Weke delen sarcoom

Fibroom

Weke delen sarcoom is een groep kwaadaardige tumoren die ontstaan ​​uit de weefsels van het menselijk lichaam: vet, bindweefsel, synoviaal, epidermoïde, onderhuids weefsel, spierweefsel en zenuwstelsel. Misschien is de mesoderm- of embryonale laag een onderdeel van de tumor. Kenmerken omvatten lokalisatie van de tumor in elk gebied. Laaggradig sarcoom komt voor bij 15%.

De bindweefsellaag beschermt het menselijk lichaam tegen mechanische schade en gevaarlijke stoffen. Elke bindweefselcel is een hulpmiddel voor alle organen.

De laesie van de onderste ledematen is 60%, het hoofd en lichaam - 30%. Komt in gelijke mate voor bij kinderen en ouderen.

ICD-10-code: С45-С49, afhankelijk van het type sarcoom.

Weke delen sarcomen verschillen per type.

Epithelioïde

Dit is een zeldzaam type kwaadaardig sarcoom. Het wordt gevormd uit epithelioïde celweefsel. Uiterlijk ziet het eruit als een knoop met een grijsgele tint. Het groeit onder de huid, dringt diep door en bereikt de pezen en botten. Jonge mannen, kinderen en ouderen lijden vaker - minder vaak. Gelokaliseerd in de ledematen - het heeft invloed op de knieën van de benen, schouder, onderarm en handen. Kan voorkomen in het bekkenweefsel.

Angiosarcoom

De tumor groeit uit de weefsels van het vaatstelsel. Heeft het uiterlijk van een klonterige formatie met een elastische consistentie. Het heeft geen duidelijke grenzen, het dringt door in de spieren en bloedvaten van de onderste ledematen, hart, lever, hoofd, gezicht. Het beïnvloedt de borstklieren, de huid en soms de buikholte. Metastaseert naar lymfeklieren.

Fibrosarcoom

Het neoplasma is afkomstig van bindweefsel. Het heeft een ronde, hobbelige vorm, ontwikkelt zich apart van nabijgelegen weefsels. De huid erboven verandert niet. Myofibroblastisch sarcoom manifesteert zich niet lang. Spier- en peesweefsels worden aangetast. Metastaseert in de vaten. Kinderen onder de vijf jaar zijn ziek.

Leiomyosarcoom

De tumor wordt gevormd uit cellen van glad spierweefsel. Het is kwaadaardig en treft vrouwen vaker. Agressief, moeilijk te behandelen. De prognose voor deze ziekte is buitengewoon slecht. Het is niet mogelijk om sarcoom te genezen.

Liposarcoom

Gevormd uit vetcellen van vezels. Zachte weefsels worden aangetast, botschade is secundair. Liposarcoom is kwaadaardig. Bereikt grote maten tot 20-25 cm Dringt diep door en beschadigt de spierstructuur van de ledematen - dij, schouder. Beïnvloedt de retroperitoneale ruimte.

Schwannoma

Bij sarcoom worden zenuwen in perifere weefsels beschadigd. Kan goedaardig of kwaadaardig zijn. Het ontwikkelt zich in elk deel van het lichaam. De kwaadaardige soort tast vaak de gehoorzenuw aan. Lokalisatie is te zien in de handen, voeten en onderarm. Een goedaardige tumor is te genezen, het vormt zich bij oudere mensen, maar een kwaadaardige tumor - bij jongeren onder de 40.

Spilcel sarcoom

Spilcelsarcoom is een neoplasma van verschillende soorten verbindende spoelvormige cellen en vezels. De sectionele formatie ziet eruit als een wirwar van verwarde vezels. Het proces vangt de huid, slijmvliezen en verschillende weefsels op. Getroffen adolescenten tijdens de puberteit.

Rabdomyosarcoom

Een zeldzame vorm van tumor wordt gevormd uit spiercellen. Het is een kwaadaardige pathologie van de skeletspieren. Het beschadigt de weefsels van het hoofd en de nek, de onderste en bovenste ledematen. Het is gelokaliseerd in het urogenitaal systeem, in de borst, rug en buik. Mannen lopen gevaar.

Hemangiopericytoom

Dit type tumor is kwaadaardig. Gevormd uit capillaire cellen. Het is zeldzaam, groeit niet snel. Het kan overal verschijnen waar haarvaten zijn. Metastasen dringen de interne organen binnen - de lever en de longen, komen in het botweefsel. Terugval van de ziekte wordt waargenomen.

Mesenchymoom

Bestaat uit verschillende cellulaire componenten. Het groeit langzaam. Soms bereikt het snel een indrukwekkende grootte. Volwassenen onder de veertig jaar zijn ziek.

Synoviaal sarcoom

Synoviaal sarcoom wordt gevormd door het synoviale membraan van de gewrichten en ligamenten. Het groeit niet in een capsule, dringt diffuus door in weefsels en botten. Begin van de ziekte - er verschijnt een zachte witte knoop. Vervolgens hardt het uit. Synovioma is gevaarlijk en vordert snel. Er treden terugvallen op. Vaak bij 15-20-jarigen.

Epithelioïde sarcoom

Gevormd uit cellen van epitheelweefsel. Het neoplasma ziet eruit als een geel knooppunt met een diameter van twee tot vijf centimeter. Het is gevormd uit spoelvormige cellen die necrotische veranderingen bevatten. Het kwaadaardige proces vindt plaats onder de huid, minder vaak komt het in zachte weefsels en botten terecht. De risicogroep omvat de mannelijke bevolking van 20-40 jaar, kinderen en ouderen - minder vaak.

Alveolair

De oorsprong van dit neoplasma is onbekend. Het groeit langzaam en laat zich gedurende 10 jaar op geen enkele manier zien. Het wordt groot en veroorzaakt geen ongemak. Alveolair wekedelensarcoom beïnvloedt de spieren en diepe weefsels van de dij, onderbeen, schouder, hoofd en nek. De risicogroep omvat kinderen en adolescenten.

Oorzaken

De oorzaken van de ziekte en provocerende momenten kunnen zijn:

  • Littekens op de huid na verwondingen, operaties;
  • Blootstelling aan straling;
  • Behandeling met anabole steroïden;
  • Virussen en bacteriën;
  • Genetische aanleg;
  • Contact met schadelijke stoffen;
  • Precancereuze pathologieën.

Sarcoom komt, in tegenstelling tot typische kanker, vaak op jonge leeftijd voor. De oorzaken van deze pathologie bij een kind zijn nog niet door de geneeskunde vastgesteld..

Symptomen

Symptomen van wekedelensarcoom:

  • Het uiterlijk van een zegel in de vorm van een knoop;
  • Zwelling van de huid;
  • Kreupelheid en pijn;
  • Verkleuring van het getroffen gebied tot paars;
  • Veneuze uitzetting;
  • Infectie en bloedende laesies.

Aan het begin van de ziekte heeft het een grootte van twee tot vijf centimeter. De huid verandert niet, er treedt zweervorming op, het veneuze netwerk. De zwelling houdt lang aan en is het enige symptoom van de ontwikkeling van de ziekte. Soms zijn er helemaal geen tekenen van de ziekte. Wanneer ledematen worden aangetast, ontstaat oedeem, pijn treedt op, waaruit later tijdens het lopen kreupelheid optreedt. Er verschijnt een beperkte beweging in de onderarm, de amplitude neemt af.

Later verschijnen uitgesproken symptomen: de kleur van het aangetaste deel wordt paars, de aderen breiden aanzienlijk uit, de wond raakt geïnfecteerd, wat bloedt.

Metastasen via het bloed dringen door in de lever en de longen. Het verloop van de ziekte hangt af van het type sarcoom. De tumor groeit snel. Naarmate de ziekte vordert, tast het de bloedvaten en gewrichten aan, bereikt het de botten en zenuwen. De pijn wordt intens. Sarcomen die naast botweefsel en zenuwuiteinden groeien, zijn erg pijnlijk. Ze worden sterker met ladingen. Pijnstillers helpen meestal niet.

Patiënten voelen vaak geen pijn terwijl de tumor klein is. De algemene symptomen zijn dezelfde als bij andere kankerpathologieën: patiënten voelen zich zwak, verliezen hun eetlust, verliezen gewicht, verliezen immuniteit en hebben koorts. Omdat sarcomen heel verschillend van oorsprong zijn, zijn de symptomen van de ziekte verschillend.

Diagnostiek

Diagnose van sarcoom is een moeilijk proces vanwege zijn diversiteit. Voor diagnostiek wordt de classificatie van kwaadaardige weke delen tumoren volgens TNM gebruikt. Het helpt bij het bepalen van het stadium van het sarcoom, specificeert de grootte en diepte van penetratie, ontdekt de mate van agressiviteit en de aanwezigheid van metastasen.

Om het type en de aard van de ziekte te bestuderen, worden de volgende procedures en onderzoeken voorgeschreven:

  • Biopsie;
  • Histologie;
  • Bloedonderzoek voor tumormarkers;
  • Röntgenfoto;
  • Echografie procedure;
  • Magnetische resonantie beeldvorming;
  • CT-scan;
  • Scintigrafie;
  • Angiografie.

De biopsie wordt gedaan met een fijne naald. Een naald wordt in het getroffen gebied ingebracht om eventuele obstakels voor de operatie of bestralingstherapie te elimineren. Soms wordt een open biopsie gedaan als de tumor diep is. Deze procedure is gevaarlijk, kan de verspreiding van kankercellen door het bloed veroorzaken..

De histologische methode om het materiaal te onderzoeken, maakt het mogelijk om het type sarcoom te bepalen, een behandeling te kiezen.

Op echografie kunt u de interactie van bloedvaten en structuren in het getroffen gebied zien.

Magnetische resonantie beeldvorming onthult de grenzen van de focus van de ziekte.

Computertomografie wordt uitgevoerd met schade aan inwendige organen.

Scintigrafie helpt bij het stellen van een nauwkeurige diagnose. Radioactieve isotopen worden in het lichaam ingebracht. Met de methode kunt u een tweedimensionaal beeld van het getroffen gebied krijgen.

Angiografie wordt uitgevoerd om bloedvaten te bestuderen - haarvaten, aders, slagaders, lymfeklieren.

Behandeling en prognose

Therapie van neoplasmata is complex. Een tijdige behandeling garandeert niet dat de patiënt zal genezen. Er zijn regelmatig terugvallen.

Klinische richtlijnen zijn als volgt:

  • Chirurgisch;
  • Polychemotherapie;
  • Bestralingstherapie.

Operatieve behandeling

In de beginfase van de ziekte kan een operatie worden uitgevoerd om het aangetaste orgaan te behouden. Reconstructieve operaties worden uitgevoerd voor autotransplantatie van weefsel.

Een operatie om een ​​orgaan te behouden wordt niet uitgevoerd als spierweefsel, grote bloedvaten en veel zenuwuiteinden ernstig worden aangetast. In dit geval wordt een ledemaatamputatie uitgevoerd..

De tumor wordt verwijderd met de capsule. Als dit niet mogelijk is, wordt gezond weefsel verwijderd. Het verwijderen van kankercellen is nodig om herhaling uit te sluiten.

Behandeling met geneesmiddelen

Chemische therapie wordt in cursussen uitgevoerd. 2 of 3 cursussen voorschrijven, met een pauze van 3-4 weken. De behandeling begint met de selectie van geneesmiddelen die kankercellen remmen. De behandeling wordt uitgevoerd in de vorm van monotherapie of een combinatie van verschillende geneesmiddelen. Chemotherapie wordt voor en na de operatie gebruikt.

Immunotherapie is aan de gang. Door op het immuunsysteem in te werken, vernietigen de medicijnen de tumor en veroorzaken ze geen bijwerkingen bij een persoon..

Bestralingstherapie

Stralingstherapie wordt gebruikt in geval van contra-indicaties voor een operatie. Efficiëntie kan niet worden bereikt. Gebruikt voor postoperatieve behandeling. Soms wordt het vóór de operatie gedaan om de grootte van de laesie te verkleinen..

De prognose hangt af van vele redenen: de mate en het stadium van het sarcoom, therapeutische behandeling. Alleen een geïntegreerde benadering van de behandeling, het gebruik van alle behandelmethoden en de operatie kunnen een positief resultaat opleveren.

Als de ziekte laat wordt vastgesteld, is het resultaat van de behandeling teleurstellend - het overlevingspercentage na vijf jaar kan niet meer dan 15% bedragen. Behandeling van de ziekte in de beginfase leidt tot een voorwaardelijk gunstige prognose. 50-70% van de patiënten leeft. Terugvallen gebeuren.

Weke delen sarcomen

Er is bij u wekedelensarcoom vastgesteld?

Je vraagt ​​je vast af: wat je nu moet doen?

Een dergelijke diagnose verdeelt het leven altijd in "voor" en "na". Alle emotionele bronnen van de patiënt en zijn familie worden in ervaringen en angst geworpen. Maar precies op dit moment is het nodig om de vector "voor wat" te veranderen in de vector "wat kan er gedaan worden".

Heel vaak voelen patiënten zich aan het begin van de reis oneindig eenzaam. Maar je moet het begrijpen - je bent niet de enige. Wij helpen u met de ziekte om te gaan en begeleiden u hand in hand door alle stadia van uw behandeling..

Takken en afdelingen waar wekedelensarcomen worden behandeld

MNIOI hen. VADER. Herzen - een tak van de federale staatsbegrotingsinstelling "National Medical Research Center of Radiology".

Afdeling Thoracoabdominale Oncologie
Hoofd van de afdeling, MD Ryabov Andrey Borisovich

Contacten: (495) 150 11 22

MRRC hen. A.F. Tsyba - tak van de federale staatsbegrotingsinstelling "National Medical Research Center of Radiology".

Afdeling Gecombineerde Behandeling van Bottumoren, Zachte Weefsels en Huid
Afdelingshoofd: Alexander Alexandrovich Kurilchik

Contacten: 8 (484) 399 31 30

Wat is wekedelensarcoom?

Sarcoom is een aandoening van de weke delen die wordt gekenmerkt door een zeer kwaadaardig actief beloop.

I. Epidemiologie

Weke delen sarcomen zijn tumoren van het extra-skeletale bindweefsel van het menselijk lichaam, d.w.z. ligamenten, pezen, spieren en vetweefsel afkomstig van het primitieve mesoderm. Deze groep omvat ook tumoren van Schwann-cellen van het primitieve ectoderm en endotheelcellen die de vaten en mesotheel bekleden. Deze heterogene groep tumoren is verenigd vanwege de gelijkenis van het morfologische beeld, de mechanismen van voorkomen en klinische manifestaties. Viscerale sarcomen zijn uiterst zeldzaam in de borst, nieren, prostaat, longen en hart en zijn gevoeliger voor behandelingsregimes die worden gebruikt om sarcomen te behandelen, dan voor epitheliale tumoren van dezelfde organen..

1. Morbiditeit

Sarcomen van botten en weke delen zijn een relatief zeldzame groep tumoren. In Rusland worden jaarlijks ongeveer 10.000 nieuwe gevallen geregistreerd, dat is 1% van alle kwaadaardige neoplasmata. De incidentie is 30 gevallen per 1.000.000 inwoners, 80% zijn wekedelensarcomen. In de kindertijd is de incidentie hoger en bedraagt ​​6,5%, 5e gerangschikt in morbiditeit en mortaliteit.

2. Etiologie

Genetische aanleg speelt een rol bij het volgende:

- nevoid basaalcelsyndroom (Gorlin-syndroom) is een autosomaal dominante ziekte die wordt gekenmerkt door huidverschijnselen in de vorm van meerdere basaalcelcarcinomen, epidermoïde cysten, depressies van de huid op de handpalmen en voeten, evenals cysten van de onder- en bovenkaak, ribben, wervels, korte metacarpale botten, ovariumfibromen en hypertelorisme. De meest voorkomende zijn medulloblastoom en fibrosarcoom van de kaak;

- Neurofibromatose (de ziekte van von Recklinghausen) is een autosomaal dominante ziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van meerdere neurofibromen, axillaire sproeten en gigantische naevi, evenals bilaterale akoestische neuromen, meningeomen en fibreuze botdysplasie. De meest voorkomende gevallen zijn neurofibrosarcoom (10-15%), kwaadaardig neurilemoom (5%), feochromocytoom, astrocytoom en glioom;

- tubereuze sclerose (ziekte van Borneville) is een autosomaal dominante aandoening met huidverschijnselen in de vorm van gehypopigmenteerde macula, adenomen van de talgklieren, inguinale vleesbomen, ook gekenmerkt door manifestaties van epilepsie, mentale retardatie, hamartomen van de hersenen, nieren, lever, bijnieren, pancreas en hart ( rhabdomyoom van het hart wordt bij de meeste patiënten gedetecteerd), astrocytomen en glioblastomen komen het vaakst voor;

- Het Gardner-syndroom is een autosomaal dominante ziekte die zich manifesteert door huidveranderingen in de vorm van dermoïde of epidermoïde cysten, cysten van de talgklieren, lipomen, vleesbomen en desmoïden, evenals dikke darmpoliepen, meerdere osteomen, waaronder de botten van de schedel en kaak. Colon-adenocarcinoom komt zeer vaak voor;

- Het syndroom van Werner (progeria) is een autosomaal recessieve aandoening die wordt gekenmerkt door vroegtijdige veroudering met huidveranderingen zoals sclerodermie, alopecia, trofische ulcera van de extremiteiten. De meest voorkomende zijn sarcomen en meningeomen (10%).

Patiënten met secundaire lymfostase na mastectomie met lymfadenectomie verhogen significant het risico op het ontwikkelen van angiosarcomen (Steward-Treves-syndroom).

Letsel

Er is geen etiologische relatie tussen trauma en sarcomen. Bij de meeste patiënten vestigt het trauma de aandacht op de groeiende tumor en is het toeval.

Kankerverwekkende stoffen

Er werd een toename opgemerkt in het aantal gevallen van angiosarcomen bij patiënten die met vinylchloride en arseen werkten. Studies hebben de afhankelijkheid van de incidentie van sarcomen van carcinogenen zoals chloorfenolen en fenoxyazijnzuren niet aangetoond.

Straling

Radiogestuurde sarcomen zijn zeldzaam en kunnen voorkomen in weefsels die worden blootgesteld aan ioniserende straling. Osteosarcoom en kwaadaardig fibreus histiocytoom zijn de meest voorkomende histologische subtypes. Deze tumoren verschijnen meestal 6-30 jaar of langer na de bestraling (mediaan 10 jaar) en zijn uiterst zeldzaam in de vroege stadia (2-4 jaar). De totale stralingsdosis, het fractioneringsregime en het type straling hebben invloed op de incidentie. Alkylerende middelen (cyclofosfamide, enz.) In combinatie met bestralingstherapie verhogen ook het risico op secundaire maligne neoplasmata.

Immunosuppressie. Het meest voorkomende voorbeeld is Kaposi-sarcoom bij patiënten met AIDS, CLL en auto-immune hemolytische anemie, evenals bij patiënten na orgaantransplantatie..

Virale etiologie. Hepresa-virus type 8 (HHV8) wordt gedetecteerd bij AIDS-patiënten; HHV8-DNA werd gedetecteerd in de huidlaesies van homoseksuele mannen die niet met HIV waren geïnfecteerd in klassieke en endemische (Afrikaanse) vormen van Kaposi-sarcoom.

II. Lokalisatie van wekedelensarcomen

1. Weke delen sarcomen van de extremiteiten zijn goed voor 60% van het totaal en komen voor op de onderste en bovenste extremiteiten in een verhouding van 3: 1. Ongeveer 75% van de sarcomen (inclusief botsarcomen) komt voor in het kniegewricht (figuur 1).

Fig 1. Liposarcoom van de zachte weefsels van de rechterdij.

2. Sarcomen van het hoofd en de nek komen zelden voor, met een frequentie van niet meer dan 10%.

3. Sarcomen van de romp en retroperitoneale ruimte - ongeveer 30%, waarvan 40% retroperitoneale tumoren.

III. Morfologie

1. Transformatie en dedifferentiatie van een goedaardige weke delen tumor in een kwaadaardige tumor is zeldzaam. Verschillen in de incidentie van verschillende histologische subtypes van wekedelensarcomen zijn te wijten aan verschillende conclusies van pathomorfologen, en niet aan de variabele incidentie van verschillende subtypes..

2. De biologie van elk tumorsubtype kan variëren van goedaardig zonder metastatisch potentieel, agressiever met lokaal invasieve groei, tot maligne met hoog metastatisch potentieel. Voor elk histologisch subtype van sarcomen hangt de neiging tot metastase rechtstreeks af van de grootte en graad van de tumor. Daarom wordt aangenomen dat hoogwaardige tumoren groter dan 5 cm een ​​zeer hoog potentieel voor metastase hebben en vice versa..

3. De belangrijkste kenmerken van maligniteit zijn: de frequentie van mitose, morfologische kenmerken van de celkern, cellulariteit. Cellulaire anaplasie, of polymorfisme, en de aanwezigheid van necrose zijn de belangrijkste factoren bij het bepalen van de graad van maligniteit. Het bepalen van de graad van maligniteit is een subjectieve procedure, daarom geven sommige pathologen er de voorkeur aan sarcomen in 2 typen in te delen: hooggradig of laaggradig. Verschillende classificaties gebruiken de 3e of 4e graad.

4. Cytogenetica: chromosomale veranderingen zijn beschreven bij veel sarcomen. Momenteel wordt hun identificatie alleen gebruikt voor een meer grondige diagnose van een of ander histologisch subtype. Deze gegevens zijn nog niet klinisch gebruikt..

IV. Lokaal agressieve weke delen tumoren

1. Nodulaire fasciitis - pseudosarcomateuze of proliferatieve fasciitis wordt behandeld met eenvoudige excisie. De morfologisch differentiële diagnose is met fibrosarcoom. Deze tumor is in de regel niet groter dan 5 cm in diameter, is meestal asymptomatisch, vanaf het moment van verschijnen groeit het zeer snel tot de gespecificeerde grootte, daarna vertraagt ​​de groei en treedt een plateau op.

2. Atypische lipomateuze tumor - een synoniem voor liposarcoom van de eerste graad van maligniteit. Heeft geen metastatisch potentieel, maar vereist brede excisie vanwege het hoge risico op lokaal recidief. Het komt meestal voor in de buikholte of retroperitoneale ruimte, kan groot en moeilijk te verwijderen zijn vanwege de nabijheid van interne organen. Deze tumor kan differentiëren tot kwaadaardig fibreus histiocytoom (gededifferentieerd liposarcoom).

3. Desmoid is een laaggradige tumor die wordt gekenmerkt door invasieve groei. Synoniemen: agressieve fibromatose of musculo-aponeurotische fibromatose. Vereist brede excisie, aangezien het lokale recidief hoog is met een positieve / borderline resectiemarge. Stralingstherapie helpt om een ​​betere lokale controle te bereiken, wordt gebruikt bij de primaire behandeling van recidiverende tumoren of als adjuvans na chirurgische excisie. Bij de behandeling van patiënten met recidieven in het bestraalde gebied of die uitgebreide resecties nodig hebben, of met inoperabele tumoren, is systemische chemotherapie mogelijk. Het gebruik van tamoxifen geeft 15-20% objectieve antwoorden, doxorubicine in combinatie met dacarbazine - meer dan 60%. Er zijn aanwijzingen voor de effectiviteit van wekelijkse toediening van lage doses methotrexaat. Reacties zijn meestal traag en vertraagd.

4. Een gigantische celtumor van de pezen en synoviale membranen ontstaat op de hand en vereist routine-excisie. Als het om grote gewrichten gaat, kan een totale synoviumctomie worden gebruikt. Soms veroorzaken deze tumoren erosie van botstructuren en kunnen ze op röntgenfoto's lijken op primaire bottumoren..

V. Gemeenschappelijke wekedelensarcomen

1. Kwaadaardig fibreus histiocytoom (MFH) is het meest voorkomende wekedelensarcoom. Het komt voor in de leeftijdsgroep van 50-70 jaar. Morfologisch gekenmerkt door een hoge cellulariteit en pleomorfisme, heeft het een zeer agressief verloop. Myxoïde variant (momenteel myxofibrosarcoom) stroomt minder agressief.

2. Rabdomyosarcoom - er zijn 3 soorten: pleomorf, alveolair en embryonaal. Foetaal is het meest voorkomende histologische subtype bij kinderen. Het is een systemische ziekte en nadat de diagnose is gesteld, begint de behandeling met systemische chemotherapie, gevolgd door chirurgie of bestralingstherapie om lokale controle te bereiken, gevolgd door postoperatieve chemotherapie. Pleomorfe variant komt meestal voor op volwassen leeftijd, heeft een slechte prognose en extreem lage genezingspercentages.

3. Liposarcoom - myxoïd liposarcoom is een analoog van liposarcoom van de 2e graad van maligniteit, wordt gekenmerkt door een traag beloop en kan metastaseren naar zachte en vetweefsels van verschillende lokalisaties en de buikholte. Pleomorfe liposarcoom is een tumor van graad 3 (G3) die meestal voorkomt op de ledematen en metastasen naar de longen.

4. Leiomyosarcoom ontstaat uit gladde spiercellen, kan in elk deel van het lichaam worden gelokaliseerd, afkomstig uit gladde spiercellen van de vaatwand. Komt meestal voor in de baarmoeder of het spijsverteringskanaal. Leiomyosarcomen van het maagdarmkanaal reageren zelden op chemotherapie, terwijl leiomyosarcomen van de baarmoeder gevoelig zijn voor ifosfamide met doxorubicine en de combinatie van gemzar met taxotere. Leiomyosarcomen van de huid en onderhuids vet zijn tamelijk goedaardige tumoren, niet metastaseren en worden alleen operatief behandeld.

5. Synoviaal sarcoom. Histologisch zijn er 2 soorten - monofasisch en bifasisch. Komt meestal voor op de ledematen, maar het kan ook op de romp, buikwand of inwendige organen zijn. Verschilt in agressieve groei en goede gevoeligheid voor chemotherapie. In 1/3 van de gevallen worden calcificaties aangetroffen op röntgenfoto's.

6. Neurofibrosarcoom is een kwaadaardige tumor van de omhulsels van de perifere zenuwen, of kwaadaardig schwannoom. Komt vaak voor bij patiënten met de ziekte van Recklinghausen. Het komt voor bij 50% van de patiënten met neurofibromatose.

7. Angiosarcoom is een tumor van vasculaire oorsprong. Lymfangiosarcomen zijn zeldzaam, vaak secundair na borstamputatie als gevolg van chronische lymfostase. Hemangiosarcomen kunnen overal in het lichaam voorkomen, maar komen het meest voor in de huid en oppervlakkige zachte weefsels van het hoofd en de nek.

8. Hemangiopericytoom is uiterst zeldzaam en wordt gekenmerkt door een trage groei en lokaal recidief. Histologisch vergelijkbaar met synoviaal sarcoom.

9. Alveolair sarcoom van zachte weefsels. De cellulaire aard van de oorsprong is onbekend. Op volwassen leeftijd wordt de tumor meestal gedetecteerd in de dikte van de dijspieren, in de kindertijd in de regel in het hoofd en de nek.

10. Epithelioïde sarcoom komt vaker voor in de vorm van tumorvorming in de distale extremiteiten, gebaseerd op de aponeurotische structuren. Er is een hoge incidentie van uitzaaiingen naar de huid, SFA, vetweefsel, botten en lymfeklieren. Lokaal recidief treedt meestal op boven de plaats van de vorige operatie (Figuur 2).

Fig. 2. Epithelioïde sarcoom van zachte weefsels van het rechter onderbeen.

Vi. Diagnostiek

Symptomen en manifestaties van de ziekte

De symptomen van oppervlakkig wekedelensarcoom zijn:

• groeiend oedeem dat gepaard gaat met hevige pijn;

• insufficiëntie en verstoring van het functionele werk van het orgaan door een groeiende tumor;

• verlies van motorische functie (beweging) tijdens de vorming van zachte weefsels en / of botten van de extremiteiten;

• pathologische botbreuken.

Tekenen van orbitale kankerknopen worden gekenmerkt door uitpuilen van de oogbollen zonder pijn. Maar met zwelling van de oogleden en lokaal knijpen, verschijnt pijn, wordt het zicht verminderd.

Als wekedelensarcoom wordt gevonden in de buurt van de neus, manifesteren de symptomen zich als een verstopte neus die gedurende een lange periode niet verdwijnt. Als, tegen de achtergrond van pijnlijke gevoelens, de algemene gezondheidstoestand, de doorgang van urine wordt verstoord, constipatie optreedt, bij vrouwen - vaginale bloeding, bloed in de urine wordt bepaald, dan wordt spierensarcoom van de geslachtsorganen en wegen die urine uitscheiden vermoed.

Soms merken ze, alleen op de beelden, een oncologische formatie in de organen op, bij palpatie of met een merkbaar uitsteeksel van de tumormassa, omdat er geen symptomen zijn. Een sarcoom van de spieren aan de basis van de schedel beschadigt de hersenzenuwen en hun functionele doel. Patiënten klagen vaak over dubbele objecten, gezichtsverlamming.

Wanneer een tumor uitgroeit tot weefsel:

• de lichaamstemperatuur stijgt;

• zwakte verschijnt en het lichaamsgewicht neemt zonder reden af;

• de bloedcirculatie is verstoord, tekenen van gangreen of hevige bloeding treden op als gevolg van compressie of ontkieming van bloedvaten;

• ledematen worden zwak en pijnlijk door zenuwbeschadiging en beknelling;

• er zijn problemen met het doorslikken van voedsel en met ademhalen als gevolg van compressie van de spieren van de nek en mediastinale organen;

• lymfeklieren worden groter naast de tumor.

De diagnose van wekedelensarcomen moet onmiddellijk worden gesteld. Bij onderzoek van de huid wordt een klonterige, afgeronde geelachtige of grijze knoop gevonden. Het kan verschillende dichtheid en consistentie hebben. Zachte knooppunten komen voor bij liposarcomen, dichte - met fibrosarcomen, geleiachtige formaties - met myxomen.

In de vroege stadia van ontwikkeling missen de formaties een capsule, maar naarmate ze groeien, duwen ze de weefsels om zich heen. Wanneer ze worden geperst, wordt een valse capsule gevormd, die kan worden gepalpeerd. Als de tumor zich diep in de spieren ontwikkelt, is deze visueel onzichtbaar en moeilijk te detecteren. In deze gevallen een cytologisch onderzoek van monsters verkregen uit biopsie, evenals wasbeurten van vloeistoffen.

Positronemissietomografie (PET) met behulp van radioactieve glucose verheldert de verspreiding van het oncologische proces door het lichaam. Ook uitgevoerd:

• Röntgenonderzoek van botweefsel, gewrichten om metastasen op te sporen of uit te sluiten;

• echografie van zachte weefsels of organen in het borstbeen en peritoneum;

• CT-scan van botoncologische knooppunten;

• MRI / CT-scan van weke delen tumoren (Fig. 3 en 4);

• echografie of tomografie;

• angiografie met behulp van een contrastmiddel dat de ophoping van bloedvaten in het epicentrum van de tumor bepaalt, verminderde bloedcirculatie onder de tumor;

• bloedtest voor tumormarker voor wekedelensarcoom.

Figuur: 3. MRI-foto van wekedelensarcoom van de rechterdij

Figuur: 4. CT-foto van wekedelensarcoom van de rechterdij

Immunohistochemische analyse wordt uitgevoerd met behulp van markers zoals: cytospecifiek (sarcomeer en gladde spieractine), weefselspecifiek (intermediair filamenteiwit, collageen, laminine), proliferatiemarkers (nucleair celeiwit - PCNA, Ki67).

Ook gebruikt zijn markers van hormonen, enzymen, virale agentia.

Diagnostische methoden voor radio-isotopen zijn effectief voor diep gelegen sarcomen in de celruimte of holtes. Tumorcellen nemen actief radioactieve glucose op en dan is het eenvoudig te bepalen. Met een biopsie kunt u een monster van het aangetaste weefsel onder een microscoop onderzoeken om het type en de lage, gemiddelde of hoge maligniteit te verduidelijken

Controleer vóór de therapie het werk van het hart (ECG en EchoCG), de toestand van de hersenen - (EEG), gehoor - audiometrie, de toestand van de nieren

Vii. Behandeling

1. Chirurgische behandeling:

Weke delen sarcomen ontwikkelen zich in een capsule die het omliggende weefsel uit elkaar duwt terwijl de tumor groeit. Dit omhulsel is niet waar, omdat het wordt geïnfiltreerd door tumorcellen en een pseudocapsule wordt genoemd. Tijdens de operatie is het noodzakelijk om de tumor volgens de oncologische principes samen met de pseudocapsule te verwijderen, zonder deze te openen, anders neemt het risico op herhaling dramatisch toe. Zorgvuldige hemostase is ook buitengewoon belangrijk, de verspreiding van tumorcellen binnen de grenzen van het postoperatieve hematoom is snel en de kans op herhaling is zeer groot. In dergelijke gevallen is postoperatieve bestralingstherapie verplicht. Verwijdering van de tumor dient in één blok te gebeuren met negatieve snijvlakken. Om een ​​betere lokale controle te krijgen bij hoogwaardige sarcomen in de postoperatieve periode, kan bestralingstherapie worden uitgevoerd met de locatie van tumoren op de ledematen en romp. Absoluut negatieve snijvlakken zijn moeilijk te bereiken bij chirurgie voor retroperitoneale sarcomen. Een groot deel van het gereseceerde tumorbed kan mogelijk tumorcellen bevatten; het gebruik van postoperatieve bestralingstherapie in een cytotoxische dosis kan echter onmogelijk zijn vanwege de lage tolerantie van inwendige organen zoals de lever, de nieren en het maagdarmkanaal. Routinematig gebruik van postoperatieve bestralingstherapie voor primaire retroperitoneale sarcomen wordt niet aanbevolen.

2. Bestralingstherapie en preoperatieve bestralingstherapie hebben voordelen opgeleverd in de vorm van een mogelijke verkleining van de tumorgrootte en verbeterde operatievoorwaarden, een kleiner bestralingsveld (tumor + snijvlakken vergeleken met het verwijderde tumorbed + snijvlakken) en een lagere bestralingsdosis (meestal 50-54 Gy)... Tegelijkertijd is het belangrijkste negatieve punt het hoge percentage postoperatieve complicaties van infectieuze aard..

Postoperatieve bestralingstherapie heeft voordelen getoond bij afwezigheid van postoperatieve complicaties die verband houden met wondgenezing; het volledige tumormonster is beschikbaar voor onderzoek door een patholoog en voor beoordeling van de ware grootte en omvang van de primaire tumor. Van de negatieve aspecten is het noodzakelijk om de grote dosis en het bestralingsveld op te merken.

Brachytherapie kan perioperatief worden uitgevoerd, kost minder tijd en overtreft de postoperatieve bestralingstherapie niet in termen van effectiviteit (behalve voor laaggradige tumoren).

Intraoperatieve bestralingstherapie kan worden gebruikt bij de behandeling van diepgewortelde en retroperitoneale tumoren wanneer het risico op complicaties van conventionele bestralingstherapie zeer hoog is.

3. Chemotherapie

De vraag of pre- of postoperatieve chemotherapie wenselijk is, blijft open. Misschien verdient preoperatieve chemotherapie de voorkeur om de effectiviteit ervan bij een bepaalde patiënt te bepalen en om meer rationele verdere tactieken te ontwikkelen. Chemotherapie voor wekedelensarcomen begint de afgelopen jaren aanzienlijke veranderingen te ondergaan: de benaderingen van de keuze van medicijncombinaties afhankelijk van de structuur van sarcomen veranderen, er komen nieuwe medicijnen op en gerichte therapie krijgt klinische vooruitzichten. Voor patiënten met een wijdverbreid proces is systemische therapie nog steeds palliatief, maar kan ze de overleving verlengen en de algehele gezondheid en kwaliteit van leven verbeteren. De keuze van de therapie moet worden geïndividualiseerd en gebaseerd op een aantal factoren, voornamelijk de morfologische structuur van de tumor en zijn biologische kenmerken, evenals de toestand en voorkeuren van de patiënt. De kwesties van de behandeling van gastro-intestinale tumoren (GIST) en rabdomyosarcomen, die vaker voorkomen bij kinderen, worden afzonderlijk behandeld. Momenteel vereisen verschillende morfologische typen wekedelensarcomen verschillende therapiemethoden..

Takken en afdelingen waar wekedelensarcomen worden behandeld

De federale staatsbegrotingsinstelling "Nationaal Medisch Onderzoekscentrum voor Radiologie" van het Russische Ministerie van Volksgezondheid beschikt over alle noodzakelijke technologieën voor bestraling, medicatie en chirurgische behandelingen, inclusief uitgebreide en gecombineerde operaties. Dit alles stelt u in staat om de noodzakelijke stadia van de behandeling binnen één centrum uit te voeren, wat buitengewoon handig is voor patiënten.

Afdeling Thoracoabdominale Oncologie, Moskou Oncologisch Instituut P. A. Herzen - tak van de federale staatsbegrotingsinstelling "National Medical Research Center of Radiology" van het Ministerie van Volksgezondheid van Rusland

Hoofd van de afdeling, MD Ryabov Andrey Borisovich
Contacten: (495) 150 11 22

Afdeling gecombineerde behandeling van bot-, zacht weefsel- en huidtumoren, A.F. Tsyba - tak van de federale staatsbegrotingsinstelling "National Medical Research Center of Radiology" van het Ministerie van Volksgezondheid van Rusland

Afdelingshoofd: Alexander Alexandrovich Kurilchik

Weke delen sarcoom

Deze informatiepagina is voor mensen met wekedelensarcoom (weke delen kanker) die meer willen weten over hun kanker en de behandeling ervan..

Deze pagina vervangt het overleg met oncologen niet. We hopen echter dat de informatie in dit artikel u zal helpen bij het nemen van een beslissing over de behandeling met uw arts..

  1. Wat is wekedelensarcoom?
  2. Soorten wekedelensarcomen
  3. Hoe vaak komt wekedelensarcoom voor??
  4. Oorzaken en risicofactoren
  5. Radiotherapie
  6. Genetische factoren
  7. Tekenen en symptomen
  8. Diagnostiek
  9. Behandeling van weke delen kanker
  10. Chirurgische ingreep
  11. Operatie voor een sarcoom dat zich naar de longen heeft verspreid
  12. Reddingsoperatie voor ledematen
  13. Amputatie
  14. Radiotherapie (bestralingstherapie)
  15. Chemotherapie
  16. Bijwerkingen van de behandeling

Wat is wekedelensarcoom?

Zacht weefsel is de naam die wordt gegeven aan alle ondersteunende weefsels in het lichaam behalve botten. Deze omvatten vet, spieren, zenuwen, diep huidweefsel, bloedvaten en weefsel rondom gewrichten (synoviaal weefsel).

Deze weefsels ondersteunen en binden alle organen en structuren van het lichaam. Ze staan ​​bekend als bindweefsel..

Weke delen sarcoom is een zeldzame vorm van kanker (carcinoom) die zich aanvankelijk vormt als een pijnloze knobbel (tumor) in elk van de hierboven beschreven weke delen. Sarcomen ontwikkelen zich meestal in de heup, schouder en bekken. Soms kunnen tumoren in de buik of borst (romp) groeien.

Soorten wekedelensarcomen

Er zijn meer dan 70 soorten. Ze zijn genoemd naar de abnormale cellen waaruit een sarcoom bestaat. Het meest voorkomende type is kwaadaardig fibreus histiocytoom (MFH), dat bestaat uit veel abnormale spoelvormige cellen.

Liposarcoom (zie foto) is het volgende meest voorkomende type wekedelensarcoom. De tumor bestaat uit veel abnormale vetcellen. Andere soorten wekedelensarcomen zijn onder meer:

  • leiomyosarcoom en rabdomyosarcoom van spierweefsels;
  • angiosarcoom van de bloedvaten;
  • Ewing-sarcoom en primitieve neuro-ectodermale tumor (PNET);
  • kwaadaardige tumor van de perifere zenuwschede (ZOOPN of Engelse MPNST);
  • gastro-intestinaal stromaal sarcoom (GIST, Engels GIST), de behandeling verschilt van andere soorten wekedelensarcoom;
  • stromale sarcoom van ondersteunende weefsels;
  • Kaposi-sarcoom (Kaposi-angiosarcoom of meervoudige hemorragische sarcomatose);
  • synoviaal sarcoom.

Hoe vaak komt wekedelensarcoom voor??

Weke delen sarcoom is niet gebruikelijk. In Rusland is het wekedelensarcoom jarenlang gebleven op het niveau van 2,13 en 1,83 gevallen per 100.000 mensen onder mannen en vrouwen. Ongeveer 30-33% van de gevallen is jonger dan 30 jaar.

Weke delen sarcoom kan op elke leeftijd ontstaan. Hoewel dit vaker voorkomt bij 55-plussers, kunnen ook jongere volwassenen worden getroffen.

De risico's van ziek worden voor mannen en vrouwen zijn nagenoeg gelijk.

Oorzaken en risicofactoren

De oorzaken van de meeste sarcomen zijn onbekend. Er zijn echter verschillende risicofactoren.

Radiotherapie

Er is zeer weinig risico voor mensen die bestralingstherapie hebben ondergaan. Het risico is groter bij mensen die op zeer jonge leeftijd hoge doses bestralingstherapie hebben gekregen. De meeste mensen die in het verleden bestralingstherapie hebben ondergaan, hebben geen sarcoom ontwikkeld.

Genetische factoren

Bepaalde zeldzame, erfelijke ziekten kunnen mensen een groter risico op wekedelensarcomen geven. Het:

  • Ziekte van Von Recklinghausen (neurofibromatose): niet-kankerachtige knobbeltjes die zich in de zenuwen onder de huid ontwikkelen en na verloop van tijd kunnen uitgroeien tot sarcoom;
  • Li-Fraumeni-syndroom: een genetische, overdraagbare afwijking die het risico op veel kankers in dezelfde familie verhoogt, waaronder wekedelensarcoom;
  • Retinoblastoom: een zeldzame vorm van oogkanker die vooral bij kinderen voorkomt.

Als een van deze zeer zeldzame ziekten een familiegeschiedenis heeft, kunnen ouders deze doorgeven aan hun kinderen..

Bij een klein aantal mensen ontwikkelt sarcoom zich als gevolg van genetische veranderingen die gedurende het hele leven optreden, en niet als gevolg van overerving van een defect gen.

Tekenen en symptomen

Sarcoom veroorzaakt meestal geen symptomen in de vroege stadia. Als u in de loop van enkele maanden groeit, kunt u een pijnloze knobbel krijgen. U kunt pijn gaan ervaren wanneer de tumor groeit en op de zenuwen en spieren drukt. Andere symptomen zijn afhankelijk van waar het sarcoom zich in het lichaam bevindt..

Soms kan het beginstadium van wekedelensarcoom worden aangezien voor een goedaardige vette tumor (lipoom) of kneuzing (hematoom). Dit kan tests vertragen die u kunnen helpen een juiste diagnose te stellen..

De meeste mensen die een pijnloze knobbel krijgen, hebben geen sarcoom. Hoogstwaarschijnlijk zal het een minder ernstige ziekte zijn. Als u echter langer dan twee weken symptomen heeft (een knobbel op uw lichaam, zie foto hierboven), moet u uw arts raadplegen..

Diagnostiek

Als artsen denken dat u wekedelensarcoom heeft, zullen ze bloedonderzoek, röntgenfoto's en scans doen. Deze onderzoeken zijn nodig om andere ziekten en aandoeningen uit te sluiten. Als uit de resultaten blijkt dat u mogelijk een sarcoom heeft, zullen artsen u doorverwijzen naar een gespecialiseerd centrum.

Mogelijk moet u een biopsie krijgen. Dit is de enige zekere manier om wekedelensarcoom te diagnosticeren. Biopsie betekent het nemen van een monster van cellen uit tumorweefsel en deze onder een microscoop onderzoeken.

De specialist gebruikt een fijne naald om de biopsie te nemen. U krijgt een plaatselijke verdoving om het gebied te verdoven voordat de naald de tumor binnendringt.

Weefselbiopsieën mogen alleen worden uitgevoerd door een specialist die ze regelmatig doet en over gespecialiseerde kennis op dit gebied beschikt. Het is belangrijk dat de biopsie correct wordt uitgevoerd om de kans op verspreiding van kanker te verkleinen. Het kan ook van invloed zijn op het soort behandeling dat u nodig heeft..

Behandeling van weke delen kanker

Uw arts zal u helpen de beste behandeling voor uw sarcoom te kiezen, afhankelijk van:

  • type sarcoom;
  • op hoe gebied het is op het lichaam;
  • Of de kanker zich heeft verspreid (stadium)
  • leeftijd, conditie en algemene gezondheid;
  • Persoonlijke voorkeuren.

De behandeling kan bestaan ​​uit chirurgie, chemotherapie en bestralingstherapie. Ze kunnen afzonderlijk of in combinatie worden uitgevoerd.

Chirurgische ingreep

Chirurgie is de belangrijkste behandeling voor de meeste soorten wekedelensarcomen. Bij een operatie wordt meestal de kanker en wat gezond weefsel rond de tumor verwijderd. Artsen noemen dit wijdverbreide lokale verwijdering. Gezond weefsel wordt verwijderd om het risico op nieuwe maligniteiten in dit gebied te verkleinen.

Het type operatie hangt af van waar het sarcoom zich bevindt. De meeste sarcomen worden aangetroffen in de arm of het been. Dit betekent meestal het uitvoeren van een ledemaatreddingsoperatie; amputatie komt minder vaak voor. Maar sarcoom kan zich ook in andere delen van het lichaam ontwikkelen, zoals de borstkas of de buik. Operaties in deze gebieden zijn afhankelijk van waar de tumor (gebied) zich bevindt en hoe groot deze is.

Uw chirurg zal met u bespreken welk type operatie nodig is.

Het belangrijkste is dat u de operatie laat uitvoeren door een ervaren chirurg in een gespecialiseerd sarcoomcentrum. Plastisch chirurgen wordt soms gevraagd om met chirurgen samen te werken om lichaamsdelen te helpen herstellen die door een operatie zijn aangetast. Plastische chirurgie maakt ook deel uit van uw primaire operatie. Het type operatie hangt ook af van waar het sarcoom is en hoeveel weefsel moet worden verwijderd..

Uw chirurg zal al uw opties met u bespreken alvorens tot een operatie over te gaan..

Operatie voor een sarcoom dat zich naar de longen heeft verspreid

Soms verspreidt het sarcoom zich naar de longen. In tegenstelling tot sommige andere kankers, kan longsarcoom soms operatief worden verwijderd. Het hangt allemaal af van de grootte en het aantal kankercellen.

U kunt ook chemotherapie ondergaan in plaats van een operatie om kanker te stoppen..

Reddingsoperatie voor ledematen

Deze operatie wordt uitgevoerd om de kwaadaardige en gezonde weefselvoorraad te verwijderen met behoud van de ledemaat. Indien nodig kunnen botten worden hersteld met een metalen implantaat (prothese) of bottransplantaat. Transplantatie betekent het wegnemen van een stuk gezond bot ergens in het lichaam of uit een "donorbottenbank". Alle andere incisies in het weefsel worden meestal gerepareerd met plastische chirurgie.

Na de operatie zal een fysiotherapeut u helpen bij het plannen van een oefenprogramma, zodat u de kracht en het functioneren van uw ledemaat kunt herstellen. Er zullen enkele veranderingen zijn in hoe het ledemaat eruitziet, aanvoelt of functioneert. Het doel is om uw ledemaat zo normaal mogelijk te houden..

Deze complexe operatie moet worden uitgevoerd door een chirurg met uitgebreide ervaring in de behandeling van sarcoom. Dit betekent dat u naar een gespecialiseerd behandelcentrum moet gaan met een team van experts. Chirurgie kan het risico verminderen dat kankercellen zich verspreiden naar nabijgelegen gebieden of andere delen van het lichaam.

Amputatie

Soms is het onmogelijk om alle kanker te verwijderen zonder de arm of het been te beschadigen. De arts kan zeggen dat de enige effectieve behandeling zou zijn om het ledemaat te verwijderen (amputatie).

Amputatie kan emotionele en fysieke problemen veroorzaken. De meeste mensen hebben in deze periode veel steun nodig. Amputatie kan een enorme impact hebben op u en de mensen die uw leven delen..

Na uw operatie heeft u een zorgvuldig gepland revalidatieprogramma. Dit omvat een bezoek aan een specialist die ledemaatprothesen maakt. Een fysiotherapeut helpt u om zo onafhankelijk en zelfredzaam mogelijk te worden.

Het kan even duren om te herstellen van een grote operatie. Het is mogelijk dat uw leven zo snel mogelijk weer normaal wordt. Het kan echter even duren voordat u een 'nieuw normaal leven' hebt gecreëerd nadat u een ledemaat hebt verloren. Probeer niet te veel tegelijk te verwachten. Accepteer zoveel mogelijk steun van mensen die dicht bij je staan.

Radiotherapie (bestralingstherapie)

Stralingstherapie maakt gebruik van hoogenergetische stralen om kankercellen te doden. Het is bekend dat sarcoom erg gevoelig is voor bestralingstherapie. Het kan om verschillende redenen worden gebruikt, waaronder:

  • als de kanker te groot is om operatief te worden verwijderd;
  • als de kanker is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam;
  • na een operatie om alle resterende kankercellen te doden en te voorkomen dat de kanker achteruitgaat (terugkomt);
  • als de kanker zich ergens in het lichaam bevindt waar het te moeilijk is om met de operatie te komen;
  • vóór de operatie om kankercellen te vernietigen en een "huid" rond de kanker te creëren die de chirurg zal helpen goed te presteren.

Stralingstherapie kan kanker verkleinen tot een kleinere omvang en kan helpen om een ​​operatie eenvoudig en veilig te maken. Chemotherapie wordt soms gebruikt, evenals bestralingstherapie om de behandeling nog effectiever te maken. Het hangt af van het type sarcoom.

Chemotherapie

Medicijnen voor chemotherapie worden voorgeschreven om kankercellen te doden. Chemotherapie wordt meestal gebruikt om Ewing-sarcoom en sarcoom bij kinderen te behandelen.

Het wordt soms gegeven om de symptomen onder controle te houden of de verspreiding van een sarcoom te vertragen (palliatieve chemotherapie). Chemotherapie kan ook helpen voorkomen dat sarcoom na een operatie terugkeert.

Mogelijk wordt u ook gevraagd of u mee wilt doen aan een klinische proef.

Elke behandeling is individueel, alles hangt af van de situatie en het type chemotherapie dat wordt gebruikt. Uw arts zal dit met u bespreken voordat u met de behandeling begint. Mogelijk krijgt u één geneesmiddel voor chemotherapie of een combinatie van verschillende geneesmiddelen voor chemotherapie voorgeschreven.

Bijwerkingen van de behandeling

Alle behandelingen kunnen bijwerkingen hebben. Velen van hen zijn van korte duur en zullen na het einde van de therapie verdwijnen. Chemotherapie kan bijvoorbeeld het aantal bloedcellen verlagen, wat het risico op infectie, bloedarmoede en bloeding verhoogt. Meestal wordt alles weer normaal nadat de behandeling is beëindigd..

Sommige bijwerkingen, zoals uiterlijk, gevoel of functie van de ledematen, zijn langdurig.

Het soort bijwerkingen dat u kunt hebben, is afhankelijk van het type behandeling en waar de tumor zich in uw lichaam bevond. Sommige mensen hebben heel weinig bijwerkingen, anderen meer. Uw medisch team zal alle mogelijke bijwerkingen (lange en korte termijn) bespreken voordat de behandeling voor sarcoom wordt gestart.

Weke delen sarcoom

Sarcomen zijn tumoren die ontstaan ​​uit precursorcellen van bindweefsel - het mesoderm. Net als kanker zijn het kwaadaardige neoplasmata, maar met het verschil dat de bron van de kanker het epitheel is dat de interne organen en het menselijk lichaam bekleedt. Daarom zijn deze tumoren gebonden aan een specifiek orgaan, bijvoorbeeld prostaatkanker, borstkanker, enz. Sarcomen ontstaan ​​uit bindweefsel en kunnen voorkomen in elk orgaan waar dergelijke cellen aanwezig zijn, dat wil zeggen, vrijwel overal.

  • Soorten wekedelensarcomen
  • Ontwikkelingsfasen
  • Risicofactoren
  • Symptomen van wekedelensarcoom
  • Diagnose van wekedelensarcoom
  • Behandeling van wekedelensarcoom
  • Overlevingsprognose voor wekedelensarcoom

Soorten wekedelensarcomen

Wekedelensarcoom is een verzamelnaam die een groot aantal kwaadaardige tumoren omvat, waarvan de volgende het meest voorkomen:

  • Leiomyosarcoom - een tumor van gladde spiercellen.
  • Rhabdomyosarcoom - een tumor van de dwarsgestreepte spier.
  • Liposarcoom - een kwaadaardige tumor uit vetweefsel.
  • Angiosarcoom is een kwaadaardig neoplasma dat groeit uit het weefsel van bloedvaten.
  • Fibrosarcoom - een tumor van fibreus weefsel.

Ook sarcomen van zachte weefsels worden meestal verdeeld volgens de mate van maligniteit. Laaggradige neoplasmata metastaseren zelden, maar zijn vatbaar voor aanhoudende herhaling. Hoogwaardige tumoren hebben de neiging te metastaseren via de hematogene route (met bloedstroom), lymfeklieren worden minder vaak aangetast.

Ontwikkelingsfasen

Het stadium van wekedelensarcoom wordt bepaald door de mate van maligniteit van de tumor, de grootte en de aanwezigheid van metastasen.

  • Stadium 1 A omvat neoplasmata met een lage maligniteit, kleiner dan 5 cm, zonder metastasen in regionale lymfeklieren en verre organen.
  • 1 B-stadium - laaggradige tumoren, meer dan 5 cm zonder metastasen.
  • Stadium 2A - neoplasmata van matige maligniteit, minder dan 5 cm zonder metastasen.
  • Stadium 2B - neoplasmata van gemiddelde maligniteit, meer dan 5 cm in grootste afmeting, zonder metastasen.
  • Stadium 3A - sarcomen met een hoge maligniteit, minder dan 5 cm zonder de lymfeklieren en interne organen te beïnvloeden.
  • Stadium 3B - hoogwaardige sarcomen, meer dan 5 cm zonder metastasen.
  • Stadium 4 - sarcoom van elke graad van maligniteit, van elke grootte in aanwezigheid van schade aan de lymfeklieren of metastasen in de inwendige organen.

Risicofactoren

In de meeste gevallen ontwikkelen wekedelensarcomen zich spontaan, d.w.z. zonder duidelijke reden. Er zijn echter bepaalde omstandigheden die de kans op het ontwikkelen van deze ziekte vergroten:

  • Blootstelling aan chemische kankerverwekkende stoffen, in het bijzonder herbiciden, hororfenolen.
  • Genetische aanleg - neurofibromatose, Li-Fraumeni-syndroom, Gardner-syndroom.
  • Blootstelling aan ioniserende straling, zoals bestralingstherapie.
  • Immunodeficiëntie - immunosuppressie na orgaantransplantatie, chemotherapie ondergaan, AIDS.
  • Sommige soorten wekedelensarcomen kunnen zich ontwikkelen tegen de achtergrond van lymfostase van de ledematen.

Symptomen van wekedelensarcoom

In de beginfase verschijnt wekedelensarcoom als een pijnloze tumor die langzaam in omvang toeneemt. Kan een capsule hebben, die echter de uitzaaiing niet verstoort. Ook kan de tumor een infiltratieve groei hebben, in dit geval is het problematisch om de randen te bepalen.

Bij verdere groei zijn de symptomen afhankelijk van de locatie van de tumor. Bij sarcomen van de baarmoeder zal er bijvoorbeeld bloeding zijn, bij oppervlakkige lokalisatie veroorzaakt de tumor zwelling en pijn, terwijl de functie van het aangetaste orgaan, bijvoorbeeld een arm of been, wordt aangetast.

Diagnose van wekedelensarcoom

Als onderdeel van de diagnose van wekedelensarcoom wordt een lichamelijk onderzoek uitgevoerd, worden medische beeldvormingsmethoden gebruikt, gevolgd door een biopsie en morfologisch onderzoek van het verkregen materiaal.

CT of MRI van het getroffen gebied is verplicht. Ten eerste helpt het onderzoek om een ​​tumor op te sporen en ten tweede om de radicaliteit van de genezing te beheersen.

Om een ​​diagnose te stellen, is een morfologisch onderzoek van een tumorfragment verplicht. Om het te verkrijgen, wordt een trepan-biopsie uitgevoerd met behulp van een speciale dikke naald onder echografische begeleiding, of een incisiebiopsie, waarbij chirurgische excisie van een fragment van het neoplasma plaatsvindt. In sommige gevallen is een meer gedetailleerde studie nodig om het type sarcoom te verduidelijken, waarna immunohistochemische en moleculair genetische analyses worden uitgevoerd.

Om de omvang van de verspreiding van de tumor vast te stellen, worden CT van de borstkas, buikholte en echografisch onderzoek van de lymfeklieren uitgevoerd.

Behandeling van wekedelensarcoom

De keuze van een methode voor het behandelen van sarcoom wordt bepaald door de mate van maligniteit, locatie en aanwezigheid van metastasen. Voor de behandeling van laaggradige tumoren is de behandeling voornamelijk chirurgisch, in andere gevallen worden gecombineerde methoden gebruikt, waaronder bestraling en chemotherapie.

Chirurgie

Bij de chirurgische behandeling van sarcomen worden de volgende soorten operaties gebruikt:

  • Brede lokale resectie. Op deze manier worden laaggradige kleine neoplasmata in de huid en onderhuids weefsel verwijderd..
  • Brede excisie. Met een dergelijke ingreep wordt het sarcoom verwijderd binnen de anatomische zone, waarbij het zich minstens 4-6 cm terugtrekt van de rand van het neoplasma.
  • Radicale orgaanbehoudende operatie. Met deze hoeveelheid interventie wordt de tumor verwijderd samen met de spierfascia en onveranderde spieren, die worden afgesneden op de plaats van aanhechting. Wanneer bloedvaten, zenuwstammen en botten bij het proces betrokken zijn, worden ze weggesneden met gelijktijdige plastische chirurgie van een huid of musculocutane flap.
  • Amputatie of disarticulatie is het verwijderen van een ledemaat of de isolatie ervan langs de lijn van de gewrichtsruimte. Dergelijke ingrepen worden uitgevoerd in het geval van uitgebreide lokaal geavanceerde hoogwaardige processen waarbij het hoofdbloed en de zenuwstammen grotendeels betrokken zijn, evenals botstructuren en spieren..

Tijdens de operatie is een dringend intraoperatief histologisch onderzoek vereist. In aanwezigheid van kwaadaardige cellen aan de snijranden en met de mogelijkheid van radicale verwijdering van de tumor, wordt heroperatie uitgevoerd.

Bestralingstherapie

Stralingstherapie wordt toegepast in combinatiebehandeling in de preoperatieve en / of postoperatieve fase. In het eerste geval is het doel om de omvang van het sarcoom te verkleinen en voorwaarden te creëren voor radicale interventie. In de tweede, de vernietiging van de resterende kwaadaardige cellen. Om het effect op de tumor uniform te maken, worden multi-field stralingstechnieken gebruikt.

Preoperatieve bestralingstherapie

Bij preoperatieve RT moeten de grenzen van de stralingsvelden (RF) de grootte van het tumorweefsel met minstens 3-4 cm overschrijden. Als de tumor groot is, wordt de bestraling uitgevoerd binnen 10 cm vanaf de rand totdat de totale focale dosis 45-50 Gy is. Vervolgens wordt de PO verkleind tot de grootte van het neoplasma.

Als de tumor zich op een extremiteit bevindt, bestaat de mogelijkheid om osteo-stralingsnecrose, spiercontracturen en oedeem te ontwikkelen. Om dit te voorkomen, wordt aanbevolen om indien mogelijk niet meer dan 2/3 van de omtrek van de ledemaat te bestralen. De minimale dikte van niet-bestraalde weefsels is 2 cm in de onderarm, 4 cm op het bovenbeen en 3 cm op het onderbeen..

Postoperatieve bestralingstherapie

Postoperatieve bestralingstherapie is geïndiceerd in de volgende gevallen:

  • Hoge graad van sarcoommaligniteit volgens histologisch onderzoek.
  • Een onregelmatig uitgevoerde operatie - de aanwezigheid van kwaadaardige cellen aan de snijkanten wanneer het onmogelijk is om opnieuw te opereren.
  • De sarcoomcapsule openen tijdens de operatie.

Postoperatieve RT wordt niet later dan 4 weken na het einde van de chirurgische behandeling gestart.

Als preoperatieve RT niet werd uitgevoerd, omvatten de stralingsvelden de volgende gebieden:

  1. Tumor bed.
  2. Weefsels die zich op een afstand van 2 cm van de verwijderde tumor bevinden.
  3. Postoperatief litteken.

Bestraling wordt uitgevoerd in een totale focale dosis van 60 Gy. Als er een niet-radicale operatie is uitgevoerd, wordt de dosis verhoogd tot 70 Gy. In een vergelijkbare modus wordt bestralingstherapie uitgevoerd als chirurgische behandeling onmogelijk is..

Chemotherapie

Chemotherapie wordt veel gebruikt om hoogwaardige wekedelensarcomen te behandelen. Net als bij bestralingstherapie, kan het preoperatief en / of postoperatief worden voorgeschreven. Neoadjuvante (preoperatieve) chemotherapie is bedoeld om de focus van de tumor te beïnvloeden, micrometastasen te vernietigen en voorwaarden te scheppen voor een chirurgische behandeling die de organen behoudt. Voor dit doel worden 2-3 kuren chemotherapie uitgevoerd met een pauze van 3-4 weken..

Postoperatieve chemotherapie kan worden uitgevoerd om micrometastasen of reeds gevisualiseerde metastasen te vernietigen. Voor dit doel worden 3-4 behandelingskuren uitgevoerd. Bij chemotherapiebehandeling van sarcomen worden verschillende combinaties van de volgende geneesmiddelen gebruikt:

  • Doxorubicine.
  • Etoposide.
  • Vincristine.
  • Ifosfamide.
  • Dakarbazine.
  • Cisplatin et al.

Het chemotherapie-regime zal worden bepaald door de morfologische variant van de tumor en zijn gevoeligheid voor de vorige behandeling..

Overlevingsprognose voor wekedelensarcoom

De prognose voor overleving hangt van veel factoren af:

  • De mate van maligniteit van het sarcoom. Het gunstigste beloop bij laaggradige sarcomen zonder uitzaaiingen in de inwendige organen en lymfeklieren.
  • Tumorgrootte.
  • Mogelijkheid tot radicale behandeling.
  • De leeftijd van de patiënt. De meest gunstige prognose voor kinderen. Volledig herstel wordt bereikt in 60% van de gevallen. Slechte prognose bij mensen ouder dan 60.

Met tijdige behandeling van de eerste stadia van laaggradige wekedelensarcomen kan bij de helft van de patiënten een overlevingskans van 5 jaar worden bereikt. In 4 fasen van het proces is dit cijfer niet hoger dan 10%.

Er zijn geen effectieve methoden om wekedelensarcoom te voorkomen. Algemene aanbevelingen zijn standaard - slechte gewoonten opgeven en een gezonde levensstijl leiden.