden. Diagnose en behandeling van ziekten moeten worden uitgevoerd onder toezicht van een specialist. Alle medicijnen hebben contra-indicaties. Een specialistisch advies is vereist!

Multipel myeloom wordt ook wel myeloom, de ziekte van Rustitsky-Kahler, gegeneraliseerd plasmacytoom, myelomatose of reticuloplasmacytose genoemd. Meestal worden twee termen gebruikt om deze pathologie aan te duiden: dit zijn myeloom en myeloom. In de volgende tekst zullen we deze termen ook als synoniemen gebruiken..

Myeloom is dus een van de varianten van hemoblastosen, die gewoonlijk "bloedkanker" worden genoemd. Dat wil zeggen, myeloom is een ziekte die wordt gekenmerkt door een kwaadaardige toename van het aantal bloedcellen van een bepaald type (plasmacellen) die een abnormaal eiwit produceren - paraproteïne. Bovendien groeit het aantal plasmacellen in het bloed en het beenmerg door mutaties in deze cellen. En het is de mutatie die ervoor zorgt dat ze een grote hoeveelheid paraproteïne synthetiseren.

Een aanhoudende toename van het aantal gemuteerde plasmacellen boven normaal is het belangrijkste criterium dat myeloom wordt geclassificeerd als een type kwaadaardige tumor. Myeloom verschilt van kanker met een andere lokalisatie (bijvoorbeeld kanker van de eierstokken, darmen en andere organen) doordat tumorcellen onmiddellijk in verschillende organen en weefsels kunnen worden gelokaliseerd, waar ze door de bloedbaan worden gebracht.

Vanwege het grote aantal plasmacellen in het beenmerg, wordt het normale proces van hematopoëse verstoord en worden botten vernietigd, en wordt paraproteïne afgezet in veel organen en weefsels, waardoor hun functioneren wordt verstoord en de ontwikkeling van een polymorf en divers klinisch beeld van de ziekte ontstaat..

Myeloom - algemene kenmerken

Myeloom is per definitie een kwaadaardige ziekte die wordt gekenmerkt door een verhoogde proliferatie (reproductie) en accumulatie in het beenmerg van monoklonale plasmacellen, die op hun beurt actief abnormale eiwitten, paraproteïnen genaamd, synthetiseren en afscheiden in de bloedbaan..

Om de essentie van myeloom te begrijpen, is het noodzakelijk om te weten wat plasmacellen in het algemeen zijn en monoklonale plasmacellen in het bijzonder, evenals de paraproteïnen die erdoor worden afgescheiden. Het is even belangrijk om de aard van de veranderingen in cellen die hun ongecontroleerde reproductie veroorzaakten, en de structuur van pathologische eiwitten duidelijk te begrijpen. Laten we al deze concepten afzonderlijk bekijken..

Alle plasmacellen (pathologisch en normaal) zijn dus cellen die zijn gevormd uit B-lymfocyten. Het proces van vorming van normale plasmacellen is nogal gecompliceerd en wordt altijd op gang gebracht door het binnendringen van een vreemd micro-organisme in het bloed. Het is een feit dat nadat de microbe in de bloedbaan is gekomen, hij op een gegeven moment een circulerende B-lymfocyt "ontmoet", die er iets vreemds in herkent en daarom vernietigd moet worden. Daarna wordt de B-lymfocyt, die het antigeen heeft ontmoet, geactiveerd en komt de lymfeklier binnen die zich het dichtst bij zijn locatie bevindt. Als een B-lymfocyt bijvoorbeeld in contact is gekomen met een pathogene microbe in de darmvaten, komt deze in de plekken van Peyer terecht - speciale ophopingen van lymfoïde darmweefsel, enz..

In de lymfeklieren verandert de B-lymfocyt en krijgt hij het vermogen om slechts één type antilichamen (immunoglobulinen) te produceren, die specifiek het type pathogene micro-organisme dat het tegenkomt, zal vernietigen. Dat wil zeggen, als de B-lymfocyt het rubella-virus ontmoet, zal het in de lymfeklieren het vermogen krijgen om alleen antilichamen tegen deze microbe te produceren. Dienovereenkomstig kunnen antilichamen tegen het rubellavirus meningokokken of andere microbe niet doden. Dankzij dit mechanisme wordt de selectiviteit van de werking van het immuunsysteem bereikt, die alleen pathogene microben vernietigt en de vertegenwoordigers van de normale microflora van verschillende organen en systemen niet schaadt..

Een B-lymfocyt, die het vermogen heeft verworven om antilichamen tegen elke microbe te produceren, wordt een volwassen immuuncompetente cel, die al een plasmacyt wordt genoemd. Dat wil zeggen, plasmocyten en B-lymfocyten zijn stadia van volwassenheid van dezelfde cel van het immuunsysteem. Na de transformatie van de B-lymfocyt in een plasmacel komt deze laatste in de systemische circulatie en begint zich intensief te vermenigvuldigen. Dit is nodig om ervoor te zorgen dat cellen die in staat zijn om antilichamen tegen de gedetecteerde pathogene microbe aan te maken, in grote aantallen in de bloedbaan verschijnen en alle micro-organismen zo snel mogelijk vernietigen..

De volledige reeks cellen die uit één plasmacel wordt gevormd, wordt monoklonaal genoemd, omdat het in feite talrijke identieke klonen zijn met dezelfde cellulaire structuur. Deze monoklonale plasmacellen produceren precies dezelfde antilichamen die zijn gericht tegen elke pathogene microbe. Wanneer de microbe wordt vernietigd, zullen de meeste monoklonale plasmacellen afsterven en enkele honderden cellen zullen een nieuwe transformatie ondergaan en veranderen in zogenaamde "geheugencellen", die gedurende een bepaalde periode immuniteit zullen bieden tegen de overgedragen ziekte. Dit is wat er normaal gebeurt. En in het geval van schendingen van het beschreven proces van vorming van plasmacellen en de productie van antilichamen door hen, ontstaan ​​verschillende ziekten, waaronder myeloom.

Myeloom is dus het resultaat van een schending van de processen van rijping en transformatie van B-lymfocyten in plasmacellen en hun productie van antilichamen (immunoglobulinen). Feit is dat myeloom in feite een non-stop en constante vorming is van monoklonale plasmacellen, die niet afsterven, maar integendeel constant in aantal toenemen. Dat wil zeggen, tijdens de vorming van deze ziekte wordt het mechanisme van de dood van plasmacellen verstoord, die vanuit de bloedbaan in het beenmerg doordringen en zich blijven vermenigvuldigen. In het beenmerg zullen vermenigvuldigende plasmacellen geleidelijk alle andere ziektekiemen gaan verdringen, waardoor een persoon pancytopenie zal ontwikkelen (een afname van het aantal van alle soorten bloedcellen - erytrocyten, bloedplaatjes en leukocyten).

Bovendien produceren abnormale niet-buigende monoklonale plasmacellen, die een substraat zijn voor myeloom, defecte immunoglobulinen (antilichamen). Deze immunoglobulinen hebben defecten in hun lichte of zware ketens, waardoor ze in principe niet in staat zijn om pathogene micro-organismen te vernietigen. Dat wil zeggen, monoklonale myeloomplasmacellen produceren en scheiden in het bloed defecte moleculen van immunoglobulinen af, die eiwitten (eiwitten) in hun structuur zijn en daarom paraproteïnen worden genoemd..

Deze paraproteïnen, die pathogene microben niet kunnen vernietigen, circuleren in de systemische circulatie en dringen door in de weefsels van verschillende organen en systemen, waar ze door bloed kunnen worden gebracht. Dat wil zeggen, paraproteïnen dringen meestal door in weefsels van overvloedig aangevoerde organen, zoals nieren, lever, milt, hart, beenmerg, zenuwvezels, enz. Eenmaal in de weefsels worden paraproteïnen afgezet in de intercellulaire ruimte, waardoor het orgaan letterlijk wordt gevuld met pathologische eiwitten, wat de normale werking ervan verstoort. Het is met de infiltratie van paraproteïnen in verschillende organen en systemen dat talrijke en gevarieerde klinische manifestaties van myeloom worden geassocieerd. Dat wil zeggen, de tumor zelf is gelokaliseerd in het beenmerg en de paraproteïnen die erdoor worden geproduceerd, worden afgezet in verschillende organen..

Pathologische plasmacellen, die myeloom vormen in het beenmerg, scheiden biologisch actieve stoffen af ​​die de volgende effecten hebben:

  • Ze activeren het werk van osteoclastcellen, die de structuur van botten intensief beginnen te vernietigen, waardoor hun kwetsbaarheid, osteoporose en pijnsyndroom worden veroorzaakt;
  • Versnel de groei en reproductie van plasmocyten die myeloom vormen;
  • Ze onderdrukken het immuunsysteem en werken als immunosuppressieve stoffen;
  • Ze activeren het werk van fibroblasten die elastische vezels en fibrogeen produceren, die op hun beurt in het bloed doordringen, de viscositeit ervan verhogen en de constante vorming van kneuzingen en kleine bloedingen veroorzaken;
  • Ze activeren de actieve groei van levercellen, die niet langer een voldoende hoeveelheid protrombine en fibrinogeen produceren, waardoor de bloedstolling verergert;
  • Het eiwitmetabolisme verstoren door hoge niveaus van paraproteïnen in het bloed, die nierbeschadiging veroorzaken.

Samenvattend kunnen we zeggen dat myeloom een ​​kwaadaardige ziekte is die wordt veroorzaakt door de ongecontroleerde vermenigvuldiging van monoklonale pathologische plasmacellen die paraproteïnen produceren die vitale organen en weefsels infiltreren en hun functioneren verstoren. Omdat pathologische plasmacellen zich ongecontroleerd vermenigvuldigen en hun aantal constant toeneemt, wordt myeloom geclassificeerd als een kwaadaardige tumor van het bloedsysteem - hemoblastose.

Multipel myeloom ontwikkelt zich meestal bij oudere mensen (ouder dan 40 jaar) en is uiterst zeldzaam bij jonge mannen en vrouwen onder de 40 jaar. De incidentie van myeloom neemt toe bij oudere leeftijdsgroepen, dat wil zeggen dat bij mensen van 40-50 jaar de ziekte zich minder vaak ontwikkelt dan bij 50-60-jarigen, enz. Mannen worden vaker ziek dan vrouwen.

Myeloom stroomt en ontwikkelt zich heel langzaam. Vanaf het moment dat de pathologische plasmacellen in het beenmerg verschijnen en de vorming van de eerste tumorhaarden tot de ontwikkeling van klinische symptomen, kan het 20-30 jaar duren. Maar na de manifestatie van de klinische symptomen van myeloom leidt de ziekte, gemiddeld binnen 2 jaar, tot de dood van een persoon door complicaties die verband houden met de nederlaag van verschillende organen en systemen door paraproteïnen..

Soorten myeloom

Afhankelijk van wat voor soort paraproteïne wordt uitgescheiden door pathologische plasmacellen, wordt myeloom onderverdeeld in de volgende immunochemische varianten:

  • Bens-Jones-myeloom (komt voor in 12 - 20% van de gevallen);
  • Een myeloom (25% van de gevallen);
  • G-myeloom (50% van de gevallen);
  • M-myeloom (3-6%);
  • E-myeloom (0,5 - 2%);
  • D-myeloom (1 - 3%)
  • Niet-secreterend myeloom (0,5 - 1%).

Het Bens-Jones-myeloom wordt dus gekenmerkt door het vrijkomen van een atypisch immunoglobuline, het Bens-Jones-eiwit, op basis waarvan de tumor zijn naam kreeg. Myelomen G, A, M, E en D scheiden respectievelijk defecte immunoglobulinen van de typen IgG, IgA, IgM, IgE, IgD uit. En niet-uitscheidend myeloom produceert geen paraproteïne. Deze immunochemische classificatie van myelomen wordt zelden gebruikt in de praktische geneeskunde, omdat het onmogelijk is om op basis daarvan optimale therapie- en patiëntbewakingstactieken te ontwikkelen. Isolatie van deze typen myeloom heeft gevolgen voor wetenschappelijk onderzoek.

In de praktijk worden andere classificaties van myelomen gebruikt, gebaseerd op de klinische en anatomische kenmerken van de locatie van plasmacellen in het beenmerg, evenals op de eigenaardigheden van de cellulaire samenstelling van de tumor..

Ten eerste, afhankelijk van hoeveel botten of organen er brandpunten van tumorgroei zijn, worden myelomen verdeeld in meerdere en solitaire.

Eenzaam myeloom

Multipel myeloom

Multipel myeloom wordt gekenmerkt door de vorming van gelijktijdig foci van tumorgroei in verschillende botten, waarin zich een beenmerg bevindt. De meest voorkomende wervels, ribben, scapula, iliacale vleugels, schedelbeenderen, evenals het centrale deel van de lange botten van de armen en benen. Bovendien kunnen naast de botten ook de lymfeklieren en de milt worden aangetast..

Meestal ontwikkelt multipel myeloom zich, en in de meeste gevallen, solitair myeloom. De klinische manifestaties, evenals de principes van therapie voor dit soort myelomen, zijn hetzelfde, daarom identificeren artsen in de regel een specifieke vorm van de ziekte voor de juiste diagnose, evenals voor het beoordelen van de prognose voor leven en gezondheid. Anders zijn er geen fundamentele verschillen tussen solitaire, meervoudige, diffuse en diffuse focale myelomen, dus we zullen ze samen bekijken. Als het voor welk type myeloom dan ook nodig is om de kenmerken ervan te benadrukken, dan zal dit worden gedaan.

Dus, afhankelijk van hoe plasmacellen zich in het beenmerg bevinden, zijn myelomen onderverdeeld in de volgende typen:

  • Diffuus focaal myeloom;
  • Diffuus myeloom;
  • Multipel focaal (multipel myeloom).

Diffuus myeloom

Multipel focaal myeloom

Diffuus focaal myeloom

Diffuus focaal myeloom combineert de kenmerken van meervoudig en diffuus.

Afhankelijk van de cellulaire samenstelling van myeloom, is het onderverdeeld in de volgende typen:

  • Plasmacytisch myeloom (plasmacel);
  • Plasmablastisch myeloom;
  • Polymorfe celmyeloom;
  • Kleincellig myeloom.

Plasmacel myeloom

Plasmablastisch myeloom

Polymorf en kleincellig myeloom

Myeloom - foto

Deze foto toont de misvorming van de borstkas en de wervelkolom met myeloom.

Deze foto toont de talrijke blauwe plekken en blauwe plekken die gepaard gaan met myeloom..

Deze foto toont de onderarmbeenderen die zijn aangetast door myeloom..

Oorzaken van de ziekte

Myeloom (multipel myeloom) - symptomen

Symptomen van myeloom geassocieerd met de locatie en groei van de tumor in de botten zijn onder meer:

  • Bot pijn;
  • Osteoporose van de botten waarin zich tumorhaarden bevinden;
  • Breekbaarheid van botten en neiging tot breken;
  • Vervorming van botten met compressie van interne organen (bijvoorbeeld wanneer myeloomhaarden in de wervels zijn gelokaliseerd, beenmerg wordt samengedrukt, enz.);
  • Verkorting van de groei door botvervorming;
  • Hypercalciëmie (een verhoogd calciumgehalte in het bloed, dat ontstaat als gevolg van botresorptie en het vrijkomen van calciumverbindingen daaruit);
  • Anemie, leukopenie (verlaagd aantal witte bloedcellen) en trombocytopenie (verlaagd aantal bloedplaatjes);
  • Frequente infectieziekten van bacteriële aard.

Botpijn wordt geassocieerd met hun vernietiging, vervorming en compressie door een groeiende tumor. De pijn verergert meestal tijdens het liggen, maar ook bij beweging, hoesten en niezen, maar is niet constant aanwezig. Aanhoudende pijn duidt meestal op een botbreuk.

Osteoporose, de kwetsbaarheid en de neiging van botten om te breken, komen voort uit hun vernietiging door een groeiende tumor. Vervorming van botten en compressie van inwendige organen worden ook geassocieerd met een schending van hun dichtheid. Wanneer het ruggenmerg wordt samengedrukt door vervormde wervels, wordt de zenuwregulatie van de blaas en darmen verstoord, waardoor iemand last kan hebben van fecale incontinentie en urineretentie. Bovendien kan compressie van de wervelkolom de gevoeligheid van de benen verminderen of spierzwakte ontwikkelen..

Hypercalciëmie ontwikkelt zich geleidelijk en manifesteert zich in de vroege stadia door misselijkheid, uitdroging, ernstige dorst, slaperigheid, algemene zwakte, vaak plassen (meer dan 2,5 liter urine per dag), obstipatie, spierzwakte en anorexia. Als er geen adequate symptomatische behandeling is om het calciumgehalte in het bloed te verlagen, kan hypercalciëmie een progressieve verslechtering van de mentale activiteit, nierfalen en coma veroorzaken..

Frequente infectieziekten worden veroorzaakt doordat plasmacellen in het beenmerg de normale hematopoëtische gezwellen verdringen, waardoor het benodigde aantal rode bloedcellen, leukocyten en bloedplaatjes niet wordt gevormd. Als gevolg van een tekort aan de vorming van erytrocyten in het beenmerg, ontwikkelt een persoon met myeloom bloedarmoede. Vanwege een tekort aan leukocyten - leukopenie en bloedplaatjes - respectievelijk trombocytopenie. Leukopenie leidt op zijn beurt tot een sterke verslechtering van de immuniteit, waardoor een persoon vaak ziek begint te worden met verschillende bacteriële infecties, zoals longontsteking, meningitis, cystitis, sepsis, enz. Tegen de achtergrond van trombocytopenie verergert de bloedstolling, wat zich manifesteert met bloedend tandvlees, enz..

De symptomen van myeloom veroorzaakt door de afscheiding van paraproteïnen in het bloed en hun afzetting in verschillende organen en systemen zijn als volgt:

  • Verhoogde viscositeit van het bloed;
  • Nierfalen;
  • Nefrotisch syndroom;
  • Bloeding (wasbeeroogsyndroom en spontane bloeding uit de slijmvliezen van verschillende organen);
  • Hypocoagulatie (verminderde activiteit van het bloedstollingssysteem);
  • Neurologische symptomen;
  • Cardiomyopathie (hartfalen);
  • Hepatomegalie (vergroting van de lever);
  • Splenomegalie (vergroting van de milt);
  • Macroglossie (toename in omvang en afname van mobiliteit van de tong);
  • Alopecia (kaalheid);
  • Vernietiging van nagels.

Hypocoagulatie ontstaat door twee factoren. Ten eerste is het een tekort aan bloedplaatjes in het bloed en ten tweede is het een functionele inferioriteit van bloedplaatjes, waarvan het oppervlak bedekt is met paraproteïnen. Als gevolg hiervan kunnen de resterende bloedplaatjes in het bloed geen normale bloedstolling bewerkstelligen, wat bloedingen en een neiging tot bloeden veroorzaakt..

Verhoogde viscositeit van het bloed manifesteert zich door bloeding (spontane bloeding van het tandvlees, darmen, neus, vagina, enz.), Evenals de vorming van kneuzingen en schaafwonden op de huid. Bovendien kan tegen de achtergrond van bloeding bij myeloom het zogenaamde "wasbeeroog" -syndroom ontstaan, dat optreedt als gevolg van kwetsbaarheid van bloedvaten en verhoogde bloedviscositeit. De essentie van dit syndroom is de vorming van een grote blauwe plek in het zachte weefsel van de oogbaan na het krabben of licht aanraken (Figuur 1).

Figuur 1 - Raccoon eye-syndroom.

Bij onderzoek van het netvlies, gefilterd door paraproteïne, zijn karakteristieke "worst" aderen zichtbaar, uitgerekt door te stroperig bloed. Verhoogde viscositeit van het bloed leidt altijd tot visusstoornissen.

Bovendien ontwikkelt een persoon vanwege de verhoogde viscositeit van het bloed verschillende neurologische aandoeningen, zoals het Bing-Neil-syndroom, dat het volgende kenmerkende symptoomcomplex omvat:

  • Duizeligheid;
  • Doofheid;
  • Paresthesie (gevoel van rennen, "kippenvel", enz.);
  • Verminderde coördinatie van bewegingen (ataxie);
  • Hoofdpijn;
  • Aanvallen;
  • Slaperigheid, in staat om bedwelming of coma te worden.

Ook kan, als gevolg van onvoldoende bloedtoevoer naar diepliggende weefsels en organen, een verhoogde bloedviscositeit hartfalen, kortademigheid, hypoxie, algemene zwakte en anorexia veroorzaken. Over het algemeen wordt de klassieke triade van manifestaties van verhoogde bloedviscositeit beschouwd als een gecombineerde mentale stoornis, kortademigheid en pathologisch coma..

Nierfalen en nefrotisch syndroom worden veroorzaakt door verschillende factoren: hypercalciëmie, afzetting van paraproteïne in de niertubuli en frequente bacteriële infecties. De afzetting van paraproteïnen in de niertubuli wordt AL-amyloïdose genoemd, een complicatie van myeloom. Door amyloïdose kunnen de tubuli hun functies niet vervullen en de overmaat aan proteïne en calcium in het gefilterde bloed overbelast de nieren, waardoor de orgaanweefsels onomkeerbaar worden beschadigd door de vorming van insufficiëntie. Nierbeschadiging bij myeloom manifesteert zich door proteïnurie (eiwit in de urine) zonder hypertensie en hyperurikemie (urinezuur in de urine). Bovendien onthult een speciale studie in de urine het Bence-Jones-eiwit, een kenmerk van myeloom. Oedeem en hypertensie bij nefrotisch syndroom veroorzaakt door myeloom komen niet voor, zoals bij klassiek nierfalen.

Myeloom van bloed, botten, wervelkolom, beenmerg, huid, nieren en schedel - een korte beschrijving

Geïsoleerde vormen van myeloom, wanneer de tumor zich in een orgaan bevindt, bestaan ​​niet. Zelfs solitair myeloom, waarbij de primaire focus ofwel het beenmerg van een bot of de lymfeknoop aantast, kan niet worden geclassificeerd als tumoren met een specifieke lokalisatie.

Vaak, zonder de essentie van myeloom te begrijpen, proberen mensen het in bekende termen en concepten te beschrijven, door de tumor kunstmatig in een orgaan te lokaliseren, bijvoorbeeld de nieren, de wervelkolom, het beenmerg, de huid of de schedel. Als gevolg hiervan worden de relevante termen gebruikt, zoals botmyeloom, spinaal myeloom, huidmyeloom, niermyeloom, enz..

Al deze termen zijn echter onjuist, aangezien myeloom een ​​kwaadaardige tumor is, waarvan de primaire groeifocus kan worden gelokaliseerd in een of meer botten die beenmerg bevatten. En aangezien het beenmerg aanwezig is in de botten van het bekken, de schedel, armen en benen, maar ook in de wervels, ribben en schouderbladen, kan de primaire focus van myeloom zich in elk van deze botten bevinden..

Om de lokalisatie van de primaire tumorfocus te verduidelijken, kunnen artsen vaak kort zeggen "spinaal myeloom", "schedelmyeloom", "ribmyeloom" of "botmyeloom". In alle gevallen betekent dit echter maar één ding: een persoon lijdt aan een kwaadaardige ziekte, waarvan de symptomen hetzelfde zullen zijn, ongeacht in welk bot de primaire tumor zich bevindt. Daarom is myeloom van de wervelkolom in de praktijk vanuit het oogpunt van therapiebenaderingen en klinische symptomen niet anders dan myeloom van de schedel, enz. Om de klinische manifestaties en behandelingsbenaderingen te beschrijven, kunt u daarom de term "myeloom" gebruiken, zonder te specificeren in welk bot de primaire focus van tumorgroei zich bevindt..

De termen "beenmergmyeloom", "beenmergmyeloom" en "bloedmyeloom" zijn onjuist omdat ze een kenmerk bevatten dat probeert de lokalisatie van de tumor (bot, beenmerg of bloed) te verduidelijken. Dit is echter verkeerd, omdat myeloom een ​​tumor is die altijd het beenmerg aantast, samen met het bot dat het bevat. De termen "botmyeloom" en "beenmergmyeloom" zijn dus een grafische illustratie van de bekende uitdrukking "olie-olie", die de redundantie en absurditeit van kwalificaties beschrijft..

Myeloom van de huid en myeloom van de nier zijn onjuiste termen die ook proberen de tumor in deze organen te lokaliseren. Dit is echter fundamenteel verkeerd. De focus van de myeloomgroei is altijd gelokaliseerd in het beenmerg of in de lymfeknoop, maar de paraproteïnen die erdoor worden uitgescheiden, kunnen in verschillende organen worden afgezet, waardoor ze beschadigd en disfunctioneren. Bij verschillende mensen kunnen paraproteïnen verschillende organen het meest beschadigen, waaronder de huid of de nieren, die kenmerkende kenmerken van de ziekte zijn..

Ziektestadia

Afhankelijk van de ernst van de ziekte en de mate van weefselschade, wordt myeloom verdeeld in 3 fasen (graden).

Graad I myeloom voldoet aan de volgende criteria:

  • De concentratie hemoglobine in het bloed is meer dan 100 g / l of de hematocriet is meer dan 32%;
  • Normale bloedcalciumspiegels;
  • Lage concentratie paraproteïnen in het bloed (IgG minder dan 50 g / l, IgA minder dan 30 g / l);
  • Lage concentratie Bens-Jones-eiwit in urine, minder dan 4 g per dag;
  • De totale massa van de tumor is niet meer dan 0,6 kg / m 2;
  • Afwezigheid van tekenen van osteoporose, kwetsbaarheid, kwetsbaarheid en vervorming van botten;
  • Groeifocus in slechts één bot.

Graad 3 multipel myeloom wordt getoond als een persoon ten minste een van de volgende symptomen heeft:
  • De hemoglobineconcentratie in het bloed is lager dan 85 g / l of de hematocrietwaarde is lager dan 25%;
  • De concentratie calcium in het bloed is hoger dan 2,65 mmol / l (of hoger dan 12 mg per 100 ml bloed);
  • Foci van tumorgroei in drie of meer botten tegelijk;
  • Hoge concentratie bloedparaproteïnen (IgG meer dan 70 g / l, IgA meer dan 50 g / l);
  • Hoge concentratie van Bence-Jones-eiwit in urine - meer dan 112 g per dag;
  • De totale tumormassa is 1,2 kg / m2 of meer;
  • Röntgenfoto's vertonen tekenen van bot-osteoporose.

II-graad van myeloom is een diagnose van uitsluiting, omdat het wordt blootgesteld als de vermelde laboratoriumparameters hoger zijn dan in stadium I, maar geen van hen bereikt de waarden die kenmerkend zijn voor stadium III.

Diagnose van myeloom (multipel myeloom)

Algemene principes van diagnose

De diagnose van multipel myeloom begint met een algemeen onderzoek van een persoon door een arts, evenals een gedetailleerde vraag over klachten, het tijdstip waarop ze verschijnen en de eigenaardigheden van de cursus. Daarna voelt de dokter de pijnlijke delen van het lichaam en vraagt ​​of de pijn erger wordt en of deze ergens straalt.

Na onderzoek, als er een vermoeden is van multipel myeloom, worden de volgende diagnostische tests uitgevoerd:

  • Röntgenfoto van het skelet en de borst;
  • Spiraalvormige computertomografie;
  • Aspiratie (verzameling) van beenmerg voor de productie van myelogram;
  • Algemene bloedanalyse;
  • Biochemische bloedtest (verplichte bepaling van concentraties en activiteit van ureum, creatinine, calcium, totaal proteïne, albumine, LDH, ALP, ASAT, ALAT, urinezuur, C-reactief proteïne en bèta2-microglobuline, indien nodig);
  • Algemene urineanalyse;
  • Coagulogram (definitie van MNI, PTI, APTT, TV);
  • Bepaling van paraproteïnen in urine of bloed door immuno-elektroforese;
  • Bepaling van immunoglobulinen volgens de Mancini-methode.

Röntgenfoto

Röntgenfoto's voor multipel myeloom kunnen tumorlaesies in de botten onthullen. De karakteristieke radiologische symptomen van myeloom zijn als volgt:
1. Osteoporose;
2. Foci van vernietiging van de botten van de schedel met een ronde vorm, die het syndroom van "lekkende schedel" worden genoemd;
3. Kleine gaatjes in de botten van de schoudergordel, gelegen als een honingraat en in de vorm van een zeepbel;
4. Kleine en talrijke gaten in de ribben en schouderbladen, gelegen over het gehele oppervlak van de botten en met een gelijkend uiterlijk als door motten aangevreten wollen stof;
5. Een verkorte wervelkolom en samengedrukte individuele wervels, die een karakteristiek uiterlijk hebben, het zogenaamde "vismond" -syndroom.

De aanwezigheid van deze tekens op het röntgenogram bevestigt myeloom. Röntgenfoto alleen is echter niet voldoende om het stadium en de fase van myeloom te bepalen, evenals de ernst van de algemene toestand. Hiervoor worden laboratoriumtesten gebruikt..

Spiraalvormige computertomografie

Tests voor myeloom

De eenvoudigste, maar vrij informatief zijn een algemene bloed- en urinetest, evenals een biochemische bloedtest.

Voor myeloom zijn de volgende waarden van indicatoren van een algemene bloedtest kenmerkend:

  • Hemoglobineconcentratie lager dan 100 g / l;
  • Het aantal erytrocyten is minder dan 3,7 T / L bij vrouwen en minder dan 4,0 T / L bij mannen;
  • Het aantal bloedplaatjes is minder dan 180 g / l;
  • Het aantal leukocyten is minder dan 4,0 g / l;
  • Het aantal neutrofielen in de leukoformula is minder dan 55%;
  • Het aantal monocyten in de leukoformule is meer dan 7%;
  • Enkele plasmacellen in leukoformula (2 - 3%);
  • ESR - 60 mm of meer per uur.

Daarnaast zijn er Jolly-lichaampjes zichtbaar in het bloeduitstrijkje, wat duidt op een storing van de milt..
Bij de biochemische analyse van bloed voor myeloom worden de volgende waarden van indicatoren bepaald:
  • De totale eiwitconcentratie is 90 g / l of hoger;
  • De concentratie albumine is 35 g / l of minder;
  • Ureumconcentratie 6,4 mmol / L of hoger;
  • De creatinineconcentratie is hoger dan 95 μmol / l bij vrouwen en hoger dan 115 μmol / l bij mannen;
  • De urinezuurconcentratie is hoger dan 340 μmol / l bij vrouwen en hoger dan 415 μmol / l bij mannen;
  • De calciumconcentratie is hoger dan 2,65 mmol / l;
  • C-reactief proteïne is ofwel binnen normale grenzen ofwel licht verhoogd;
  • Alkalische fosfatase-activiteit is boven normaal;
  • De activiteit van AsAT en ALAT is binnen de bovengrens van de norm of is verhoogd;
  • LDH-activiteit is verhoogd.

De bepaling van de eiwitconcentratie van beta2-microglobuline wordt afzonderlijk uitgevoerd als er een vermoeden bestaat van myeloom en is niet opgenomen in de standaardlijst met indicatoren van een biochemische bloedtest. Bij myeloom is het niveau van beta2-microglobuline aanzienlijk hoger dan normaal.

In de algemene analyse van urine met myeloom worden de volgende veranderingen gevonden:

  • Dichtheid meer dan 1030;
  • Rode bloedcellen in de urine;
  • Eiwit in de urine
  • Cilinders in urine.

Wanneer de urine wordt verwarmd, slaat het Bence-Jones-eiwit neer, waarvan de hoeveelheid in het geval van multipel myeloom 4 - 12 g per dag of meer is..

Deze indicatoren van bloed- en urinetests zijn niet alleen specifiek voor myeloom, en kunnen bij een groot aantal verschillende ziekten voorkomen. Daarom mogen urine- en bloedonderzoeken bij de diagnose van myeloom uitsluitend worden overwogen in combinatie met de resultaten van andere diagnostische procedures, zoals röntgenfoto's, myelogrammen, computertomografie en immuno-elektroforetische bepaling van paraproteïnen. De enige testindicatoren die specifiek zijn voor myeloom zijn een sterke toename van de ESR van meer dan 60 mm / uur, een hoge concentratie bèta-2-microglobuline in het bloed en Bens-Jones-eiwit in de urine, dat normaal helemaal niet wordt gedetecteerd..

In het coagulogram met myeloom is er een toename van MNI met meer dan 1,5, IPT is meer dan 160% en TB is meer dan normaal, en APTT blijft in de regel normaal.

Een myelogram is een telling van het aantal verschillende beenmergcellen in een uitstrijkje. In dit geval wordt een uitstrijkje op dezelfde manier voorbereid als een bloeduitstrijkje voor een regelmatige algemene analyse. Beenmerg voor myelogram wordt genomen met behulp van een speciale doorn uit de vleugel van het darmbeen of het borstbeen. In het myelogram met multipel myeloom wordt meer dan 12% van de plasmacellen in verschillende stadia van rijping aangetroffen. Er zijn ook abnormale cellen met vacuolen in het cytoplasma en wielvormig nucleair chromatine. Het aantal plasmacellen van meer dan 12% en de remming van andere hematopoëtische kiemen bevestigen de diagnose van multipel myeloom.

Bepaling van paraproteïnen door immuno-elektroforese en immunoglobulinen volgens Mancini zijn specifieke analyses, waarvan de resultaten myeloom ondubbelzinnig verwerpen of bevestigen. De aanwezigheid van paraproteïnen in het bloed of de urine en de concentratie van immunoglobulinen boven normaal is een nauwkeurige bevestiging van myeloom. Bovendien wordt een hoog gehalte aan immunoglobuline in het bloed de M-gradiënt (mu-gradiënt) genoemd..

Na ontvangst van de resultaten van alle tests en onderzoeken, wordt de diagnose myeloom gesteld op basis van verschillende diagnostische criteria..

De volgende testindicatoren worden beschouwd als klassieke diagnostische criteria voor myeloom:
1. Het aantal plasmacellen in het beenmerg op basis van myelogramgegevens 10% of meer.
2. De aan- of afwezigheid van plasmacellen in biopsieën van niet-beenmergweefsels (in de nieren, milt, lymfeklieren, enz.).
3. De aanwezigheid van een M-gradiënt in bloed of urine (verhoogde concentratie immunoglobulinen).
4. De aanwezigheid van een van de volgende tekens:

  • Het calciumgehalte is hoger dan 105 mg / l;
  • Creatininegehalte hoger dan 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Het hemoglobinegehalte is lager dan 100 g / l;
  • Osteoporose of verweking van de botten.

Dat wil zeggen, als een persoon de gespecificeerde criteria heeft volgens de testresultaten, wordt de diagnose myeloom als bevestigd beschouwd.

Myeloom (multipel myeloom, multipel myeloom) - behandeling

Algemene principes van therapie

Ten eerste moet u weten dat er geen methoden zijn voor radicale behandeling van myeloom, daarom is alle therapie voor de ziekte gericht op het verlengen van het leven. Dat wil zeggen, myeloom kan niet volledig worden genezen, zoals kanker van het rectum, de borst of een ander orgaan, u kunt alleen de progressie van de tumor stoppen en deze in remissie brengen, wat het leven van een persoon zal verlengen.

Myeloombehandeling bestaat uit het gebruik van gespecialiseerde cytostatische methoden die de progressie van de tumor stoppen en het leven van een persoon verlengen, en symptomatische therapie gericht op het corrigeren van schendingen van het functioneren van vitale organen en systemen.

Cytostatische behandelingen voor multipel myeloom omvatten chemotherapie en bestralingstherapie. Bovendien wordt bestralingstherapie alleen gebruikt als chemotherapie niet effectief is. Symptomatische methoden voor de behandeling van myeloom zijn onder meer chirurgische ingrepen voor compressie van organen, het gebruik van pijnstillers, correctie van calciumspiegels in het bloed, behandeling van nierfalen en normalisatie van de bloedstolling..

Chemotherapie

Chemotherapie voor myeloom kan worden gedaan met één (monochemotherapie) of meerdere geneesmiddelen (polychemotherapie).

Monochemotherapie wordt volgens het schema uitgevoerd met een van de volgende geneesmiddelen:

  • Melfalan - neem elke 4 weken 0,5 mg / kg gedurende 4 dagen en injecteer 16-20 mg intraveneus per 1 m 2 lichaamsoppervlak, ook gedurende 4 dagen om de 2 weken.
  • Cyclofosfamide - neem 50-200 mg eenmaal daags gedurende 2 tot 3 weken of injecteer 150-200 mg intramusculair per dag elke 2 tot 3 dagen gedurende 3 tot 4 weken. U kunt de oplossing eenmaal per twee weken intraveneus toedienen in een dosis van 600 mg per 1 m 2 lichaamsoppervlak. Er dienen in totaal 3 intraveneuze injecties te worden gegeven.
  • Lenalidomide - Neem gedurende 3 weken elke dag 25 mg op hetzelfde tijdstip in. Daarna nemen ze een pauze van een week, waarna de therapie wordt hervat, waarbij de dosering geleidelijk wordt verlaagd tot 20, 15 en 5 mg. Lenalidomide moet worden gecombineerd met dexamethason, dat eenmaal daags wordt ingenomen in een dosis van 40 mg.

Polychemotherapie wordt uitgevoerd volgens de volgende schema's:
  • MR-schema - Melfalan wordt ingenomen in tabletten van 9 mg / m 2 en Prednisolon 100-200 mg gedurende 1-4 dagen.
  • Schema M2 - injecteer op dag 1 intraveneus drie geneesmiddelen: vincristine met 0,03 mg / kg, cyclofosfamide met 10 mg / kg en BCNU met 0,5 mg / kg. Injecteer van 1 tot 7 dagen intraveneus Melfalan met 0,25 mg / kg en neem oraal in met 1 mg / kg prednisolon.
  • VAD-schema - op dag 1-4 worden twee geneesmiddelen intraveneus toegediend: vincristine met 0,4 mg / m 2 en doxirubicine met 9 mg / m 2. Gelijktijdig met vincristine en doxirubicine moet eenmaal daags 40 mg dexamethason worden ingenomen. Neem vervolgens van 9 tot 12 en van 17 tot 20 dagen slechts 40 mg dexamethason in tabletten eenmaal per dag.
  • VBMCP-regime (megadose-chemotherapie voor mensen jonger dan 50 jaar) - drie geneesmiddelen worden intraveneus toegediend op dag 1: Carmustine met 100-200 mg / m2, Vincristine met 1,4 mg / m2 en cyclofosfamide met 400 mg / m2. Van 1 tot en met 7 dagen worden twee geneesmiddelen oraal in tabletten ingenomen: Melfalan 8 mg / m 2 1 keer per dag en Prednisolon 40 mg / m 2 1 keer per dag. Na 6 weken wordt Carmustine opnieuw toegediend met dezelfde dosis..

Als chemotherapie effectief is gebleken, worden na voltooiing van de kuur de eigen beenmergstamcellen van de patiënt getransplanteerd. Om dit te doen, wordt tijdens de punctie het beenmerg afgenomen, worden stamcellen eruit geïsoleerd en teruggeplaatst. Om de remissieperiode te maximaliseren, wordt het bovendien aanbevolen om in de periodes tussen chemotherapiecursussen 3 keer per week 3-6 miljoen IE, 3 keer per week intramusculair alfa-interferonpreparaten (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin, enz.) Te injecteren..

Chemotherapie maakt het mogelijk om in 40% van de gevallen volledige remissie te bereiken en in 50% gedeeltelijke remissie. Zelfs bij volledige remissie treedt echter vaak herhaling van myeloom op, aangezien de ziekte systemisch is en een groot aantal weefsels aantast..
Meer over chemotherapie

Symptomatische therapie

Symptomatische therapie is gericht op het verlichten van pijn, normaliseren van de calciumconcentratie en bloedstolling, evenals het elimineren van nierfalen en orgaancompressie.

Om pijn te verlichten, worden eerst medicijnen van de NSAID-groep en krampstillers gebruikt - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen en Indomethacin. Als deze medicijnen niet effectief zijn, worden centraal werkende middelen zoals Codeïne, Tramadol of Prosidol ingenomen om de pijn te verlichten. Om het effect te versterken, kunnen geneesmiddelen van de NSAID-groep worden toegevoegd aan centraal werkende middelen. En alleen als het gecombineerde gebruik van NSAID's en geneesmiddelen met centrale werking niet effectief is, nemen ze om de pijn te verlichten hun toevlucht tot het gebruik van verdovende pijnstillers, zoals morfine, Omnopon, Buprenorfine, enz..

Om hypercalciëmie te elimineren, worden geneesmiddelen gebruikt die natriumibandronaat, calcitonine, prednisolon, vitamine D en methandrostenolol bevatten, in individuele doseringen.

Om de nierfunctie te behouden bij nierfalen, wordt aanbevolen om Hofitol, Retabolil, Prazosin en Furosemide in individuele doseringen in te nemen. Met een uitgesproken toename van de concentratie van bloedureum tegen de achtergrond van nierfalen, wordt hemodialyse of plasmaferese uitgevoerd.

Voeding voor myeloom

Multipel myeloom (multipel myeloom): oorzaken, tekenen en symptomen, diagnose en behandeling - video

Levensverwachting en projecties

Helaas is de prognose voor multipel myeloom slecht. Gemiddeld maakt chemotherapie in combinatie met symptomatische behandeling het mogelijk om bij bijna alle patiënten een remissie van 2 tot 3 jaar te bereiken, waardoor de levensverwachting met meer dan 2 jaar toeneemt. Zonder behandeling is de levensverwachting van patiënten met myeloom niet meer dan 2 jaar.

De gemiddelde levensverwachting voor myeloom tijdens de behandeling is 2-5 jaar, in zeldzame gevallen - tot 10 jaar en zonder therapie - minder dan 2 jaar. Volledige genezing met een levensverwachting van meer dan 10 jaar is alleen mogelijk met een solitair myeloom.

Multipel myeloom (multipel myeloom): symptomen en pathogenese van de ziekte, prognose en levensverwachting, patiëntbeoordelingen en doktersaanbevelingen - video

Auteur: Nasedkina A.K. Biomedisch onderzoeksspecialist.

Multipel myeloom: kenmerken van tumoren, symptomen, behandeling en prognose

Multipel myeloom is een kwaadaardige tumor van lymfoïde aard, die wordt gekenmerkt door een drietal symptomen:

  • Kolonisatie van beenmerg door tumorplasmacellen.
  • Voorkomen van foci van botweefsel (botvernietiging).
  • Detectie in bloed en / of urine van een specifiek eiwit - monoklonaal globuline.

Myeloom is gebaseerd op plasmacellen (gedifferentieerde B-lymfocyten, plasmacellen). Ze scheiden een speciaal eiwit af - monoklonaal immunoglobuline, ook bekend als M-proteïne, M-component, M-proteïne, dat een negatief effect heeft op het lichaam, wat leidt tot de ontwikkeling van ernstige symptomen. Bovendien leidt de kolonisatie van beenmerg door plasmacellen tot verminderde hematopoëse en focale fusie van botweefsel..

  • Symptomen van multipel myeloom
  • Soorten multipel myeloom
  • Stadia en prognose bij multipel myeloom
  • Oorzaken van multipel myeloom
  • Diagnose van multipel myeloom
  • Hoe wordt multipel myeloom behandeld?
  • Dieet en voeding voor myeloom

Multipel myeloom - wat is het in eenvoudige bewoordingen?

Multipel myeloom is een vorm van multipel myeloom. Een tumor die plasmacellen met deze aandoening aantast, ontstaat in het beenmerg. Statistisch gezien komt myeloom van de botten van de wervelkolom, schedel, bekken, ribben, borst vaker voor, minder vaak - de buisvormige botten van het lichaam. Kwaadaardige formaties (plasmacytomen) bij multipel myeloom omvatten verschillende botten en bereiken een diameter van 10-12 cm.

Plasmacellen maken deel uit van het immuunsysteem van het lichaam. Ze produceren specifieke antilichamen die beschermen tegen een specifieke ziekte (wat voor soort immunoglobuline moet worden aangemaakt, wordt "ingegeven" door speciale geheugencellen). Door tumoren aangetaste plasmacellen (plasmomyelomacellen) produceren ongecontroleerd onjuiste (beschadigde) immunoglobulinen die het lichaam niet kunnen beschermen, maar zich ophopen in sommige organen en hun werk verstoren. Bovendien veroorzaakt plasmacytoom:

  • afname van het aantal erytrocyten, bloedplaatjes en leukocyten;
  • verhoogde immunodeficiëntie en verhoogde kwetsbaarheid voor verschillende infecties;
  • schending van hematopoëse en een toename van de viscositeit van het bloed;
  • schending van het mineraal- en eiwitmetabolisme;
  • het verschijnen van infiltraten in andere organen, vooral vaak in de nieren;
  • pathologische veranderingen in botweefsel in het gebied van de tumor - het bot wordt dunner en vernietigd, en wanneer de tumor erdoor groeit, dringt het door in de zachte weefsels.

Voorspelling

Myeloom kan verschillende prognoses hebben, afhankelijk van de ernst van de ziekte en de snelheid van het beloop. Sommige mensen met myeloom kunnen vele jaren met minimale symptomen leven, terwijl de ziekte in andere zeer snel verloopt en in korte tijd fataal is..

Om de overleving van een patiënt met multipel myeloom te voorspellen, zijn tests ontwikkeld waarbij het gehalte van twee stoffen in het bloed wordt gecontroleerd: albumine en bèta-2-microglobuline. Hoge niveaus van albumine en lage niveaus van bèta-2-microglobuline in het bloed duiden op de overlevingskansen van een patiënt op lange termijn..

Door het type en de ernst van myeloom te bepalen, kunnen artsen een optimaal behandelplan ontwikkelen, maar zelfs het meest nauwkeurige voorspellingssysteem bepaalt niet nauwkeurig hoe lang iemand zal leven.

[contact-form-7 404 "Not Found"]

De behandeling van multipel myeloom begint onmiddellijk na verificatie van de diagnose, waardoor het leven van de patiënt kan worden verlengd en de kwaliteit ervan kan worden verbeterd. Met een trage vorm is een afwachtende tactiek met dynamische observatie mogelijk totdat de klinische manifestaties toenemen. Specifieke therapie voor multipel myeloom wordt uitgevoerd in geval van schade aan doelorganen (zogenaamde CRAB - hypercalciëmie, nierfalen, bloedarmoede, botafbraak).

De belangrijkste behandelingsmethode voor multipel myeloom is langdurige mono- of polychemotherapie met de benoeming van alkylerende geneesmiddelen in combinatie met glucocorticoïden. Polychemotherapie is vaker geïndiceerd voor II, III stadia van de ziekte, I stadium van Bens-Jones proteïne, progressie van klinische symptomen.

Na de behandeling van myeloom treden binnen een jaar recidieven op, elke volgende remissie is minder haalbaar en korter dan de vorige. Om de remissie te verlengen, worden meestal onderhoudsbeurten met alfa-interferon-geneesmiddelen voorgeschreven. Volledige remissie wordt bereikt in niet meer dan 10% van de gevallen.

Bij jonge patiënten wordt in het eerste jaar van detectie van myeloom na een kuur met hoge dosis chemotherapie autotransplantatie van beenmerg of bloedstamcellen uitgevoerd. Bij solitair plasmacytoom wordt bestralingstherapie gebruikt, die zorgt voor langdurige remissie; indien niet effectief, wordt chemotherapie voorgeschreven, chirurgische verwijdering van de tumor.

Symptomatische behandeling van myeloom wordt gereduceerd tot correctie van elektrolytstoornissen, kwaliteit en reologische parameters van bloed, hemostatische en orthopedische behandeling. Palliatieve zorg kan pijnstillers, pols-glucocorticoïdtherapie, bestralingstherapie en preventie van infectieuze complicaties omvatten.

De prognose van myeloom wordt bepaald door het stadium van de ziekte, de leeftijd van de patiënt, laboratoriumparameters, de mate van nierfalen en botlaesies en het tijdstip waarop de behandeling wordt gestart. Solitair plasmacytoom komt vaak terug met transformatie naar multipel myeloom. De meest ongunstige prognose bij stadium III B-myeloom - met een gemiddelde levensverwachting van 15 maanden.

Hoe lang een bepaalde patiënt zal leven, kan geen arts met zekerheid zeggen. Een aantal factoren zijn van invloed op de overlevingskans - het stadium en het type pathologie, de fysieke toestand van de patiënt tegen de achtergrond van een psychologische stemming.

De levensprognose is gemiddeld 3 tot 5 jaar. In elk geval is de term individueel. Het welzijn van de patiënt en het therapieproces spelen een belangrijke rol - correcte en tijdige procedures verlengen de levensduur.

Artsen adviseren om contact op te nemen met de kliniek als er verdachte symptomen optreden - dit garandeert een vroege detectie van de ziekte en volledig herstel met het voorkomen van negatieve gevolgen.

Afhankelijk van de vorm van myeloom en de gevoeligheid voor de behandeling kan bij 40-80% van de patiënten 5-jaarsoverleving worden bereikt. De ongunstige prognostische factoren zijn onder meer terugval; na elke terugval is remissie moeilijker te bereiken. De dood komt in de meeste gevallen voor door ernstige infectieuze complicaties.

De behandeling van multipel myeloom begint onmiddellijk na verificatie van de diagnose, waardoor het leven van de patiënt kan worden verlengd en de kwaliteit ervan kan worden verbeterd. Met een trage vorm is een afwachtende tactiek met dynamische observatie mogelijk totdat de klinische manifestaties toenemen. Specifieke therapie voor multipel myeloom wordt uitgevoerd in geval van schade aan doelorganen (zogenaamde CRAB - hypercalciëmie, nierfalen, bloedarmoede, botafbraak).

De belangrijkste behandelingsmethode voor multipel myeloom is langdurige mono- of polychemotherapie met de benoeming van alkylerende geneesmiddelen in combinatie met glucocorticoïden. Polychemotherapie is vaker geïndiceerd voor II, III stadia van de ziekte, I stadium van Bens-Jones proteïne, progressie van klinische symptomen.

Na de behandeling van myeloom treden binnen een jaar recidieven op, elke volgende remissie is minder haalbaar en korter dan de vorige. Om de remissie te verlengen, worden meestal onderhoudsbeurten met alfa-interferon-geneesmiddelen voorgeschreven. Volledige remissie wordt bereikt in niet meer dan 10% van de gevallen.

Bij jonge patiënten wordt in het eerste jaar van detectie van myeloom na een kuur met hoge dosis chemotherapie autotransplantatie van beenmerg of bloedstamcellen uitgevoerd. Bij solitair plasmacytoom wordt bestralingstherapie gebruikt, die zorgt voor langdurige remissie; indien niet effectief, wordt chemotherapie voorgeschreven, chirurgische verwijdering van de tumor.

Symptomatische behandeling van myeloom wordt gereduceerd tot correctie van elektrolytstoornissen, kwaliteit en reologische parameters van bloed, hemostatische en orthopedische behandeling. Palliatieve zorg kan pijnstillers, pols-glucocorticoïdtherapie, bestralingstherapie en preventie van infectieuze complicaties omvatten.

De prognose van myeloom wordt bepaald door het stadium van de ziekte, de leeftijd van de patiënt, laboratoriumparameters, de mate van nierfalen en botlaesies en het tijdstip waarop de behandeling wordt gestart. Solitair plasmacytoom komt vaak terug met transformatie naar multipel myeloom. De meest ongunstige prognose voor stadium III B-myeloom is met een gemiddelde levensverwachting van 15 maanden. In fase III A is het 30 maanden, in fase II en I A, B - 4,5-5 jaar. Voor primaire resistentie tegen chemotherapie is de overleving minder dan 1 jaar.

De oorzaken van myeloom

De ziekte van Rustitsky-Kalera is door artsen bestudeerd, maar er is geen consensus over de oorzaken van het voorkomen ervan in medische kringen. Er werd vastgesteld dat lymfatische virussen van het T- of B-type vaak aanwezig zijn in het lichaam van een zieke persoon, en aangezien plasmacellen worden gevormd uit B-lymfocyten, leidt elke overtreding van dit proces tot een mislukking en het begin van de vorming van pathoplasmacyten..

Naast de virale versie zijn er aanwijzingen dat myeloom kan worden geactiveerd als gevolg van blootstelling aan straling. Artsen bestudeerden gewonden in Hiroshima en Nagasaki, in het gebied van de explosie in de kerncentrale van Tsjernobyl. Het bleek dat onder degenen die een hoge dosis straling kregen, een hoog percentage patiënten met myeloom en andere ziekten die de bloedsomloop en het lymfestelsel aantasten.

Onder de negatieve factoren die het risico op multipel myeloom verhogen, noemen artsen:

  • roken - hoe langer de rookervaring en hoe groter het aantal gerookte sigaretten, hoe groter het risico;
  • immunodeficiëntie;
  • blootstelling aan het lichaam van giftige stoffen;
  • genetische aanleg.

algemene beschrijving

Myeloom is een oncologische ziekte die het beenmerg aantast en actieve vernietiging van botweefsel veroorzaakt. Het komt vooral voor bij ouderen en mannen zijn veel vatbaarder voor het optreden van de ziekte dan vrouwen..

Mensen met deze diagnose hebben onmiddellijke medische hulp nodig. Verloren tijd veroorzaakt complicaties die de algemene toestand van een persoon verergeren, omdat normale bloedcellen beginnen te worden vervangen door tumorcellen en het lichaam zijn beschermende functie verliest tegen virale en infectieziekten.

De ziekte is gevaarlijk met meerdere gezondheidsproblemen, schade aan de botten, het immuunsysteem, de nieren. Een patiënt met multipel myeloom wordt snel moe, zijn botten worden erg kwetsbaar, wat het gevolg is van verwondingen, breuken en scheuren. Een persoon lijdt aan vaker voorkomende infectie- en ontstekingsprocessen in het lichaam. Hoe lang iemand met een dergelijke diagnose zal leven, hangt af van veel factoren en het stadium waarin de ziekte werd vastgesteld.

Tegenwoordig zijn er in de wereld bijna een miljoen mensen met deze diagnose. In de Russische Federatie sterven elke dag gemiddeld 6 mensen aan myeloom. Ouderen lopen gevaar, maar de laatste jaren treft de pathologie steeds meer jonge mensen. Meer dan 30% van de patiënten overlijdt vóór het bereiken van de leeftijd van 65 jaar.

Meer recent, in de 20e eeuw, leefden patiënten met multipel myeloom niet meer dan drie jaar na de detectie ervan. Nu is alles veranderd en is de levensverwachting bijna verdubbeld. In ontwikkelde landen, waar hightech behandelingen worden toegepast, is deze periode zelfs nog langer en bedraagt ​​15-20 jaar.

Multipel myeloom - symptomen

Multipel myeloom komt voornamelijk voor op oudere leeftijd, zowel bij vrouwen als bij mannen. Ziekte van Rustitsky-Kalera - symptomen en klinisch beeld waargenomen bij patiënten:

  • schade aan het hematopoëtische systeem en het bot;
  • schending van metabolische processen;
  • pathologische veranderingen in het urinewegstelsel.

Symptomen van multipel myeloom:

  • de allereerste tekenen van myeloom zijn botpijn (in de wervelkolom, borst, botten van de schedel), spontane breuken, botvervorming en de aanwezigheid van tumorformaties;
  • frequente longontsteking en andere ziekten veroorzaakt door een afname van de immuniteit en beperking van de ademhalingsbewegingen veroorzaakt door veranderingen in de botten van de borst;
  • dystrofische veranderingen in de spieren van het hart, hartfalen;
  • vergroting van de milt en lever;
  • myeloomnefropathie - een aandoening van de nieren met een karakteristieke toename van eiwitten in de urine, die overgaat in nierfalen;
  • normochrome anemie - een afname van het aantal rode bloedcellen en hemoglobinewaarden;
  • hypercalciëmie - een verhoogde hoeveelheid calcium in het plasma en urine, deze aandoening is erg gevaarlijk, de symptomen zijn braken, misselijkheid, slaperigheid, stoornissen in het functioneren van het vestibulaire apparaat, mentale pathologieën;
  • verlaagde niveaus van normaal immunoglobuline;
  • hematopoietische aandoeningen - bloeding van slijmvliezen, blauwe plekken, spasmen van falangeale slagaders, hemorragische diathese;
  • paresthesie ("koude rillingen"), hoofdpijn, slaperigheid, verdoving worden, convulsies, duizeligheid, doofheid, kortademigheid;
  • in de laatste stadia - gewichtsverlies, koorts, ernstige bloedarmoede.

Vormen van myeloom

Volgens de klinische en anatomische classificatie kan myeloom de volgende vormen hebben:

  • solitair myeloom - met één tumorfocus in het bot of de lymfeklier;
  • multipel (gegeneraliseerd) myeloom - met de vorming van verschillende tumorhaarden.

Bovendien kan multipel myeloom zijn:

  • diffuus - in dit geval hebben pathologische formaties geen grenzen, maar dringen ze de hele structuur van het beenmerg binnen;
  • multipel focaal - plasmacytoom van het bot ontwikkelt zich in beperkte gebieden en bovendien kunnen tumoren optreden in de lymfeklieren, milt.
  • diffuus brandpunt - een combinatie van tekenen van diffuus en meervoudig.

Multipel myeloom - stadia

Artsen verdelen drie stadia van multipel myeloom, de tweede fase is een overgangsfase, wanneer de tarieven hoger zijn dan in de eerste, maar lager dan in de derde (meest ernstige):

  1. De eerste fase wordt gekenmerkt door - verlaagde hemoglobine tot 100 g / l, normaal calciumgehalte, lage concentratie paraproteïnen en Bens-Jones-eiwit, één tumorlaesie van 0,6 kg / m², afwezigheid van osteoporose, botvervorming.
  2. De derde fase wordt gekenmerkt door - laag hemoglobine tot 85 g / l en lager, calciumconcentratie in het bloed boven 12 mg per 100 ml, meerdere tumoren, hoge concentratie paraproteïnen en Bens-Jones-eiwit, totale tumorgrootte van 1,2 kg / m2 of meer, duidelijk tekenen van osteoporose.

Complicaties van myeloom

Voor multipel myeloom zijn complicaties die verband houden met de destructieve activiteit van de tumor kenmerkend:

  • ernstige pijn en vernietiging van botten (breuken);
  • nierfalen met de noodzaak van hemodialyse;
  • aanhoudende infectieziekten;
  • ernstige bloedarmoede die transfusie vereist.

Classificatie van plasmaceltumoren

Myelomen worden geclassificeerd door de aard van hun distributie in het beenmergweefsel, het aantal aangetaste organen en botten, de specificiteit van pathologische cellen en het vermogen om paraproteïnen uit te scheiden.

Door de aard van de verspreiding worden drie vormen van de ziekte onderscheiden:

  • diffuus;
  • focaal (multipel focaal, multipel myeloom);
  • gemengd (diffuus brandpunt).

Het aantal getroffen gebieden bepaalt of eenzaam of multipel myeloom het lichaam van de patiënt heeft aangetast. Meerdere vormen van de ziekte komen vaker voor dan een solitair myeloom. Ze kunnen de lymfeklieren, milt en botten aantasten. Classificatie op basis van het type aangetast weefsel (in bot- en weke delen tumor) stelt u in staat om voor elk klinisch geval aanvullend de lokalisatie van neoplasie te bepalen.

Verschillende kenmerken van de veranderde plasmacyten zelf maken het mogelijk myelomen te classificeren in plasmacytische, plasmablastische en slecht gedifferentieerde vormen. In het laatste geval kunnen de cellen dezelfde grootte hebben (kleincellig myeloom) of verschillend (polymorf celmyeloom).

In 4 van de 5 gevallen van myelomatose produceren plasmacellen pathogene eiwitten van de immunoglobulineklasse (paraproteïnen). In dit opzicht kan de ziekte ook worden ingedeeld volgens de immunochemische indicator (type tumorkloon) in:

  • G-myeloom;
  • A-plasmacytoom;
  • D-myeloom;
  • M-myelomatose;
  • E-plasmacytoom;
  • Bence-Jones-myeloom (die lichte ketens van paraproteïnen afscheidt).

1 op de 100 patiënten ontwikkelt een niet-secreterende tumor. In dit geval vindt de afgifte van pathologische immunoglobuline-eiwitten niet plaats.

A- en G-myelomen worden het vaakst gediagnosticeerd. Ze zijn goed voor respectievelijk 25 en 50% van de gevallen. Nog eens 12-20% van de patiënten lijdt aan Bence-Jones-myelomatose.

Multipel myeloom - diagnose

Bij het diagnosticeren van multipel myeloom kan differentiële diagnose moeilijk zijn, vooral in gevallen waarin er geen duidelijke tumorhaarden zijn. Een hematoloog onderzoekt de patiënt met een vermoeden van een diagnose van myeloom, die eerst een onderzoek uitvoert en de aan- of afwezigheid van tekenen zoals botpijn, bloeding, frequente infectieziekten ontdekt. Verder worden aanvullende onderzoeken toegewezen om de diagnose, de vorm en de mate ervan te verduidelijken:

  • algemene analyse van bloed en urine;
  • röntgenfoto's van de borst en het skelet;
  • CT-scan;
  • bloed samenstelling;
  • coagulogram;
  • onderzoek naar de hoeveelheid paraproteïnen in het bloed en de urine;
  • beenmergbiopsie;
  • studie volgens de Mancini-methode voor de bepaling van immunoglobulinen.

Multipel myeloom - bloedtest

Als u de diagnose multipel myeloom vermoedt, schrijft de arts algemene en biochemische bloedonderzoeken voor. De volgende indicatoren zijn kenmerkend voor de ziekte:

  • hemoglobine - minder dan 100 g / l;
  • erytrocyten - minder dan 3,7 t / l (vrouwen), minder dan 4,0 t / l (mannen);
  • bloedplaatjes - minder dan 180 g / l;
  • leukocyten - minder dan 4,0 g / l;
  • ESR - meer dan 60 mm per uur;
  • eiwit - 90 g / l en hoger;
  • albumine - 35 g / l en lager;
  • ureum - 6,4 mmol / l en hoger;
  • calcium - 2,65 mmol / l en hoger.

Multipel myeloom - röntgenfoto

De belangrijkste fase van onderzoek bij myeloom is röntgenonderzoek. Diagnose van multipel myeloom, diagnose met röntgenfoto kan volledig worden bevestigd of in twijfel worden gelaten. Tumorfoci met röntgenfoto's zijn duidelijk zichtbaar en bovendien krijgt de arts de gelegenheid om de mate van beschadiging en vervorming van botweefsel te beoordelen. Diffuse laesies zijn moeilijker te detecteren op röntgenfoto's, dus de arts heeft mogelijk aanvullende methoden nodig.

Formulieren

Er zijn verschillende classificaties van MM.

Door klinische manifestaties:

  • symptomatisch;
  • asymptomatisch (smeulend);
  • monoklonale gammopathie van onbepaalde significantie (MGUS).

Cellulaire samenstelling:

  • flamocytisch;
  • plasmablastic;
  • polymorfe cel;
  • kleine cel.

Afhankelijk van de prevalentie van foci:

  • brandpunt;
  • diffuus brandpunt;
  • diffuus.

Afhankelijk van het type paraproteïne dat wordt geproduceerd:

  • G-myeloom (75% van alle gevallen);
  • Een myeloom;
  • D-myeloom;
  • E-myeloom;
  • Bence-Jones-myeloom;
  • M-myeloom;
  • unclassifying (de laatste twee verwijzen naar zeldzame vormen).
  • langzaam vorderend;
  • snel vordert.
  • meervoudig brandpunt;
  • diffuus poreus;
  • geïsoleerd.
  • brandpunt;
  • knoestig;
  • mesh;
  • osteolytisch;
  • osteoporotisch;
  • gemengd.

Multipel myeloom - behandeling

Momenteel wordt een geïntegreerde benadering gebruikt om de ziekte van myeloom te behandelen, waarbij voornamelijk geneesmiddelen in verschillende combinaties worden gebruikt. Chirurgische behandeling is vereist om de wervels te fixeren vanwege hun vernietiging. Multipel myeloom - medicamenteuze behandeling omvat:

  • gerichte therapie die de synthese van eiwitten stimuleert die paraproteïnen bestrijden;
  • chemotherapie die de groei van kankercellen remt en doodt;
  • immuuntherapie gericht op het stimuleren van de eigen immuniteit;
  • corticosteroïdtherapie, als aanvulling op de primaire behandeling;
  • behandeling met bisfosfonaten die botweefsel versterken;
  • pijnstillende therapie gericht op het verminderen van het pijnsyndroom.

Multipel myeloom - klinische richtlijnen

Helaas is het onmogelijk om volledig te herstellen van myeloom; therapie is gericht op het verlengen van het leven. Om dit te doen, moet u enkele regels volgen. Myeloomdiagnose - aanbevelingen van artsen:

  1. Volg zorgvuldig de door de arts voorgeschreven behandeling.
  2. Versterk de immuniteit niet alleen met medicijnen, maar ook met wandelen, waterprocedures, zonnebaden (met behulp van zonnebrandmiddelen en tijdens minimale zonneactiviteit - 's ochtends en' s avonds).
  3. Ter bescherming tegen infectie - volg de regels voor persoonlijke hygiëne, vermijd drukke plaatsen, was handen voordat u medicijnen gebruikt en voordat u gaat eten.
  4. Loop niet blootsvoets, want door beschadiging van de perifere zenuwen is het gemakkelijk om gewond te raken en het niet op te merken.
  5. Houd het suikerniveau in voedingsmiddelen in de gaten, aangezien sommige medicijnen bijdragen aan diabetes.
  6. Houd een positieve houding aan, want positieve emoties zijn cruciaal voor het beloop van de ziekte.

Chemotherapie voor multipel myeloom

Chemotherapie voor multipel myeloom kan worden gegeven met een of meer geneesmiddelen. Deze behandelingsmethode maakt het mogelijk om in ongeveer 40% van de gevallen volledige remissie te bereiken, gedeeltelijk - in 50% komen echter zeer vaak recidieven van de ziekte voor, omdat de ziekte veel organen en weefsels aantast. Plasmacytoom - behandeling met geneesmiddelen voor chemotherapie:

  1. In de eerste fase van de behandeling worden geneesmiddelen voor chemotherapie voorgeschreven door een arts in de vorm van tabletten of injecties ingenomen volgens het schema.
  2. In de tweede fase, als chemotherapie effectief is, wordt transplantatie van eigen beenmergstamcellen uitgevoerd - ze nemen een punctie, isoleren de stamcellen en vervangen ze..
  3. Tussen kuren met chemotherapie worden kuren met alfa-interferon-geneesmiddelen uitgevoerd - voor maximale verlenging van remissie.

Terugval, metastasen

Herhaling van myeloom is een veel voorkomende gebeurtenis. Het begin van een tweede ziekte begint na ongeveer 1-1,5 jaar. Dit komt door de heterogeniteit van de kankergroei.

De behandeling voor recidief varieert en is afhankelijk van de initiële therapie. Het is mogelijk om medicijnen te vervangen door eerder niet gebruikte of een radicale koerswijziging.

Hertransplantatie van stamcellen is niet uitgesloten.

Myeloommetastasen verspreiden zich zeer snel. dit komt door de uitgebreide bloedsomloop die door de getroffen gebieden gaat. Meestal treedt secundaire schade op in de nieren, longen en botten. Als therapie voor metastasen worden chemotherapie en bisfosfonaten gebruikt.

Multipel myeloom - prognose

Helaas is de prognose met de diagnose multipel myeloom teleurstellend: artsen kunnen de perioden van remissie alleen verlengen. Vaak sterven myeloompatiënten aan longontsteking, fatale bloeding veroorzaakt door bloedingsstoornissen, fracturen, nierfalen, trombo-embolie. Een goede prognostische factor is de jonge leeftijd en het eerste stadium van de ziekte, de slechtste prognose is bij 65-plussers met bijkomende aandoeningen van de nieren en andere organen, meerdere tumoren.

Multipel myeloom - levensverwachting:

  • 1-2 jaar - zonder behandeling;
  • tot 5 jaar - de gemiddelde levensverwachting voor myeloom voor mensen die therapie ondergaan;
  • tot 10 jaar - levensverwachting met een goede respons op chemotherapie en milde ziekte;
  • alleen patiënten met één tumorlaesie die met succes door artsen is verwijderd, kunnen meer dan 10 jaar overleven.

Ziektestadia

Het verloop van de ziekte kan in drie fasen worden verdeeld:

  • I - stadium van eerste manifestaties;
  • II - stadium van een gedetailleerd klinisch beeld;
  • III - eindfase;

Stadium I - een asymptomatische periode waarin er geen klinische symptomen en veranderingen in de toestand van de patiënt zijn.

Stadium II - waarin alle klinische symptomen die kenmerkend zijn voor myeloom het meest uitgesproken zijn.

Fase III is terminaal. Myeloom verspreidt zich naar verschillende interne organen.

Er zijn substappen A en B die worden gekenmerkt door de aan- of afwezigheid van nierfalen bij de patiënt..

Er zijn drie stadia in het beloop van multipel myeloom:

  1. Eerste.
  2. Ingezet.
  3. Terminal.

Er zijn verschillende criteria voor hun bepaling..

Het International Scoring System (ISS) is gericht op de hoeveelheid bèta-2-microglobuline (β2M) en serumalbumine:

  1. β2M het; 3,5 mg / l, albumine ≥ 3,5 g / dl.
  2. β2M het; 3,5 mg / l, albumine het; 3,5 g / dl; of β2M 3,5-5,5 mg / l, albumine - doet er niet toe.
  3. β2M ≥ 5,5 mg / l.

Het ISS-systeem heeft een aantal beperkingen die samenhangen met het feit dat in sommige gevallen de niveaus van albumine en bèta-2-microglobuline kunnen veranderen onder invloed van bijkomende ziekten, bijvoorbeeld diabetes mellitus. Daarom wordt aanbevolen om dit stadiëringssysteem te correleren met de klinische classificatie van Dury - Salmon (B. Durie, S. Salmon), volgens welke de stadia als volgt worden gedefinieerd:

  1. Hemoglobine gt; 100 g / l; bloedcalcium is de norm; serum paraproteïne het; 50 g / l voor IgG of het; 30 voor IgA; uitscheiding van Bence Jones-eiwit (lichte ketens van immunoglobuline) in de urine het; 4 g / dag; enkelvoudig plasmacytoom of osteoporose of de afwezigheid van beide (om stadium I te bepalen, moet aan alle bovenstaande criteria worden voldaan).
  2. Noch fase I- noch fase III-criteria.
  3. Hemoglobine lt; 85 g / l; bloed calcium gt; 120 mg / l; serum paraproteïne gt; 70 g / L voor IgG, en gt; 50 g / l voor IgA; uitscheiding via de urine van Bens-Jones-eiwit gt; 12 g / dag; drie of meer foci van osteolyse (om stadium III te bepalen, is naleving van slechts één van de vermelde criteria voldoende).

Elk van de drie fasen van de Dury-Salmon-classificatie is onderverdeeld in de subgroepen A en B, afhankelijk van het serumcreatininegehalte, dat dient als indicator voor de nierfunctie:

  1. Creatinine het; 2 g / dl (het; 177 μmol / l).
  2. Creatinine gt; 2 g / dl (gt; 177 μmol / l).

Hoe u zich voorbereidt op de levering van biomateriaal?

Onderzoek naar Bens-Jones-eiwit vereist een verplichte voorbereidende voorbereiding van de patiënt:

  1. De dag voor de levering van het biomateriaal is alcohol volledig uitgesloten.
  2. Gedurende twee dagen stopt het beloop van diuretica.
  3. Zeven dagen lang wordt een dieet gevolgd, zware lichamelijke inspanning en onderkoeling zijn uitgesloten.

Aandacht! Bij diagnostische screening wordt het dagelijkse volume urine of de ochtendportie verzameld.

Het is niet nodig om biomateriaal te verzamelen in huishoudelijke gerechten die eerder van de inhoud zijn bevrijd. Alleen het gebruik van een steriele plastic container die bij een apotheek is gekocht of uit een laboratorium is gehaald, geeft een nauwkeurig resultaat. De verzamelde urine wordt onmiddellijk afgeleverd in het laboratorium (pre-laboratoriumopslag is toegestaan ​​bij een positieve temperatuur van 2-8 C).

Complicaties

De ontwikkeling van een pathologische aandoening veroorzaakt vaak het optreden van verschillende complicaties die het welzijn van de patiënt aanzienlijk verslechteren:

  • Verbeterd werk van osteoclasten - cellen die botweefsel actief vernietigen, wat leidt tot kwetsbaarheid van botstructuren, pijn, osteoporose.
  • Snelle vermenigvuldiging van plasmacellen waaruit myeloom wordt gevormd.
  • Verminderd immuunsysteem.
  • Versterking van de werking van fibroblasten, die fibrogeen en elastische vezels vormen. Ze verhogen op hun beurt de viscositeit van het bloed, wat bijdraagt ​​aan het optreden van frequente subcutane bloedingen, hematomen.
  • Actieve toename van levercellen, als gevolg hiervan is de stolling verstoord.
  • Verstoring van het eiwitmetabolisme die nieraandoeningen veroorzaakt.

Bovendien verslechtert de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk; een adequate behandeling is vereist, wat het leven van de patiënt helpt verlengen..

Dieet en voeding

Maaltijden voor myeloom zijn exclusief cakes, snoep, borsjt en ander vet, gekruid, zout en gerookt voedsel. Ook ongewenst zijn rijke meelproducten, gierst, gerst, roggebrood, peulvruchten, volle melk en zure melkproducten, sappen, koolzuurhoudende dranken en kwas.

Je moet in kleine porties eten. Met een normaal gehalte aan leukocyten kunnen eieren, vis, mager rundvlees, konijn, kip en lever in het dieet worden opgenomen. Graanpap, gedroogd brood. Vers of gekookt fruit en groenten zijn toegestaan.

Met een verminderd aantal gesegmenteerde leukocyten in het bloed (neutrofielen) en dyspeptische manifestaties, kunt u rijstepap in water of rijstsoep opnemen in het dieet.

Het is aan te raden om voedingsmiddelen te eten die calcium, vitamine B en C bevatten, met een hoeveelheid eiwit tot twee gram per kilogram lichaamsgewicht per dag. Met chemotherapie en een normale nierfunctie is de hoeveelheid vloeistof die wordt opgenomen tot drie liter. Je kunt compotes, gelei, thee, rozenbottelbouillon drinken.

Tijdens chemotherapie als ontbijt kunt u bijvoorbeeld brood en boter eten, gestoomde omelet of griesmeelschotel, groene thee, koffie. Voor de lunch - runderkoteletten gekookt in een dubbele ketel, magere soep met vleesbouillon, gedroogd brood, compote. Tussen lunch en diner kun je bessengelei drinken, koekjes eten (droog). Voor het avondeten, gekookt mager vlees, rijstgarnituur, rozenbottelbouillon.

Tekenen van de ziekte

In de beginfase ontwikkelt de ziekte zich in het geheim - er is geen uitgesproken kliniek. Bij kanker verspreiden de cellen zich geleidelijk door het lichaam, waardoor de inwendige holtes van platte botten worden aangetast - de zone van de schouderbladen, wervels en schedel, evenals buisvormige botten.

In de medische praktijk zijn er voorbeelden van het diagnosticeren van myelosarcoom - een oncologisch proces gevormd door de witte bloedstroomlichamen. Bij verdere ontwikkeling verschijnen ovaalvormige gezwellen met een zachte elastische consistentie op het oppervlak van de botten, wat leidt tot de vernietiging van de botstructuur.


Vernietiging van botstructuur door myeloom

In principe zijn de volgende myeloomsymptomen aanwezig:

  • verstoringen in het werk van het spijsverteringsstelsel;
  • de lichaamstemperatuur verandert voortdurend - deze kan tot thermische waarden stijgen en onmiddellijk dalen;
  • spierzwakte tegen de achtergrond van snelle vermoeidheid;
  • indicatoren van elementaire bloedelementen karakteriseren de tekenen van bloedarmoede;
  • frequente ziekten van besmettelijke aard worden waargenomen;
  • pijnsyndromen in de weke delen met een gevoel van ongemak;
  • snelle hartslag - 100-120 slagen per minuut;
  • er is een gevoel van zwaarte in het hypochondrium;
  • ernstige pijn in het hoofdgebied;
  • hypercalciëmie van de wervel leidt tot interne structurele veranderingen;
  • myelomalacie ontwikkelt zich wanneer een gedifferentieerde tumor aangrenzende weefsels samendrukt;
  • nefropathie ontstaat wanneer niercellen worden beschadigd.

Wanneer de eerste symptomen van de ziekte optreden, moet u een arts raadplegen en het lichaam onderzoeken om het type pathologie te bepalen. Behandeling in de beginfase van de vorming garandeert een positief effect en snel herstel.

Vroege tekenen van multipel myeloom zijn onder meer vermoeidheid, verminderde lichamelijke activiteit, verlies van eetlust en gewichtsverlies. Er is ook een karakteristieke botpijn die de neiging heeft toe te nemen en niet afneemt na het nemen van pijnstillers.

Verhoogde calciumspiegels zijn te zien in serum. Als gevolg hiervan nemen de urinevolumes toe, raakt het lichaam uitgedroogd, voelt een persoon misselijkheid en begint het braken..

U mag in geen geval de symptomen van multipel myeloom negeren en de behandeling weigeren. Het kan levensbedreigend zijn en kan ook leiden tot:

  1. Botbreuken veroorzaakt door actieve groei van tumoren daarin.
  2. Druk in het ruggenmerggebied dat kan leiden tot sensorische aantasting van de bovenste en onderste ledematen of verlamming
  3. Frequente infectie- en ontstekingsziekten, die de belangrijkste doodsoorzaak zijn bij patiënten met myeloom.
  4. Bloedarmoede, die wordt gekenmerkt door bloedarmoede en een laag hemoglobinegehalte daarin.
  5. Hoge bloeding.
  6. Coma veroorzaakt door de sluiting van het cerebrale lumen met proteïne.
  7. Verminderde nierfunctie.