Ewing's sarcoombehandeling

Osteoom

De behandeling moet zowel lokaal als systemisch zijn. Met lokale behandeling wordt geneesbaarheid slechts in 10-20% van de gevallen bereikt, en chemotherapie geeft een gunstiger prognose.

Lokale behandeling van het sarcoom van Ewing. In tegenstelling tot de meeste botsarcomen is het sarcoom van Ewing een radiosensitieve tumor. Daarom is radicale hoogspanningsstralingstherapie de belangrijkste methode voor lokale behandeling. De primaire tumor wordt bestraald in doses van 55-60 Gy, die gedurende 6-7 weken in fracties van 2 Gy worden gegeven. Het is noodzakelijk om maatregelen te nemen om met deze dosis niet alle zachte weefsels van de ledemaat te bestralen..

Anders kan zich onaangenaam oedeem vormen onder het bestraalde gebied. In de praktijk wordt dit bereikt door het maximaliseren van de verkleining van het zachte weefselgebied dat in het bestralingsveld valt. De laatste dosisfractie van 15-20 Gy wordt gegeven binnen het veld dat samenvalt met de tumorgrenzen, dat wordt geleverd met behulp van de "vernauwingsveld" -methode.

In de afgelopen jaren zijn bij sommige patiënten late terugvallen begonnen na bestraling en chemotherapie. Daarom wordt chirurgie met daaropvolgende botvervanging in toenemende mate gebruikt als adjuvans bij bestraling en chemotherapie. In sommige gevallen kan de tumorgroei alleen met chirurgie worden gecontroleerd, maar gezien de hoge invasiviteit van de tumor is het soms nodig om de chirurgische methode te combineren met bestralingstherapie. Een andere reden om bestralingstherapie te weigeren, is het risico op het ontwikkelen van stralingssarcomen..

Het risico op het ontwikkelen van stralingssarcoom binnen de komende 20 jaar na de behandeling van de Ewing-tumor bij kinderen is dus 7%. Het probleem is dat het bij grote tumoren onmogelijk is om het gehele aangetaste gebied met tumorcellen operatief te verwijderen, en daarom kan daaropvolgende bestraling niet worden vermeden. De keuze tussen chirurgie en bestraling is dus moeilijk te maken, vooral bij bekkentumoren. Kwaadaardige rondcellige bottumoren kunnen het beste worden behandeld in gespecialiseerde klinieken in plaats van in conventionele ziekenhuizen.

Vorming van velden tijdens bestralingstherapie voor Ewing-sarcoom.
(A) De gehele humerus wordt bestraald met een matige dosis (30 Gy)
(B) Het veld is versmald tot de grootte van de tumor en het aangrenzende botgebied (45 Gy)
(C) Bestraling van de tumor (60-70 Gy). Als de tumor de pijnappelklier niet aantast, hoeven ze niet te worden bestraald.

Chemotherapie voor het sarcoom van Ewing

Onlangs is adjuvante chemotherapie een effectieve methode geworden om het sarcoom van Ewing te behandelen, wat goede prognostische resultaten geeft. De meest gebruikte medicijnen zijn doxorubicine, cyclofosfamide, vincristine, actinomycine D en ifosfamide. Etoposide, methotrexaat en nitrosoureum hebben ook enige werkzaamheid..

Er zijn momenteel verschillende formuleringen in gebruik, maar geen van deze verdient de voorkeur. Blijkbaar moeten alle veelgebruikte cytostatica worden gebruikt en moeten ze in maximale doses worden voorgeschreven. In de afgelopen jaren is er een tendens geweest om intensieve chemotherapie voor te schrijven gedurende 9-12 maanden in plaats van cytostatica in kleine doses gedurende 1-2 jaar. Een typische cursus begint met ifosfamide, doxorubicine en vincristine.

Patiënten gebruiken medicijnen gedurende 12 weken en vervolgens wordt lokale behandeling (chirurgie en bestralingstherapie) uitgevoerd. Na de operatie worden cytostatica nog steeds voorgeschreven en wanneer de maximale dosis doxorubicine is bereikt, wordt deze vervangen door actinomycine. Gedurende de gehele behandeling moeten patiënten regelmatig worden onderzocht: bloedonderzoek en röntgenfoto's van de borstkas en, indien nodig, botscans. De ontwikkeling van een methode voor het voorschrijven van geneesmiddelen voor chemotherapie in hoge doses met ondersteuning van autologe stamcellen uit perifeer bloed bevindt zich nog in de experimentele fase.

Klinische onderzoeken zijn gaande bij hoogrisicopatiënten, zoals patiënten met meerdere longmetastasen bij onderzoek. Voorlopige resultaten laten zien dat de methode effectief was voor een klein aantal patiënten. Deze effectiviteit hangt samen met de mate van remissie van de ziekte tijdens de periode van toediening van geneesmiddelen in hoge doses..

Ewing's sarcoomprognose

Op dit moment zorgen radicale lokale behandeling en intensieve chemotherapie voor een overlevingskans van 5 jaar van 50-60% van de zieke kinderen met een gelokaliseerde tumor. De meesten zullen waarschijnlijk worden genezen. Hoewel veel factoren het succes van de behandeling beïnvloeden, is chemotherapie ongetwijfeld de belangrijkste..

Voor patiënten met tumoren van de bekkenbotten is de prognose minder gunstig dan voor patiënten met tumoren van de botten van de extremiteiten. Bij kleine tumoren, zoals de kaak, kleine botten van hand en voet, is de prognose goed en is het niet duidelijk hoe intensief chemotherapie zou moeten zijn. De belangrijkste prognostische factoren zijn tumorgrootte en de aanwezigheid van metastasen. Grote tumoren zijn vatbaarder voor lokale groei en metastase.

Herhaling van een uitgezaaide tumor leidt vaak tot een verdere toename van het aantal metastasen. Tegelijkertijd zijn standaard chemotherapie-methoden bijna niet effectief, hoewel er een kans op genezing is voor patiënten met meerdere longmetastasen. De mogelijkheden om in dit geval intensieve chemotherapie toe te passen, worden momenteel onderzocht..

Ewing's sarcoom

Ewing-sarcoom is de meest agressieve tumor die in het menselijk lichaam voorkomt en wordt als kwaadaardig beschouwd. Metastasen worden gediagnosticeerd in de longen, botten, beenmerg.

Het radiochirurgiecentrum van het OncoStop-project maakt met succes gebruik van de radiochirurgische methode om deze aandoening te behandelen met behulp van het CyberKnife-apparaat, dat een patiënt die aan deze ziekte lijdt, kan helpen de ziekte op te schorten en herhaling ervan te voorkomen.

Breuken, verwondingen zijn de oorzaak van het optreden van de ziekte "Ewing-sarcoom" bij 45%. Het grootste percentage gevallen komt voor bij kinderen van 10 tot 15 jaar en bij jongeren van 24 tot 28 jaar. Een kenmerk van de ziekte is de specificiteit van botbeschadiging, het is zeker bekend dat de ziekte in de kindertijd lange buisvormige botten treft en bij oudere patiënten platte botten (bekken, schedel, ribben, schouderbladen). Vanuit de primaire focus verspreidt het kwaadaardige neoplasma zich snel door het lichaam en vertoont het aanvankelijk zijn metastasen in de dichtstbijzijnde organen.

Pijn op de plaats van het neoplasma is het belangrijkste symptoom van de ziekte. Heel vaak wordt de ziekte gedetecteerd in een vergevorderde vorm, wanneer het neoplasma is uitgezaaid naar andere weefsels en organen. In dit geval is de voorspelling ongunstig. Er is ook een verschil in de aard van pijn. In vergelijking met bijvoorbeeld een breuk en een blauwe plek, neemt de pijn niet weg nadat het ledemaat is geïmmobiliseerd. Pijnstillers werken maar heel kort. Naarmate de ziekte voortschrijdt, kan de patiënt naast toenemende pijn de volgende symptomen opmerken:

  • algemene zwakte;
  • verlies van eetlust en gewicht;
  • verhoogde lichaamstemperatuur.

Bij veel patiënten treedt een licht oedeem op op de plaats van het neoplasma. Deze zwelling kan zich verspreiden naar het dichtstbijzijnde gewricht en de mobiliteit en functionaliteit nadelig beïnvloeden. Het oedeem is pijnlijk bij palpatie, heeft een hoge temperatuur (in vergelijking met andere delen van het lichaam) en groeit snel. Op het oppervlak is een veneus patroon te zien..

De kosten voor de behandeling van Ewing-sarcoom in klinieken in Moskou zullen lager zijn dan in buitenlandse klinieken. De ziekte kan op verschillende manieren worden vastgesteld. De belangrijkste zijn echografie, computertomografie, magnetische resonantietherapie (MRI), osteoscintigrafie, tumorbiopsie met histologisch immunohistochemisch onderzoek. Bedenk dat hoe eerder een ziekte wordt ontdekt, des te effectiever de behandeling zal zijn en des te gunstiger de levensprognose van de patiënt. Voor langdurige botpijn moet u een oncoloog raadplegen, onderzoek doen en u laten testen. Verwar langdurige pijn en zwelling niet met het resultaat van letsel, vooral niet als het om een ​​kind gaat.

De belangrijkste behandelingen voor dit type kanker zijn chirurgie, chemotherapie, bestraling en stereotactische bestralingstherapie. Met het sarcoom van Ewing zijn de kosten van een operatie in Moskou vaak 2-3 keer lager dan in het buitenland. Stereotactische bestralingstherapie is een veilige behandelmethode. Het vereist geen anesthesie en wordt poliklinisch uitgevoerd. Bij het Centrum voor Stralingstherapie van het OncoStop-project kunt u een gekwalificeerde behandeling krijgen voor maligne neoplasmata, waaronder het sarcoom van Ewing. U kunt de kosten van een behandeling in Moskou vinden door te bellen naar +7 (495) 215-00-49, 8 (800) 5-000-983

Behandelingskosten
Tumorlaesies van botten (vanaf 305.000)

De exacte behandelingskosten worden pas bepaald na overleg met een arts

  • Over het centrum
    • Specialisten
    • nieuws
    • Partners
    • Beoordelingen
    Geduldig
    • Afspraak
    • Behandelingskosten
    • Overleg
    • Diagnostiek
    • FAQ
    • Lidwoord
  • Cyberknife-apparaat
    • Uniek van het systeem
    • Indicaties voor behandeling
    • Contra-indicaties
    • Hoe is de behandeling
    • Vergelijking van methoden
    Bestralingstherapie
    • Afgelegen
    • Gecombineerde behandeling
  • Behandeling
    • Tumoren van de hersenen
    • Longkanker
    • Leverkanker
    • Nierkanker
    • Prostaatkanker
    • Nasofaryngeale kanker
    • Ruggenmerg tumor
    • CZS-tumor bij kinderen
    • Alvleesklierkanker
    • Tumorschade aan botten
    • Metastasen
    • Trigeminusneuralgie
    • Hielspoor

Adres: 115478 Moskou, Kashirskoe sh., 23 p.4
(het grondgebied van het N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia)

© 1997-2020 OncoStop LLC. Het copyright voor de materialen berust bij OncoStop LLC.
Gebruik van sitemateriaal is alleen toegestaan ​​met de verplichte plaatsing van een link naar de bron (site).

Ewing's sarcoom

Wat is het sarcoom van Ewing?

Ewing-sarcoom is een zeldzame bottumor die het meest voorkomt bij adolescenten. Het kan ook buiten het bot voorkomen in zacht weefsel. Ewing-sarcoom wordt ook geassocieerd met een ander type tumor dat bekend staat als primitieve neuroectodermale tumor (PNET). Onderzoekers hebben ontdekt dat deze tumoren geassocieerd zijn met dezelfde chromosomale afwijking (gebalanceerde reciproque translocatie) en veel fysiologische kenmerken hebben. Bijgevolg worden deze tumoren soms collectief geclassificeerd als tumoren van de Ewing-familie (OCU). Deze algemene term omvat Ewing-sarcoom van bot, extraossaal Ewing-sarcoom, primitieve neuro-ectodermale tumor en Askin-tumor (borstwandtumor).

Ewing's sarcoom van bot is verantwoordelijk voor ongeveer 70% van de tumoren in deze familie. Over het algemeen heeft de term Ewing-sarcoom de voorkeur omdat het, ondanks de verschillende namen, moleculair één tumor is. Ewing-sarcoom treft meestal het lange bot van de benen (femur) en platte botten zoals de botten van het bekken en de borst.

Ewing-sarcoom is een agressieve vorm van kanker die zich kan verspreiden (metastaseren) naar de longen, andere botten en het beenmerg, en mogelijk levensbedreigende complicaties kan veroorzaken. De exacte oorzaak van deze tumoren is onbekend..

Ewing's sarcoom werd voor het eerst beschreven in de medische literatuur in 1921 door Dr. James Ewing. Ewing-sarcoom is de op een na meest voorkomende primaire bottumor bij kinderen en vertegenwoordigt ongeveer 2% van alle diagnoses van kanker bij kinderen..

Tekenen en symptomen

Mensen met een tumor in de Ewing-familie kunnen pijn en zwelling hebben nabij het aangetaste deel van het lichaam. De pijn komt en gaat vaak (afgewisseld) in het begin, geleidelijk vorderend en consistenter. Zwakte en gevoelloosheid in het getroffen gebied kunnen ook voorkomen. In sommige gevallen kunnen mensen ook koorts, gebrek aan energie, gewichtsverlies, lage concentraties van circulerende rode bloedcellen (anemie) en verhoogde concentraties van circulerende witte bloedcellen (leukocytose) ervaren. Vaak is er een voelbare massa aanwezig.

Ewing-sarcoom treft meestal de buik (diafysaire regio) van de lange botten van de armen en benen, vooral het lange beenbot (femur). Deze tumoren tasten ook vaak platte botten aan, zoals de botten van het bekken, de borstwand en de wervelkolom (wervels). Ewing-sarcoom kan voorkomen in elk bot in het lichaam, zoals de botten van de voet, hand, onderkaak, schedel en / of andere locaties. Tumoren van zachte weefsels ontwikkelen zich het vaakst in de romp en borst. De meest voorkomende plaats is echter het bekken, goed voor ongeveer 25% van de gevallen. Het sarcoom van Ewing kan botten verzwakken, wat soms tot breuken kan leiden.

Deze tumoren zijn vaak agressief en kunnen zich verspreiden (metastaseren) naar andere delen van het lichaam, vooral andere botten en longen. Kan in zeldzame gevallen het beenmerg aantasten.

De symptomen die met deze tumoren gepaard gaan, zijn ondergeschikt aan hun locatie. Een zwelling in het been kan bijvoorbeeld leiden tot kreupelheid, een zwelling in de longen kan ademhalingsproblemen en vochtophoping veroorzaken in de weefsellagen langs de longen en borstholte (pleurale effusie), of zwelling in de wervelkolom kan spierzwakte of verlamming (paraplegie) veroorzaken..

Oorzaken

De exacte oorzaak van het sarcoom van Ewing is onbekend en het onderliggende celtype is niet geïdentificeerd. De meeste gevallen worden verondersteld bij toeval te gebeuren, zonder een specifieke reden (sporadisch).

Chromosomale (cytogenetische) studies hebben aangetoond dat de sarcoomcellen van Ewing vaak worden gekenmerkt door een abnormale verandering in hun genetische samenstelling, bekend als reciproque translocatie. Wederzijdse translocatie betekent dat stukjes van twee afzonderlijke chromosomen uit elkaar vallen en 'van plaats wisselen'. Chromosomen, die aanwezig zijn in de kern van menselijke cellen, dragen de genetische informatie van elke persoon. Paren van menselijke chromosomen zijn genummerd van 1 tot en met 22, en een extra 23e paar geslachtschromosomen omvat één X- en één Y-chromosoom bij mannen en twee X-chromosomen bij vrouwen. Elk chromosoom heeft een korte arm met het label "p" en een lange arm met het label "q". Chromosomen zijn verder onderverdeeld in veel genummerde banden.

In het sarcoom van Ewing zijn de chromosoomregio's de lange armen (q) van chromosomen 11 en 22 (11q24-22q12). Deze stukken worden uit elkaar gescheurd en verwisseld. In de meeste gevallen resulteert dit in een abnormale fusie van twee genen, meestal de EWS- en FLI-genen. Genen produceren meestal (code) eiwitten die meerdere functies in het lichaam hebben. De abnormale fusie van de EWS- en FLI-genen resulteert in een "fusie" -gen dat een abnormaal eiwitproduct produceert. Onderzoekers geloven dat dit abnormale eiwit kan bijdragen aan of invloed kan hebben op de ontwikkeling van Ewing-sarcoom, hoewel de exacte functie of het effect van dit eiwit op dit moment niet volledig wordt begrepen..

De reden waarom chromosomale translocatie plaatsvindt tussen chromosomen 11 en 22 is ook onbekend. Volgens sommige schattingen heeft echter meer dan 85 procent van de tumoren in de Ewing-tumorfamilie deze translocatie. Minder vaak kan het EWS-gen fuseren met een ander gen dan het FLI-gen; dit zijn vaak genen uit dezelfde familie als FLI1, meestal met het ERG-gen.

In zeer zeldzame gevallen kan het sarcoom van Ewing zich ontwikkelen als een tweede kwaadaardig neoplasma, wat betekent dat de aandoening zich ontwikkelt als een late complicatie van een eerdere behandeling voor een andere vorm van kanker..

Getroffen populaties

Het sarcoom van Ewing treft mannen vaker dan vrouwen. De ziekte kan mensen van elke leeftijd treffen, maar komt het meest voor bij mensen van 10-20 jaar oud. De jaarlijkse incidentie is 2,93 kinderen per 1.000.000 mensen. Jaarlijks wordt bij ongeveer 200-250 kinderen en adolescenten een tumor van de familie Ewing vastgesteld. Twee derde leeft lang (meer dan vijf jaar). De tumor komt vaker voor bij blanken en uiterst zeldzaam bij Afro-Amerikanen en Aziaten.

Studies hebben aangetoond dat er duidelijke verschillen zijn tussen extraossaal (extraossaal) Ewing-sarcoom (ECS) en bot Ewing-sarcoom. ECS komt vaker voor bij mensen ouder dan 35 of jonger dan 5 jaar met een gemiddelde leeftijd hoger dan bij mensen met Ewing-sarcoom van het bot.

Gerelateerde aandoeningen

Symptomen van de volgende aandoeningen kunnen vergelijkbaar zijn met die van Ewing-sarcoom. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor differentiële diagnose:

  • Osteosarcoom is een tumor die de botten aantast. Dit is de meest voorkomende vorm van botkanker. Ongeveer 60 procent van de gevallen komt voor bij kinderen en adolescenten tijdens het tweede levensdecennium. Osteosarcomen treffen mannen twee keer zo vaak als vrouwen. Botten worden het vaakst aangetast - de lange botten van de armen en benen. De symptomen kunnen variëren afhankelijk van de locatie en de omvang van de ziekte. Pijn, zwelling, gevoeligheid en uiteindelijk vorming van klonten kunnen optreden in het getroffen gebied. Veel voorkomende symptomen zijn koorts, gewichtsverlies, bloedarmoede en gebrek aan energie. Osteosarcomen kunnen het omliggende bot verzwakken, met breuken tot gevolg. Osteosarcomen kunnen zich verspreiden (metastaseren) naar andere delen van het lichaam. De exacte oorzaak van osteosarcoom is onbekend.
  • Extra tumoren moeten ook worden onderscheiden van het sarcoom van Ewing, waaronder:
    • chondrosarcomen;
    • osteochondromen;
    • medulloblastomen;
    • neuroblastoom;
    • rabdomyosarcoom;
    • botlymfomen.
  • Osteomyelitis is een botinfectie die vaak wordt veroorzaakt door bacteriën. Osteomyelitis kan acuut of chronisch zijn. De aandoening is meestal het gevolg van een infectie in een deel van het lichaam dat via de bloedbaan naar bot op een afgelegen locatie wordt getransporteerd. Bij kinderen en adolescenten worden de lange botten van de benen en armen het vaakst aangetast. Bij volwassenen treft osteomyelitis meestal de wervels van de wervelkolom en / of heup. Aanvankelijk kunnen er enkele dagen koorts zijn en een algemeen gevoel van slechte gezondheid (malaise). Osteomyelitis kan gepaard gaan met koorts, diepe, plaatselijke botpijn, koude rillingen, zweten, zwelling en pijnlijke of beperkte beweging van nabijgelegen gewrichten. De huid naast het aangetaste bot kan rood zijn (erytheem) en er kan pus zijn, vernietiging van omringend weefsel (necrose) en botbeschadiging of -vervorming.
  • Eosinofiel granuloom is een subset van een zeldzaam spectrum van aandoeningen die bekend staan ​​als Langerhans-celhistiocytose (LCC). GCR wordt gekenmerkt door overproductie (proliferatie) en ophoping van een bepaald type leukocyten (histiocyten) in verschillende weefsels en organen van het lichaam. Dit kunnen bepaalde onderscheidende granulocyten (Langerhans-cellen) zijn die betrokken zijn bij bepaalde immuunresponsen, evenals andere leukocyten (bijv. Monocyten, eosinofielen). De meeste mensen met HCL ontwikkelen enkele of meervoudige botlaesies (eosinofiele granulomen) die worden veroorzaakt door een abnormale ophoping van Langerhans-cellen en eosinofielen. In sommige gevallen gaan deze laesies mogelijk niet gepaard met symptomen. In de meeste gevallen gaan de laesies echter gepaard met botpijn en zwelling van aangrenzende weefsels. In veel gevallen kan ook botcalciumverlies (osteolyse) optreden. De schedel, ruggengraat en lange botten van de armen en benen worden het meest aangetast. Secundaire complicaties kunnen ook optreden, waaronder spontane lange botbreuken of wervelcollaps en compressie van het ruggenmerg.

Diagnostiek

De diagnose van een tumor van de Ewing-familie is gebaseerd op zorgvuldige klinische evaluatie, identificatie van kenmerkende symptomen en fysieke bevindingen, een gedetailleerde geschiedenis van de patiënt en verschillende gespecialiseerde tests. Dergelijke testen omvatten microscopische evaluatie van tumorcellen en ziek weefsel (histopathologie) en moleculaire analyse op zoek naar een EWS-FLI1-translocatie.

- Klinisch testen en onderzoeken.

In eerste instantie kan een röntgenfoto worden gemaakt, vooral als er een voelbare massa is. Röntgenfoto's worden gebruikt om foto's te maken van een tumor of laesie. Meer gespecialiseerde beeldvormingstechnieken kunnen worden gebruikt om de grootte, locatie en verspreiding van een tumor (zoals zacht weefsel of beenmerg) te beoordelen, om te bepalen of de tumor is uitgezaaid (uitgezaaid) naar andere delen van het lichaam (zoals de longen en andere botten), en als hulpmiddel bij toekomstige chirurgische ingrepen. Dergelijke beeldvormingstechnieken kunnen computertomografie (CT), magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) en botscans omvatten. Een beenmergbiopsie kan aantonen of de tumor is uitgezaaid naar het beenmerg.

De diagnose van Ewing-sarcoom kan worden gesteld door chirurgische verwijdering (biopsie) en microscopisch onderzoek van een deel van het aangetaste weefsel. Een gespecialiseerd oppervlakte-eiwit dat bekend staat als CD99 wordt in de meeste tumoren in de Ewing-familie van tumoren aangetroffen. Het detecteren van de aanwezigheid van dit eiwit kan helpen bij de diagnose van Ewing-sarcoom.

Een andere test die wordt gebruikt om het sarcoom van Ewing te diagnosticeren, is de polymerasekettingreactie (PCR). PCR is een laboratoriumtechniek die is beschreven als "fotokopiëren". Het stelt onderzoekers in staat om DNA-sequenties te vergroten en herhaaldelijk te kopiëren. Als gevolg hiervan kunnen ze DNA grondig analyseren en gemakkelijker genen en genetische veranderingen identificeren, zoals wederzijdse translocatie die kenmerkend is voor het sarcoom van Ewing. Deze test is beschikbaar op onderzoeksbasis..

Standaard behandelingen

Therapeutische behandeling van patiënten met Ewing-sarcoom vereist mogelijk de gecoördineerde inspanningen van een team van medische professionals, zoals artsen die gespecialiseerd zijn in de diagnose en behandeling van kanker bij kinderen (pediatrische oncologen), volwassen oncologen, specialisten in het gebruik van straling om kanker te behandelen (radiotherapeuten), chirurgen (orthopedisten) ), kankerverpleegkundigen en andere specialisten (afhankelijk van de locatie van de primaire tumor).

Specifieke therapeutische procedures en interventies kunnen variëren afhankelijk van tal van factoren zoals de locatie van de primaire tumor, de graad van de primaire tumor (stadium) en de graad van maligniteit; Of de tumor is uitgezaaid naar lymfeklieren of verre locaties de leeftijd en algemene gezondheidstoestand van de persoon; en / of andere elementen. Beslissingen over het gebruik van bepaalde interventies moeten worden genomen door artsen en andere leden van het zorgteam, in nauw overleg met de patiënt, op basis van hun specifieke geval; zorgvuldige bespreking van mogelijke voordelen en risico's; patiëntvoorkeuren; en andere relevante factoren.

Personen met Ewing-sarcoom en hun families wordt geadviseerd om advies in te winnen na diagnose en voorafgaand aan de behandeling, aangezien de diagnose angst, stress en extreme psychische problemen kan veroorzaken. Psychologische ondersteuning en counseling worden aanbevolen voor slachtoffers van sarcoom en hun families, zowel op professioneel niveau als in steungroepen.

Personen met een tumor uit de Ewing-tumorfamilie worden behandeld met verschillende middelen tegen kanker (chemotherapie) in combinatie met chirurgische ingrepen en / of bestraling. Chirurgische verwijdering van de kwaadaardige tumor en ziek weefsel of bestraling wordt gebruikt om de primaire tumor te behandelen. Chemotherapie doodt kankercellen op de primaire plaats, evenals verborgen kankercellen die zich mogelijk naar andere delen van het lichaam hebben verspreid. Meestal wordt eerst systemische chemotherapie gegeven, gevolgd door een operatie of bestraling. Chirurgie of bestralingstherapie zonder adjuvante chemotherapie was veel minder effectief dan combinatietherapie. Straling wordt vaak gebruikt om niet-operabele tumoren te behandelen en soms voor gemetastaseerde ziekte.

Artsen gebruiken verschillende medicijnen voor chemotherapie omdat verschillende medicijnen anders werken bij het vernietigen van tumorcellen en / of voorkomen dat ze zich vermenigvuldigen. Chemotherapie-medicijnen die vaak worden gebruikt om patiënten met Ewing-sarcoom te behandelen, zijn onder meer doxorubicine, vincristine, cyclofosfamide, dactinomycine, ifosfamide en etoposide.

Voorspelling

Volgens de American Cancer Society is het totale overlevingspercentage na vijf jaar voor gelokaliseerd Ewing-sarcoom 70%. Patiënten met gemetastaseerde ziekte hebben een overlevingspercentage na vijf jaar van 15-30%.

Overleving en behandeling van het sarcoom van Ewing

Ewing-sarcoom is een oncologisch neoplasma dat botten en zachte weefsels aantast. Het bekken, het dijbeen, de ribben, de onderkaak en het sleutelbeen worden het meest aangetast..

Het concept van "Ewing-sarcoom" omvat verschillende slecht gedifferentieerde neuro-ectodermale formaties met gemeenschappelijke genetische oorzaken - het sarcoom zelf, de tumor van Askin, perifere neuro-ectodermale tumoren. Ondanks het feit dat de ziekte botweefsel aantast, zijn er frequente gevallen van mesodermale, ectodermale oorsprong.

Sarcoom is genoemd naar James Ewing, die de formatie voor het eerst identificeerde als een aparte groep van lymfomen en andere kankers..

TNM-classificatie en ICD-10-code

Ewing-sarcoom bij kinderen en volwassenen wordt geclassificeerd volgens het standaard oncologische principe, gebaseerd op tumorgrootte (T), aanwezigheid van regionale lymfeklierbetrokkenheid (N), aan- of afwezigheid van metastasen op afstand (M) en graad (G). De opstelling van het stadium wordt uitgevoerd op basis van klinische gegevens, informatie verkregen tijdens instrumentele onderzoeksmethoden en na histologische verificatie..

Classificatie van het sarcoom van botten van Ewing:

StadiumTNM.G
IAT1 - minder dan 8 cmN0 - geen laesie van regionale l / sM0 - geen metastasen op afstandLaag
IBT2 - meer dan 8 cm
IIAT1Hoog
IIBT2
IIIT3 - de tumor groeit in de omliggende weefselsIeder
IVAElke TМ1а - metastasen alleen naar de longen
IVBN1 - er is een laesie van regionale l / sElke M
Elke N

Classificatie van Ewing-sarcoom van zacht weefsel:

StadiumTNM.G
IAT1a - de tumor is minder dan 5 cm, oppervlakkig gelegenN0M0Laag
T1b - tot 5 cm, diep
IBT2a - vanaf 5 cm, oppervlakkig
T2b - meer dan 5 cm, diep
IIaT1aHoog
T1b
IIBT2a
IIIT2b
Elke TN1Ieder
IVWillekeurige N

In ICD-10 wordt het sarcoom van Ewing geclassificeerd onder code C 41.9

Oorzaken en risicogroepen

Sarcoom groeit uit neurale kamcellen, vermoedelijk mesenchymale stamcellen. Er is echter nog geen betrouwbare informatie over de oorsprong van de tumor..

Translocatie van het EWSR1-gen komt in 95% van de gevallen voor. Sommige wetenschappers beweren dat de tumor zonder de aanwezigheid van genetische veranderingen niet kan worden toegeschreven aan het sarcoom van Ewing. De meest voorkomende chromosomale mutatie, waargenomen bij 85% van de patiënten, is een translocatie die het EWS-gen op chromosoom 22 koppelt aan het ETS-gen op chromosoom 11. Er zijn nog geen gegevens beschikbaar over de oorzaken van deze veranderingen..

Laboratoriumtests worden gebruikt om te zoeken naar translocaties in tumorcellen van het Ewing-sarcoom. Als artsen twijfelen aan de diagnose, schrijven ze aanvullende studies van weefselmonsters voor genetische veranderingen voor.

Gevallen van de ziekte zijn sporadisch, hoewel is vastgesteld dat familieleden van patiënten met neoplasmata een verhoogde incidentie van neuro-ectodermale en maagkanker hebben. Zeer zelden is sarcoom een ​​secundair oncologisch proces dat wordt ontdekt bij het omgaan met een ander probleem.

Risicofactoren zijn bepaalde aandoeningen die de kans op het ontwikkelen van een ziekte beïnvloeden. Er wordt onderscheid gemaakt tussen factoren die verband houden met levensstijl, zoals lichaamsgewicht, fysieke activiteit, voeding, slechte gewoonten (roken, alcohol). Ze spelen allemaal een belangrijke rol bij de ontwikkeling van veel kankers. Maar voor de gezondheidseffecten van kankerverwekkende harsen of overgewicht is hun langetermijneffect op een persoon noodzakelijk, en het sarcoom van Ewing is meer inherent aan kinderen en adolescenten.

Ook hebben studies van patiënten met een tumor geen verband gevonden tussen ziekte en straling, chemicaliën of andere omgevingsinvloeden. Mutaties in genen en de ontwikkeling van het oncologische proces worden niet geërfd van ouders op kinderen, daarom heeft genetica ook geen invloed op de incidentie.

Wetenschappers hebben verschillende predisponerende voorwaarden voor de ontwikkeling van tumoren geïdentificeerd:

  • Ras of etniciteit. Het proces komt vaker voor bij blanken (niet-Spaans of Latino) dan bij Aziaten en Afro-Amerikanen. De redenen voor dit fenomeen zijn onbekend..
  • Mannen ontwikkelen vaker onderwijs dan vrouwen.
  • Ewing-sarcoom kan op elke leeftijd groeien, maar de hoogste frequentie komt voor bij adolescenten, kinderen.

De genveranderingen die leiden tot de ontwikkeling van de tumor van Ewing zijn momenteel goed bekend, maar het is nog onduidelijk wat deze veranderingen veroorzaakt. Dit kunnen spontane mutaties zijn die optreden zonder enige omgevingsinvloeden. Er zijn geen verbanden met de manier van leven, de ecologische situatie van de patiënt met de tumor. Daarom is het belangrijk om te onthouden dat er momenteel geen maatregelen zijn ontwikkeld om de ziekte te voorkomen en dat het alleen mogelijk is om de risico's te verminderen en de overleving te vergroten met behulp van een vroege diagnose..

Symptomen

Patiënten hebben de volgende symptomen:

  • Lokale pijn. De meeste kinderen en adolescenten met de tumor van Ewing klagen over goed gelokaliseerde symptomen. Meestal beïnvloedt de formatie het dijbeen, het bekken, de buisvormige botten, het borstbeen en de ribben. Pijnlijke gevoelens veroorzaken letsel aan het periost, pathologische fracturen.
  • Rugpijn, wat kan duiden op paraspinale, retroperitoneale of diepe bekkenkrampen.
  • Neurologische symptomen bij Ewing-sarcoom, zoals gevoelloosheid van de ledematen, paresthesie, verlamming die ontstaat wanneer zenuwen en wortels worden samengedrukt.
  • Voelbare tumor. Na verloop van tijd groeit de formatie zo sterk dat deze kan worden gepalpeerd of met het blote oog kan worden gezien. De omliggende weefsels kunnen opzwellen, van kleur veranderen en pijn doen. Tumoren die in de borst- en bekkenholte groeien, zijn lange tijd pijnloos, totdat ze de omliggende weefsels beginnen samen te drukken.
  • Systemische symptomen zoals koorts, gewichtsverlies, die wijzen op een metastatisch proces.
  • Vermoeidheid, verhoogde vermoeidheid.

Diagnostiek

Een arts van welke specialiteit dan ook kan een ziekte vermoeden, maar vaker wordt het gedaan door een kinderarts, therapeut, chirurg of traumatoloog. Patiënten met het Ewing-sarcoom hebben de volgende klachten:

  • pijn op het gebied van tumorgroei, in de rug;
  • een opleiding hebben die ze voelen;
  • verhoogde lichaamstemperatuur.

Tijdens een lichamelijk onderzoek moet de arts alle zachte weefsels zorgvuldig onderzoeken, aangezien de tumor elke lokalisatie kan hebben. Het optreden van neurologische symptomen is niet uitgesloten, omdat onderwijs vaak de zenuwen raakt.

Betrokkenheid van gemetastaseerd beenmerg leidt tot petechiën en purpura als gevolg van trombocytopenie. Als de pathologie de longen aantast, manifesteert dit zich door hoesten, kortademigheid, verminderde luchtdoorlaatbaarheid.

Er zijn geen specifieke tests en tumormarkers voor het diagnosticeren van Ewing-sarcoom, maar sommige bloed- en lichaamsvloeistoftests kunnen helpen bij het identificeren van andere aandoeningen. Deze omvatten:

  • een gedetailleerde klinische analyse van bloed, het zaaien ervan op culturen;
  • bepaling van het gehalte aan C-reactief proteïne en lactaatdehydrogenase;
  • ESR-studie.

Cytogenetische tests zijn vereist om te bepalen of er een t-translocatie is (11; 22). Om het onderzoek uit te voeren, wordt vers materiaal naar een cytogenetisch laboratorium gestuurd, waar een kleine hoeveelheid wordt ingevroren in vloeibare stikstof..

Zonder histologische verificatie is het onmogelijk om een ​​nauwkeurige diagnose van kanker vast te stellen. Het sarcoom van Ewing bestaat uit kleine, ronde, blauwe cellen. Ze kunnen gedifferentieerd of ongedifferentieerd zijn, wat tot uiting komt in de vorming van een cellulaire rozet..

Immunohistochemische markers hebben membraankleuring met MIC2 (12E7) (CD99) -antigeen, wat kenmerkend is maar niet pathognomonisch.

Om de grootte van de primaire tumor, de kieming en de aanwezigheid van metastasen te beoordelen, worden instrumentele diagnostische methoden uitgevoerd als:

  • Röntgenfoto - als botlaesies worden vermoed. De radioloog ziet de zwelling op de foto en beschrijft deze. Vaak kan al met behulp van deze studie een juiste diagnose worden gesteld..
  • Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) - helpt bij het bepalen van het stadium van Ewing-sarcoom. MRI is nodig voor het vermoeden van tumorinvasie van grote zenuwkolommen, grote bloedvaten. Voor meer detail wordt contrast met Gadolinium uitgevoerd. De studie is ook nodig om de dynamiek van tumorgroei na behandeling te beoordelen..
  • Computertomografie - vormt een aanvulling op röntgenonderzoek dankzij een verscheidenheid aan time-lapse-beelden voor een gedetailleerde studie van botstructuren en weke delen. Voor meer detail wordt een contrastmiddel gebruikt. CT visualiseert goed de laesie van de longen met sarcoom.
  • Radio-isotoop botscanning - uitgevoerd om metastasen te detecteren. Een kleine hoeveelheid laagradioactief materiaal wordt in het bloed geïnjecteerd. De locaties van de accumulatie van radio-isotopen bepalen de gebieden van tumorlaesie.
  • Positronemissietomografie is een nieuwe techniek voor het detecteren van micrometastatische foci. Bij het scannen wordt een vorm van suiker (FDG) in het bloed geïnjecteerd. Omdat kankercellen snel groeien, nemen ze er meer van op dan normale cellen. Dit principe wordt gebruikt om te zoeken naar verdachte gebieden van accumulatie van radio-isotopen. PET-scans laten kleine tumoren zien die bij ander onderzoek gemist kunnen worden. De techniek heeft geen nadelen, maar is helaas niet overal beschikbaar.

Als de tumor in het bot groeit, is het erg belangrijk dat een traumachirurg, orthopedisch chirurg met ervaring in behandeling, een biopsie neemt. Indien mogelijk moeten weefselverzameling en radicale chirurgie samen worden gepland. Tijdige staalname van materiaal maakt het mogelijk late complicaties te voorkomen en het aantal benodigde operaties in de toekomst te verminderen. Er zijn verschillende soorten biopsieën:

  • chirurgisch of open, waarbij de arts een stukje weefsel verwijdert via een incisie in de huid;
  • trephine-biopsie - een punctie wordt gemaakt met een grote naald en deeltjes worden genomen;
  • excisiebiopsie omvat het verwijderen van volledig aangetast weefsel.

Tijdens het verzamelen van materiaal wordt algemene en lokale anesthesie gebruikt. Bij minimaal invasieve ingrepen is anesthesie van de operatieplaats geschikter. Uitgebreide diagnostische therapeutische manipulaties worden uitgevoerd met algemene anesthesie.

Beenmergaspiratie is noodzakelijk om metastatische laesies uit te sluiten. Dit is belangrijk voor de stadiëring en het plannen van verdere behandeling. Tegelijkertijd worden aspiratie en biopsie van het rode beenmerg uitgevoerd. In de meeste gevallen wordt het materiaal verkregen uit de achterkant van de bekkenbeenderen. De bewerking kan in combinatie met andere manipulaties of afzonderlijk worden uitgevoerd.

Als er lokaal wordt afgezogen, ligt de patiënt op tafel in een laterale of abdominale positie. Het weefselgebied boven de top van het bekkenbot wordt gereinigd met antiseptica, beperkt met steriele servetten en verdoofd door de infiltratiemethode. Jonge kinderen krijgen premedicatie. Vervolgens wordt het bot doorboord met een dunne naald en wordt het beenmerg opgezogen. Vervolgens wordt een klein stukje van de hersenen en het bot verwijderd met een grotere naald. Na de ingreep wordt een drukverband aangebracht om bloeding te voorkomen.

Het in beslag genomen materiaal wordt naar het laboratorium gestuurd voor onderzoek door een pathomorfoloog. Een specialist onderzoekt monsters onder een microscoop op de aanwezigheid van kankercellen.

De tumorcellen van Ewing hebben praktisch geen specifieke verschillen met andere soorten formaties, daarom zijn de volgende aanvullende laboratoriumtests vereist:

  • Immunohistochemie. Voor de test wordt het materiaal behandeld met speciale eiwitten (antilichamen), die zijn gehecht aan stoffen die op tumorcellen van het Ewing-sarcoom worden aangetroffen. Vervolgens wordt een kleurstof toegevoegd om de antilichaam-antigeenverbindingen te pigmenteren.
  • Chromosoomtesten. Ze worden uitgevoerd om te zoeken naar translocaties tussen chromosomen 22 en 11..
  • Cytogenetisch onderzoek. Het wordt uitgevoerd voor een gedetailleerde studie van de genetische informatie van tumorcellen, het duurt ongeveer 3 weken.
  • Fluorescentie in situ hybridisatie (FISH) is een modernere test om veranderingen in chromosomen te bestuderen. Het resultaat kan binnen 1-2 dagen worden verkregen.
  • Polymerase-kettingreactie (PCR). Ze is aangesteld om het terugkeren van de tumor van Ewing te bestuderen..

Differentiële diagnostiek. Omdat de ziekte "Ewing-sarcoom" zeldzaam is, kunnen de eerste manifestaties worden vermomd als een andere ziekte. Daarom voeren artsen een differentiële diagnose uit om de juiste diagnose te stellen (weke delen of bottumor).

  • rabdomyosarcoom;
  • sarcoom;
  • neuroblastoom;
  • non-Hodgkin-lymfoom;
  • osteomyelitis;
  • osteosarcoom;
  • rachitis.

Typen, typen, vormen

Er zijn twee grote groepen onder de sarcomen van Ewing:

  1. Gelokaliseerde tumoren. Ze groeien in het bot en het zachte weefsel eromheen. Tegelijkertijd wordt tijdens instrumenteel onderzoek, beenmergbiopsie, hun ontwikkeling op andere plaatsen niet bepaald..
  2. Metastatische tumoren. De formaties verspreiden zich naar verschillende delen van het lichaam. Vaker, Ewing's sarcoom metastasen naar de longen, andere botten, rood beenmerg. Minder vaak bereiken screenings de lever, lymfeklieren.

Er zijn ook drie vormen van Ewing-sarcoom:

  1. Bot. Bezet 87% van alle tumoren. Er is Ewing-sarcoom van het darmbeen, dijbeen, bekkenbeenderen, ribben. Het oncologische proces kan elke lokalisatie hebben.
  2. Zacht geweven. Is 12%. In dit geval vindt de groei van het onderwijs plaats vanuit het kraakbeen en de spieren rond de botten. De meest aangetaste zachte weefsels van de ledematen, hoofd, nek, buik.
  3. Atypisch (de tumor van Askin). Het bestaat uit onrijpe ongedifferentieerde neuro-ectodermale cellen. Deze vorm kan groeien uit zowel bot als kraakbeen en spierweefsel. Lokalisatie is gevarieerd. Opleiding heeft een ongunstige prognose, aangezien het vroeg metastasen op afstand geeft. Het is vrij zeldzaam - in 1-2% van de gevallen worden vrouwen vaker getroffen.

Behandeling

Ewing-sarcoomtherapie duurt 6-9 maanden. De belangrijkste doelen van de behandeling zijn:

  • de meest radicale verwijdering van de tumor;
  • verlies van ledematen minimaliseren;
  • uitsluiting van de ontwikkeling van complicaties.

Procedures die tijdens therapie worden voorgeschreven:

  • chemotherapie;
  • chirurgische ingreep;
  • bestraling;
  • hooggedoseerde chemotherapie met stamceltransplantatie.

De behandeling vereist een teambenadering met artsen uit verschillende specialismen. Kinderen en adolescenten kunnen het beste worden onderzocht en behandeld in kinderkankercentra. Volwassenen met tumoren van Ewing worden in grote dispensaria opgenomen.

Therapeuten die bij therapie betrokken zijn:

  • orthopedisch chirurg;
  • kinderoncoloog of chemotherapeut - een specialist die chemotherapie voorschrijft;
  • bestralingstherapeut - een arts die stralingscursussen voorschrijft;
  • pathomorfoloog - een arts die werkt met materiaal dat is verkregen na een biopsie;
  • fysioloog - houdt zich bezig met de revalidatie van de patiënt die is behandeld.

Het team omvat ook artsen van andere specialiteiten, als er een bijkomende pathologie is - psychologen, maatschappelijk werkers, prothesemakers.

Chirurgie. Er wordt chirurgisch ingegrepen met als doel weefsel af te nemen voor onderzoek en voor radicale verwijdering van de tumor. Het is erg belangrijk dat deze twee fasen samen worden gepland en uitgevoerd door één specialist en bij voorkeur tegelijkertijd..

Het belangrijkste doel van de operatie is om alle kwaadaardige cellen volledig te verwijderen zodat er later geen nieuwe tumor uit groeit. Om het risico op herhaling te verkleinen, snijden chirurgen de formatie weg met een marge rond gezond weefsel. Het resulterende materiaal wordt voor onderzoek naar de patholoog gestuurd, waar hij zorgvuldig de randen van de resectie onderzoekt. Als ze schoon zijn, betekent dit dat er geen kwaadaardige cellen in zitten en dat de behandeling zo ingrijpend mogelijk is uitgevoerd. Als er tumorcellen worden gevonden, wordt de operatie herhaald om de tumor volledig te verwijderen.

De keuze van de methode hangt af van de lokalisatie van de formatie, de leeftijd van de patiënt. In sommige delen van het lichaam kan sarcoom worden weggesneden zonder ernstige handicap, maar vaker beïnvloedt de ingreep de functie van de ledemaat aanzienlijk. Moeilijkheden zijn operaties voor tumoren van de schedel, borst, bekkenholte.

Op dit moment streven alle chirurgen naar maximale orgaanbeschermende operaties. Zelfs als u een ledemaat moet verwijderen, ontwikkelt de arts een techniek om de stronk voor te bereiden op protheses, wat belangrijk is voor verdere revalidatie en kwaliteit van leven. Het is vooral belangrijk om na te denken over het behoud van ledematen bij kinderen. Om de grootte van de tumor te verkleinen, en daarmee het te verwijderen gebied, worden vóór de operatie kuren met bestralingstherapie voorgeschreven..

Bestralingstherapie. Een optimale behandeling van Ewing-sarcoom vereist altijd een veelzijdige aanpak. De tumor reageert goed op stralingsenergie. De standaardcursus duurt 5-7 weken. Het belangrijkste effect is het voorkomen van lokaal en regionaal recidief, dat wil zeggen hergroei van de tumor in het gebied van de primaire focus. Stralingstherapie voorkomt tot 58-93% van alle terugvallen. Er zijn verschillende soorten behandelingen:

  • Intraoperatief. Een enkele dosis straling wordt rechtstreeks naar het formatiegebied gestuurd. Voor de ingreep is een speciale operatiekamer vereist..
  • Driedimensionaal conformationeel. Het bestaat uit het bestralen van de gebieden waar kankercellen zich bevinden. Hierdoor wordt het risico op schade aan omliggende gezonde weefsels geminimaliseerd..
  • Brachytherapie. Een bron van stralingsenergie wordt in het lichaam geroerd (in de mond, slokdarm, vagina, darmen, etc.).

Chemotherapie. Deze behandelingsmethode bestaat uit de introductie van geneesmiddelen tegen kanker in het lichaam, meestal via de intraveneuze route. Geneesmiddelen komen in de bloedbaan en hebben een vernietigend effect op alle kankercellen, wat de verspreiding van de tumor helpt beperken.

Zelfs patiënten met gelokaliseerde tumoren van Ewing die niet zijn uitgezaaid door biopsie of beeldvormende tests, hebben micrometastasen, die in de loop van de tijd kunnen terugvallen en groeien..

Artsen schrijven chemie voor in cycli, met behandelingsperioden (meerdere dagen achter elkaar) en rust- en herstelintervallen (weken, maanden). Voor de behandeling van Ewing-sarcoom, de meest gebruikte combinatie van vincristine, doxorubicine en cyclofosfamide. Verder wordt een combinatie van Ifosfamide en Etoposide voorgeschreven.

De meeste patiënten krijgen 9 weken voor de operatie of bestraling chemotherapie, gevolgd door adjuvante cycli. In totaal ondergaat de patiënt 14-15 chemotherapiesessies tijdens de behandeling, wat zes maanden tot een jaar kan duren..

Voor gemetastaseerde laesies worden hogere doses geneesmiddelen voorgeschreven. Volwassen patiënten hebben vaak last van bijwerkingen van de behandeling. Kinderen verdragen chemotherapie beter, dus krijgen ze hogere doses medicijnen voorgeschreven om de tumor effectiever te verwijderen.

Frequente bijwerkingen van het gebruik van chemicaliën:

  • haaruitval;
  • stomatitis;
  • verlies van eetlust;
  • misselijkheid, braken;
  • diarree;
  • onderdrukking van immuniteit;
  • het verschijnen van hematomen;
  • verhoogde vermoeidheid.

Vóór elke chemiecyclus worden laboratoriumtests uitgevoerd om de functie van de lever, de nieren en het rode beenmerg te bestuderen. De volgende onderzoeken worden toegewezen:

  • Een gedetailleerde bloedtest om het niveau van leukocyten, erytrocyten, hemoglobine, bloedplaatjes te bepalen. Het is erg belangrijk om alle indicatoren te volgen, omdat na een kuur binnen 2 weken het bloedcelniveau zo veel mogelijk daalt. Soms herstellen ze vanzelf, maar vaker voeren ze een behandeling uit zodat het mogelijk is om de volgende cyclus te doen.
  • Biochemisch onderzoek van de lever omvat het bepalen van het niveau van ALT, AST, bilirubine;
  • Bij de behandeling met doxorubicine wordt ook een elektrocardiogram, echografie van het hart voorgeschreven.

Etnowetenschap. De tumor van Ewing is een gevaarlijke ziekte die gespecialiseerde zorg vereist. Traditionele geneeskunde beschikt niet over de nodige middelen en medicijnen om het oncologische proces te bestrijden. Tijdens revalidatie kunnen onconventionele technieken worden gebruikt.

Dieetadviezen, magneettherapie, fysiotherapie helpen om goed te herstellen. Houd er echter rekening mee dat u zonder recept van een arts geen zelfbehandeling mag ondergaan, omdat dit tot nadelige gevolgen kan leiden. Alternatieve therapie biedt bijvoorbeeld massage en acupunctuur aan patiënten met kanker, en evidence-based medicine verbiedt elke actie om de bloedstroom bij kanker te verhogen, omdat de kans op verspreiding van metastasen toeneemt..

Verloop en behandeling van de ziekte bij speciale groepen patiënten

Volwassenen. De tumor van Ewing is typisch voor jonge mensen. Het is zeer zeldzaam om de ziekte te vinden bij patiënten ouder dan 30 jaar..

Gevorderde leeftijd. Voor oudere patiënten is leeftijd een belangrijke voorspeller. Sarcoom heeft dezelfde maligniteit als bij kinderen, maar de somatische status van de patiënt staat artsen niet altijd toe om de tumor radicaal te verwijderen, de noodzakelijke kuren met bestraling en chemotherapie. Als de gezondheid van de patiënt het mogelijk maakt om alle mogelijkheden van een gecombineerde behandeling te gebruiken, beginnen de aanwezigheid van metastasen op afstand en het volume van de tumor de overlevingskans te beïnvloeden. De waarde tot 200 ml heeft geen invloed op het overlevingspercentage.

Zwangerschap. Bij zwangere vrouwen kan Ewing-sarcoom voorkomen in 0,1 gevallen per 100 duizend vrouwen. Lange buisvormige botten worden vaker aangetast. In het eerste trimester bevelen specialisten ten zeerste een zwangerschapsafbreking en een gecombineerde benadering van therapie aan. Als sarcoom wordt gediagnosticeerd in het tweede en derde trimester, schrijven artsen chemotherapie en chirurgie voor. In dit geval eindigen niet alle zwangerschappen met de geboorte van een gezond kind, ⅓ treedt intra-uteriene foetale dood op en wordt vroeggeboorte uitgevoerd.

Rehabilitatie

Herstel van het sarcoom van Ewing bestaat in de meeste gevallen uit protheses van ledematen.

De voorbereiding begint al in een chirurgisch ziekenhuis. Eerst bepaalt de arts het amputatieniveau en denkt hij na over opties voor de vorming van de stronk. Na de operatie is het belangrijk om goed voor ze te zorgen, maatregelen te nemen om oedeem en contracturen te elimineren en de gevoeligheid te normaliseren. De arts adviseert vervolgens de patiënt. De prothese wordt geselecteerd in overeenstemming met het amputatieniveau, het geslacht en de leeftijd van de persoon. Het kost veel tijd om ermee te leren lopen. Hiervoor zijn er klassencomplexen, speciale scholen.

Onder revalidatie valt ook het werken met een psycholoog. Het is essentieel voor zowel volwassenen als kinderen..

Complicaties

Complicaties na chemotherapie kunnen als volgt zijn:

  • Vincristine - veroorzaakt neuropathie, waaronder obstipatie, artralgie, cholestase.
  • Doxorubicine - veroorzaakt pancytopenie, hemorragische cystitis, heeft cardiotoxiciteit.
  • Ifosfamide - Kan bijdragen aan het Fanconi-syndroom (schade aan de proximale niertubuli).
  • Etoposide - leidt tot pancytopenie, anfylactische reacties, acute myeloïde leukemie.
  • Gecombineerde chemotherapie - veroorzaakt alopecia, misselijkheid, braken, diarree, immunodeficiëntie, onvruchtbaarheid.

Leukemie kan optreden tijdens het gebruik van chemotherapie.

Tijdens de behandeling is het noodzakelijk om de voeding en psychologische toestand van patiënten zorgvuldig te volgen..

Chirurgische therapie wordt meestal gecompliceerd door infectie en bloeding. Ook kan de patiënt lijden aan een beperking en volledige handicap..

Complicaties na bestralingstherapie worden veroorzaakt door het effect van straling op het lichaam. Patiënten lijden vaak aan pancytopenie, ondervoeding en diarree. Bovendien vergroot straling de kans op secundaire kwaadaardige processen, vooral in het bestraalde gebied..

Terugval

De kans op hergroei van de tumor na de lokale vorm van Ewing-sarcoom en gecombineerde behandeling is 11%. Als aan de randen van de resectie groei werd gedetecteerd, is het risico op herhaling 17%.

Er zijn geen gestandaardiseerde regimes voor de behandeling van hergroeiende tumoren of refractair Ewing-sarcoom. In elk geval moet rekening worden gehouden met de lokalisatieplaats en eerdere behandeling. De meest gebruikte combinatie is vincristine, irinotecan en temozolomide of gemcitabine en docetaxel. Bestraling en chirurgie worden gebruikt voor lokale krimp of radicale verwijdering. Klinische proeven met verschillende regimes en benaderingen zijn momenteel aan de gang om recidiverend Ewing-sarcoom te bestrijden..

Prognose (overleving)

De belangrijkste factor die momenteel bekend is voor het bepalen van de prognose bij patiënten met Ewing-sarcoom is de aan- of afwezigheid van screenings op afstand. Ongeveer 80% van de patiënten heeft een gelokaliseerd proces en 20% lijdt aan een gemetastaseerde vorm, waarbij de overlevingskans is verminderd.

Factoren die wijzen op een gunstiger prognose voor het Ewing-sarcoom:

  • de grootte van de tumor, hoe kleiner, hoe hoger het overlevingspercentage;
  • lokalisatie van het basisonderwijs, hoe verder het gelegen is, hoe gunstiger de prognose;
  • normale bloedlactaatdehydrogenase-niveaus;
  • positieve dynamiek na chemotherapie;
  • de leeftijd van de patiënt is minder dan 10 jaar.

De mediaan is 60% van de overlevenden binnen 5 jaar na diagnose.

Werkwijze5-jaars overlevingspercentage voor Ewing-sarcoom
Gelokaliseerd70%
Metastatischdertig%

Eetpatroon

Er zijn geen speciale diëten vereist voor behandeling en revalidatie, maar alle patiënten moeten hun calorie-inname controleren. Patiënten moeten fractioneel eten, tot 6 keer per dag in kleine porties. Een merkbaar percentage calorieën is afkomstig van ontbijt en lunch. De kleinste is voor het tweede diner.

Kankerpatiënten vallen vaak af. De belangrijkste reden voor deze aandoening is de activiteit van tumornecrosefactor, die de afbraak van eiwitten veroorzaakt, evenals bedwelming van het lichaam, dat enzymatische processen in de darm remt, waardoor de meeste voedingsstoffen niet worden opgenomen. De tweede reden is misselijkheid, braken, depressie en gebrek aan eetlust..

Om het caloriegehalte te berekenen, gaan artsen uit van de volgende informatie:

  • een patiënt met zittend werk heeft 30 kcal / kg per dag nodig;
  • gehandicapte patiënt - 25 kcal / kg;
  • liggend of zittend - 20 kcal / kg.

De indicatoren zijn geldig voor normaal lichaamsgewicht. Als er een voedingstekort en gewichtsverlies is, wordt een indicator van 35 kcal / kg genomen.

Preventie en observatie van apotheken

Het risico op veel vormen van kanker op oudere leeftijd kan worden verminderd door het dieet te veranderen en slechte gewoonten af ​​te schaffen. Maar er zijn momenteel geen manieren bekend om de ontwikkeling van de tumor van Ewing bij kinderen en adolescenten te voorkomen..

Risicofactoren: leeftijd, geslacht en etniciteit kunnen niet worden veranderd en de tumor is niet in verband gebracht met ecologie en levensstijl. Daarom is er op dit moment geen bekende manier om u tegen dit soort oncologische processen te beschermen..

Patiënten die een behandeling hebben ondergaan, wordt aangeraden om de eerste 2 jaar na de diagnose elke 3 maanden continu gecontroleerd te worden. Daarna eens in de zes maanden gedurende 3 jaar. Verplicht onderzoek:

  • CT-scan van de borstholte;
  • Postoperatieve litteken-echografie.

Een handicap krijgen

Arbeidsongeschiktheid wordt aangemeld bij de kliniek van de woonplaats. Hiervoor worden de nodige documenten verzameld: ziekenhuisfragmenten, analyses, de resultaten van instrumentele onderzoeksmethoden. Ook moet de patiënt artsen ondergaan: therapeut, oncoloog, chirurg, gynaecoloog voor vrouwen, uroloog voor mannen, KNO. De behandelende arts stelt een pakket op aan de ITU, stelt de datum van de commissie vast, waar ze al dan niet een conclusie trekken over de toewijzing van een gehandicaptengroep.

Ewing's sarcoombehandeling in Israël

Het aantal mensen dat naar Israël komt om hooggekwalificeerde medische zorg te ontvangen, groeit elk jaar. De overheid financiert actief de gezondheidszorg, die het mogelijk maakt om het niveau van de medische opleiding continu te verbeteren, innovatieve diagnostische apparatuur aan te schaffen en eigen methoden voor de behandeling van ziekten te ontwikkelen. Bijzondere aandacht wordt besteed aan het probleem van het elimineren van oncologische pathologieën. Veel medische instellingen zijn betrokken bij onderzoeksprojecten die patiënten de kans geven om te herstellen van zelfs het moeilijkste beloop van sarcoom..

De lijst met diagnostische maatregelen omvat het gebruik van computertomografie, magnetische resonantiebeeldvorming, positronemissietomografie, evenals allerlei soorten echografie en radiografisch onderzoek. Het gebruik van zeer nauwkeurige tomografische apparaten heeft ook een therapeutisch doel. In veel ziekenhuizen en ziekenhuizen worden driedimensionale beeldvormingsmethoden gebruikt, die het mogelijk maken om de lokalisatie en omvang van neoplasma's vast te stellen en, op basis van de verkregen gegevens, de optimale tactiek van stralingsblootstelling te ontwikkelen. Bovendien hebben Israëlische specialisten endoscopische technologieën, met behulp waarvan het mogelijk is om delen van het lichaam te visualiseren die niet toegankelijk zijn in andere soorten onderzoeken..

Selectie van chemotherapie is van bijzonder belang voor kankerpatiënten. In Israëlische klinieken wordt de keuze van geneesmiddelen tegen kanker gebaseerd op vele factoren, waarvan de sleutel het histologische type tumor is. Dankzij biopsie en daaropvolgende pathologische studie worden de biologische kenmerken van het neoplasma bepaald en wordt de tactiek van farmacologische behandeling gevormd. De leeftijd van de patiënt, de ernst van somatische pathologieën en de aanwezigheid van geneesmiddelintolerantie zijn ook van groot belang. In Israëlische klinieken wordt met al deze factoren rekening gehouden, aangezien de optimaal geselecteerde chemotherapie veel gemakkelijker en veiliger is voor de patiënt..

Beste ziekenhuizen in Israël

Ziekenhuis "Rambam". Het is een van de grootste medische instellingen in Israël. Elk jaar komen hier duizenden patiënten voor hoogwaardige medische zorg. Het ziekenhuis heeft een aantal hooggekwalificeerde specialisten in dienst die terecht worden beschouwd als de toonaangevende experts in hun vakgebied. Moderne apparatuur, het gebruik van innovatieve technologieën en een hoog niveau van medische opleiding maken behandelingen mogelijk die als ontoegankelijk worden beschouwd voor andere ziekenhuizen. In de kliniek "Rambam" werd voor het eerst in Israël de methode van niet-invasieve behandeling gebruikt - "ultrasoon scalpel". Bovendien gebruiken de artsen van het ziekenhuis met succes een multifunctionele robotassistent - "Da Vinci", met behulp waarvan het niveau van operationeel risico aanzienlijk kan worden verminderd..

Hadassah Medisch Centrum. Het beroemdste medische instituut in Israël, op basis waarvan diagnostiek en behandeling van ziekten van verschillende gradaties van complexiteit wordt uitgevoerd. Bijzonder belang wordt hier gehecht aan een gepersonaliseerde benadering van de eliminatie van oncologische pathologieën. Op basis van de individuele kenmerken van de patiënt worden de optimale behandelingstactieken geselecteerd, die de grootste efficiëntie en veiligheid van antikankertherapie garanderen. Door het gebruik van zeer nauwkeurige beeldvormingstechnieken is het mogelijk om een ​​gedetailleerd beeld van de tumor te maken, de metabolische activiteit te beoordelen en het geschikte type radiotherapie te selecteren. Er zijn vertaaldiensten voor buitenlandse gasten.

Prijzen voor medische diensten

Procedure typeKosten, $
Overleg met een oncoloogvanaf 530,
Algemene bloedanalysevanaf 220
Bloed samenstellingvanaf 280,
Chemotherapie cursusvanaf 5450,
Gerichte therapievanaf 4490,
Immunotherapievanaf 2280
PET-CTvanaf 1600
MRIvanaf 1620
Biopsievanaf 600
Amputatie van ledematenvanaf 23500,

Patiëntrecensies

Ewing's sarcoombehandeling in Duitsland

Orthopedische afdeling, Universiteit van Heidelberg. Al meer dan 20 jaar behandelt hij met succes patiënten op het hoogste niveau. Er is een team van hooggekwalificeerde specialisten die zich bezighouden met uitgebreide diagnostiek en effectieve therapie van goedaardige en kwaadaardige bot- en weke delen tumoren. Bijzondere aandacht wordt besteed aan procedures en technieken waarmee u de integriteit van het ledemaat, de positie en mobiliteit ervan kunt behouden, bijvoorbeeld door innovatieve ontwikkelingen op het gebied van transplantatie. In samenwerking met andere afdelingen wordt hier moderne complexe behandeling gebruikt - neoadjuvante chemotherapie, intraoperatieve bestralingstherapie en extracorporale bestraling van botformaties.

Kliniek "Stuttgart". Het moderne medische complex bestaat uit meer dan 50 klinieken. De structuur omvat orthopedische, chirurgische en oncologische centra, wiens werk is gericht op de behandeling van patiënten die lijden aan neoplasma's van verschillende oorsprong en lokalisatie. Naast hoogwaardige diagnostische en chirurgische apparatuur is deelname aan onderzoeksprogramma's een belangrijk voordeel van behandeling in dit ziekenhuis. Kliniek "Stuttgart" werkt nauw samen met vele medische instituten, waardoor ze testen van nieuwe, ongeëvenaarde medicijnen uitvoeren. In aanwezigheid van ernstige pathologie die niet reageert op de standaardbehandeling, kunnen patiënten deelnemen aan dergelijke onderzoeken en hun kansen op herstel vergroten..

Serviceprijzen

Procedure typeKosten, EUR
Overleg met een oncoloogvanaf 510,
Algemene bloedanalysevanaf 415,
Biopsievanaf 665,
Bloed samenstellingvanaf 445,
Chemotherapie cursusvanaf 3760,
Radiotherapievanaf 7390,
Revalidatieprogramma (dag)vanaf 250,

Patiëntrecensies

Ewing's sarcoombehandeling in Rusland

Moskou

Europees Medisch Centrum in Moskou. Dankzij het gebruik van moderne apparatuur kunnen specialisten snel het type en de kenmerken van het beloop van kwaadaardig neoplasma van botten vaststellen. Complexe diagnostische technieken zoals PET, CT en MRI kunnen de aanwezigheid van Ewing-sarcoom in de beginfase van zijn ontwikkeling bepalen. Opgemerkt moet worden dat in veel andere grootstedelijke klinieken verouderde medische apparatuur wordt gebruikt die niet zo'n hoge efficiëntie biedt. In het EMC-ziekenhuis wordt de eliminatie van dit soort oncologische ziekten voornamelijk uitgevoerd door middel van chemotherapie, waarbij innovatieve antikankermedicijnen worden voorgeschreven, die hun doeltreffendheid hebben bewezen in de loop van vele onafhankelijke onderzoeken..

Yusupov ziekenhuis op Nagornaya. Het elite medisch centrum staat bekend om zijn moderne benadering van de behandeling van oncologie. Ervaren artsen met jarenlange ervaring, maar ook verschillende categorieën en wetenschappelijke titels werken hier. De behandeling van Ewing-sarcoom in het Yusupov-ziekenhuis wordt voornamelijk uitgevoerd met behulp van meercomponentenchemotherapie, wat de benoeming van de nieuwste generatie medicijnen impliceert. Als de operatie onvermijdelijk bleek te zijn, wordt de patiënt tijdens de manipulatie gestuurd voor een uitdrukkelijke biopsie, waarmee u gezonde weefsels kunt redden van een operatie..

Serviceprijzen

Procedure typeKosten, wrijven
Overleg met een oncoloogvanaf 2300
Algemene bloedanalysevanaf 750,
Bottrepanobiopsievanaf 8730,
Biochemische bloedtest (volledig)vanaf 3650,
MSCT van de longenvanaf 50
Abdominale echografievanaf 2000
Statische scintigrafievanaf 2800
PET-CT van het skeletvanaf 13000

Patiëntrecensies

St. Petersburg

De Vita. Een modern oncologisch centrum in St. Petersburg met alle noodzakelijke middelen om effectieve medische zorg te bieden. Het oncologiecentrum heeft ervaren artsen in dienst die echte professionals zijn in hun vakgebied. De specialisten van de kliniek zijn experts in de diagnose en behandeling van kwaadaardige ziekten. De benoeming van chemotherapie en bestralingsprocedures wordt uitgevoerd op basis van de individuele kenmerken van de pathologie. De behandeling is gebaseerd op moderne internationale aanbevelingen en heeft een sterke wetenschappelijke basis, gevolgd door 's werelds toonaangevende klinieken.

CM kliniek. Dit is een multidisciplinaire kliniek die zich heeft gevestigd als de toonaangevende medische instelling in Sint-Petersburg. Het ziekenhuis biedt zijn patiënten een breed scala aan diensten, professionele houding en behandeling met moderne apparatuur. Er wordt veel aandacht besteed aan de chirurgische behandeling van sarcomen. Bestraling wordt voorgeschreven als aanvulling op radicale behandeling om de omvang van de kwaadaardige formatie te verminderen. Dankzij hun ervaring, vaardigheid en moderne benadering van oncologietherapie slagen de artsen van de CM-kliniek erin om patiënten te redden, zelfs met een ernstige ziekte.

Serviceprijzen

Procedure typeKosten, wrijven
Overleg met een oncolooguit 1630
Algemene bloedanalysevanaf 180,
Biochemische bloedtest (volledig)vanaf 3500
CT-botvanaf 3450,
Röntgenfoto van de borstvanaf 1100
Abdominale echografievanaf 1400
Beenmergpunctieonderzoekvanaf 2000
Psychologische hulp aan kankerpatiëntenvanaf 1100

Patiëntrecensies

Het overlevingspercentage en de kwaliteit van de behandeling hangen rechtstreeks af van hoe vroeg de tumor wordt gedetecteerd. Helaas zijn er momenteel geen screeningsmethoden om een ​​dergelijk neoplasma te bepalen. De situatie wordt bemoeilijkt door het feit dat kinderen vaak aan de ziekte lijden, die niet kunnen uitleggen waar het pijn doet of de eerste symptomen verbergen. Het is de taak van ouders en artsen om altijd alert te zijn, want zelfs een lichte pijn in de arm kan het eerste teken zijn van een tumor.

Bedankt dat u de tijd heeft genomen om de enquête in te vullen. De mening van iedereen is belangrijk voor ons.

Vorige Artikel

Witte mol